腹膜后炎性肌纖維母細胞瘤患者的PET/CT顯像1例

陳 釗 王榮福，2▲

1.北京大學第一醫院核醫學科，北京100034；2.北京大學國際醫院核醫學科，北京102206

炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是近幾年才被正式命名的腫瘤，發病率較低，發生于腹膜后更為罕見。目前IMT的治療方式主要為根治性手術。既往也有研究[1]認為，IMT屬于IgG4相關性疾病，對激素治療敏感。尤其是腹膜后IMT，周圍組織受侵犯較常見，手術難度大，術前準確診斷對患者治療方式的選擇有重要的意義。IMT術前誤診率較高，主要原因是其臨床及影像表現多樣，缺乏特異性。近年來，PET/CT作為一種分子功能影像新技術用于腫瘤[2]、心腦血管疾病[3]和感染性炎性疾病[4]診斷的臨床價值已得到肯定，但18F-FDG PET/CT在IMT中的應用價值報道較少，本文旨在通過分析一例腹膜后IMT患者的臨床及影像資料，并復習既往文獻，提高醫師對該病的認識和診斷準確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者男性，28歲。主因“間斷左側腰部脹痛1月余”入院?；颊咛弁闯潭炔恢?，疼痛向左側陰囊放射，無惡心嘔吐，無發熱寒戰，無心慌心悸等其他癥狀，無血壓變化。當地醫院超聲提示腹膜后低回聲包塊。實驗室檢查：紅細胞計數4.19×1012/L（正常參考值4.30～5.80×1012/L），血紅蛋白濃度127 g/L（正常參考值130～175 g/L），血細胞比容36.9%（正常參考值：40.0%～50.0%）；白蛋白35.5 g/L（正常參考值40～55 g/L）；空腹血糖水平6.0 mmol/L；腫瘤標志物均陰性；血管緊張素、醛固酮、促腎上腺皮質激素正常，皮質醇（8：00）25.5 μg/dl（正常參考值：4.30～22.40 μg/dl），腎素（臥位）27.97 ng/L（正常參考值＜24.00 ng/L），腎素（立位）36.91 ng/L（正常參考值：4.00～38.00 ng/L）?；颊咦园l病以來，精神、飲食、睡眠可，大小便正常，近1個月體重減輕3 kg?；颊呒韧w健，否認相關家族史。腹部增強CT提示腹膜后軟組織密度占位，其內見顯著壞死及細小動脈分支穿行，實性部分呈延遲輕度強化，周圍可見多發淋巴結；考慮惡性副神經節瘤伴周圍淋巴結轉移可能，生殖系統來源惡性腫瘤不除外。本院超聲提示腹膜后低回聲占位，中心呈弱至無回聲，占位內部（近周邊）可及少量血流信號；占位壓迫輸尿管上段；周圍多發腫大淋巴結；雙側睪丸、附睪及精索靜脈未見異常。超聲考慮腹膜后惡性占位，伴腹膜后淋巴結轉移可能。

1.2 檢查方法

患者空腹4～6 h，靜脈注射241.25 MBq（6.52mCi）18F-FDG后95 min進行圖像采集，注射顯像劑后225 min行盆腔延遲顯像。顯像劑18F-FDG為原子高科股份有限公司生產。圖像采集使用Philips公司生產的Gemini GXL PET/CT儀器，采用3-D模式，范圍從顱頂至股骨中段。按照18 cm/床位，每個床位平均采集1.5 min。CT圖像采集使用16排螺旋CT，掃描電壓及電流分別為140 kV、100 mA。冠狀位、矢狀位、橫斷位及融合圖像由EBW V3.5.2.2264和PET/CT Application Suite V1.5.1A系統軟件完成。圖像由兩位主治及以上核醫學科醫師獨立閱片。

2 結果

2.1 18F-FDG PET/CT表現

18F-FDG PET/CT檢查示腹膜后左腎靜脈下方腹主動脈旁軟組織密度占位（圖1），大小約48 mm×47 mm×64 mm（前后×左右×上下），邊界欠清，密度不均，病灶葡萄糖代謝呈環形明顯增高，SUVmax 10.5；左腎上腺尚可見，臨近左側輸尿管上段局部受壓伴左側腎盂腎盞擴張積水；周圍多發腫大淋巴結葡萄糖代謝增高，最大者短徑16 mm，SUVmax 3.9；脾臟體積飽滿，葡萄糖代謝彌漫輕度增高，SUVmax 2.7?？紤]腹膜后惡性病變可能大，建議穿刺活檢進一步組織學檢查。

圖1 18F-FDG PET/CT檢查圖像

2.2 術中所見

術中探查腹腔，腫物位于左側腹膜后，腫物固定，侵犯腸系膜，腫瘤與腹主動脈、十二指腸關系密切，無法分離，考慮侵犯不除外，遂于腫物表面行穿刺活檢，未切除。

2.3 組織病理學特點

腹膜后腫物穿刺活檢組織示梭形細胞為主的腫瘤，免疫組化提示部分為平滑肌成分，可見玻璃樣變性的膠原組織，伴較多炎細胞浸潤，考慮炎癥性肌纖維母細胞瘤可能性大（圖2）。免疫組化（圖3）：SMA（++），LCA（++），CD68（++），CD34（血管+++），S-100（-），STAT-6（-），AE1/AE3（-），Ki67約2%。

圖2 腹膜后腫物穿刺活檢HE染色病理結果（放大倍數：×200）

圖3 腹膜后腫物活檢免疫組化結果（LCA陽性，放大倍數：×200）

3 討論

IMT是一種罕見的間葉源性腫瘤[5]，由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，常伴有漿細胞和淋巴細胞浸潤，具有侵襲、復發、遠處轉移等惡性潛能[6]。IMT曾被認為是炎性假瘤，2002年WHO才將此腫瘤歸類于纖維母細胞/肌纖維母細胞腫瘤（中間型、少數可轉移類）。IMT病因尚未明確，現在的研究認為可能與感染、免疫等有關，且可發生于各個年齡段及身體各部位，其中發生于肺部較為多見，肺外較罕見[7]。腹膜后IMT更少見，臨床易誤診。

IMT患者的臨床表現無特異性，但文獻報道[8]的臨床表現包括不明原因的低色素性小細胞貧血、凝血改變、低白蛋白血癥、發熱、體重減輕以及腹瀉。與本例患者臨床表現基本相符。

腹膜后IMT通常侵襲性更強[5]。腹膜后IMT的CT特征[9-10]主要有：體積大，形狀不規則，多呈浸潤生長，有邊緣不清、周圍脂肪間隙密度增高等滲出征象，部分患者還可伴有腹膜增厚、粘連及腹腔積液。炎性滲出、浸潤的征象對于診斷IMT具有提示意義。在增強CT中，IMT強化方式多為不均勻延遲強化[11]，且多數可見小血管穿行[9]。在一項18F-FDG PET/CT顯像回顧性研究[12]中，IMT的SUVmax范圍為3.3～20.8，中位SUVmax 10.5。該患者的影像表現與既往文獻所述基本相符。

IMT的SUVmax值與腫瘤細胞的性質、腫瘤細胞的生物學行為、炎癥細胞的組成和比例以及炎癥細胞的活化程度有關[12]。腫瘤18F-FDG攝取程度只能一定程度上反映惡性程度，并非正相關。因此，IMT良惡性的判斷應結合病理、臨床、影像表現等。

腹膜后實性腫瘤根據來源可分為三大類[13]：中胚層腫瘤、神經源性腫瘤和生殖細胞腫瘤。其中：①中胚層腫瘤90%是軟組織肉瘤，腫塊通常也較大，壞死多見，最常見的脂肪肉瘤通常都含有脂肪成分，且肉瘤對周圍組織侵犯較IMT更明顯，且18F-FDG攝取也高于IMT[14]；②神經源性腫瘤中，此病例主要應與副神經節瘤鑒別，副神經節瘤通常有兒茶酚胺升高及高血壓表現，該病例臨床表現并不典型，但是也不能完全除外無功能性副神經節瘤；③根據患者的年齡以及腫物部位，還應考慮到生殖細胞腫瘤，但大多數腹膜后生殖細胞腫瘤為原發睪丸腫瘤的轉移（30%的性腺腫瘤可見腹膜后轉移），但因為該患者超聲檢查示雙側睪丸、附睪及精索靜脈未見異常，生殖細胞來源腫瘤也不作為第一考慮。

雖然18F-FDG PET/CT對IMT的定性診斷價值有限，但對于IMT治療效果的評估以及監測IMT的肉瘤轉化有更為重要的意義。盡管IMT很少轉化為肉瘤，但是文獻[15]中也報道過18F-FDG PET/CT監測到腹膜后IMT轉化為多形性肉瘤，PET/CT表現為病灶高攝取18F-FDG。18F-FDG PET/CT不僅能在一次顯像中顯示患者全身是否有轉移以協助判斷良惡性，還能在非手術治療患者的隨訪中提供形態及代謝水平變化的信息，在IMT患者治療方式選擇及后期隨訪都有較好的應用潛能。