腎盂旁神經鞘瘤1例報告

崔 棟，張益晨，何大立，武 斌，焦 勇，張 波

(中國人民解放軍空軍軍醫大學唐都醫院泌尿外科，陜西西安 710038)

腹膜后神經鞘瘤是腹膜后神經源性腫瘤之一，臨床上較少見，而發生于腎臟的神經鞘瘤更為罕見，其癥狀與體征缺乏特異性，診斷難度大。本院收治了1例腎盂旁神經鞘瘤并在后腹腔鏡下成功行右腎、右輸尿管及部分膀胱切除術，作者通過文獻學習，對這種罕見病例進行匯報，希望有助于臨床上腎盂神經鞘瘤的診斷及治療。

1 病例報告

患者男性，57歲，2019年2月15日因“B超發現右腎盂占位7 d”在我院就診。患者曾因慢性胃炎就診于當地醫院，行B超檢查提示右腎盂旁占位，無肉眼血尿病史，查體無明顯陽性體征。各項腫瘤標志物檢查正常。B超示“右腎大小正常，圖像多考慮腎盂旁實性占位性病變，約4.0 cm×5.0 cm”。我院平掃加增強計算機斷層掃描(computed tomography，CT)提示：右腎門占位性病變，考慮腎盂來源，腎盂癌可能性大(圖1A)。積極完善相關術前檢查后，考慮腎盂癌可能，于全身麻醉下行后腹腔鏡下右腎、右輸尿管及部分膀胱切除術，術中見右腎門部有一約4.0 cm×5.0 cm的隆起，質硬，切除右腎、右輸尿管及部分膀胱。

術后測得腫瘤大體標本為4.0 cm×5.0 cm×4.0 cm(圖1B)，肉眼觀呈灰黃色，圓形，質硬，與周圍組織的邊界清晰，包膜完整；鏡下見瘤細胞呈網格柵欄狀排列，腫瘤中間由膠原纖維分隔包繞，可見小巢狀結節，間質有膠原纖維呈彌漫性分布。病理示：右側腎盂間葉組織來源腫瘤，結合組織學特點表征考慮為神經鞘瘤，部分細胞增生活躍(圖1C)。免疫組化結果：S-100(++)、CD57(-)、Syn(-)、GFAP(-)、Bcl-2(++)、Vim(++)、des(-)、EMA(-)、CD34(-)。

A：術前CT；B：術后大體標本；C：術后病理(HE，×400)。

患者術后診斷為腎盂旁神經鞘瘤，術后7 d出院，患者術后恢復良好，出院后的第1、3個月其日常生活無影響，血壓、血常規、肝腎功能正常，無自覺癥狀，腹部B超、CT檢查未見明顯異常(圖2)。

圖2 腎盂旁神經鞘瘤患者術后3個月復查CT圖

2 討 論

神經鞘瘤是發生于神經鞘膜的腫瘤，又名雪旺瘤，來源于神經外胚葉的雪旺細胞。好發年齡為20～50歲，男女發病率無明顯差異。全身各處的周圍神經都可發生，來源于腎臟的神經鞘瘤比較罕見。PHILLIPS等[1]在1955年首次報道了生長于腎門部的良性神經鞘瘤。國內報道的腎門部的良性神經鞘瘤較少，患者通常無明顯臨床表現，多在體檢時發現。

良性神經鞘瘤多呈卵圓形、圓形或者是結節狀，質硬，與周圍組織的邊界清晰，腫瘤多有完整的包膜，可包繞神經干[2-3]。病理標本多為灰黃色或灰白色魚肉狀組織。腫瘤大小變化較大，但多數報道多在5 cm以內。典型的神經鞘瘤多由交替分布的Antoni A區與Antoni B區組成，Antoni A區多由平行排列的呈短束狀的雪旺細胞組成，細胞多呈梭形，排列密集。Antoni B區多由成星芒狀的雪旺細胞凌亂排列，細胞分布多稀疏，相對于A區，細胞成分較少，表現為深染的卵圓形或核圓形。S-100、神經元特異性烯醇化酶、Leu-7、膠質纖維酸性蛋白、髓磷脂堿性蛋白等的免疫組織化學測定對診斷有一定幫助[4-5]。

目前對于腎神經鞘瘤的治療尚無標準方案，由于影像學檢查缺乏特異性，與腎臟來源的惡性腫瘤難以區分，要靠病理學鑒別。神經鞘瘤對放化療不敏感[6-7]，目前首選的治療方法仍是手術切除，且隨著腹腔鏡手術的發展，采用微創腹腔鏡下切除這類腫瘤在臨床上得到了廣泛的應用。腹腔鏡手術具有出血少、患者恢復快等優點，是這類腫瘤的首選手術方法。

良性神經鞘瘤很少復發，患者的預后較好，目前未有病例復發的報告；惡性神經鞘瘤比較罕見，根治性切除的效果較差，患者5年生存率平均為47%～66%，其復發率較高，且對放化療無敏感性。其多經血行轉移及局部種植擴散，侵及皮下或腹膜，早期發生轉移的病例預后一般較差。