左腎上腺區占位誤診報告1 例并文獻復習

寶詩琪 易發現 任 超

內蒙古醫科大學附屬醫院泌尿外科，內蒙古呼和浩特 010000

近年來，腎上腺腫瘤發病率呈升高趨勢，對腎上腺外科而言，主要任務是最大限度切除腫瘤并盡可能保留內分泌功能。因而準確地對腫瘤進行定位及定性，并制訂正確的臨床治療方案，成為泌尿外科面臨的又一項挑戰。盡管腎上腺疾病相關檢驗指標的準確率不斷提升，但仍表現出較低的特異性[1]，僅靠臨床表現及實驗室檢查診斷腎上腺區占位誤診率較高[2]。左腎上腺區解剖位置狹窄，腎上腺自身體積較小[3]，常規影像手段各具優點又各有局限。腎上腺區副脾臨床罕見，大多數副脾無明顯的臨床癥狀，僅在出現扭轉、壞死等并發癥時有相應臨床表現，作為特殊的腎上腺區占位，時有誤診報道[4-8]。另一方面，腎上腺結節性增生因其臨床罕見，臨床醫生常忽略這一鑒別診斷，該病例由于術前對腎上腺腺瘤的鑒別診斷不充分而致誤診。筆者通過回顧性分析該病例的相關臨床資料并結合相關文獻，總結誤診原因，為診治左腎上腺區占位提供經驗，供廣大同道參考。

1 病例資料

患者，男，55 歲，“體檢發現左腎上腺占位4 年余”，于2020 年10 月14 日至內蒙古醫科大學附屬醫院泌尿外科入院治療。患者血壓控制不佳30 余年，血壓最高達210/120 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），規律口服降壓藥物，效果一般。查體：血壓183/107 mmHg。輔助檢查：血鉀3.21 mmol/L、皮質醇644.00 nmol/L、腎素（臥位）3.34 pg/ml、醛固酮（臥位）449.19 pg/ml、腎素（立位）3.25 pg/ml、醛固酮（立位）749.46 pg/ml。彩超提示左腎上腺區實質性占位團塊。CT 提示左腎上腺可見一橢圓形腫塊影，大小約27.2 mm×14.0 mm，內部密度基本均勻，CT 值為5.1 Hu，增強掃描明顯強化，考慮左腎上腺腺瘤（圖1）。完善術前檢查后，術前診斷為左腎上腺腺瘤。于全麻下行腹腔鏡下左側腎上腺切除術，術中于腹膜后見一類圓形暗紅色腫物，大小約30 mm×10 mm，考慮為左側腎上腺區副脾，完整切除左側腎上腺，副脾未切除，終止手術。術后病理回報為腎上腺皮質結節狀增生（圖2）。在術后6 個月的隨訪中，患者血壓、醛固酮控制在正常范圍內。

圖1 術前CT 腎上腺增強掃描所示

圖2 術后病理鏡下所示（HE 染色，200×）

病理診斷為腎上腺皮質結節狀增生；肉眼所見：切面橘黃灰白相雜，未見明顯異常結節及腫塊；鏡下所見：鄰近腎上腺包膜及其周圍脂肪組織見腎上腺皮質細胞呈多個小結節狀分布。

2 討論

2.1 嚴格鑒別腎上腺腺瘤與腎上腺區副脾對減少誤診發生尤為關鍵

孤立的脾組織結節稱為副脾，先天性脾組織異位有孤立副脾以及脾與內臟融合兩種發生形式，發生率為10%～30%，以孤立副脾相對常見，絕大部分副脾為單發（85%），偶有兩副脾被發現（14%），3 個及以上極為罕見（1%）[9-10]。脾臟來源于胚胎內臟中胚層[11]，當胚胎發育至第5 周左右時，未融合的原始脾芽或與脾主體分離的單個細胞獨立發育成為副脾[12]。副脾可發生在脾門、胰尾、大網膜、肝胃韌帶等腹部及胸部的不同部位，甚至有副脾位于右側壁腹膜的相關文獻報道[13]，平均直徑一般為1 cm[14]。其中發生在腹膜后區域的副脾鮮見，因而易被誤診為腎上腺腺瘤，本病例中由于患者血壓過高，合并低血鉀及醛固酮升高，在一定程度上干擾了判斷，又因腎上腺占位呈現明顯強化，術前未充分考慮副脾可能性，最終導致此例誤診發生。為了盡可能地減少不必要手術的發生，利用無創手段對腎上腺區占位進行定性顯得尤為關鍵。目前普遍認可的臨床定性診斷副脾的金標準是tc-99m 熱損傷紅細胞閃爍顯像，其僅在微小病灶檢查中可能存在假陰性結果，但國內開展有限，并且要求臨床高度懷疑[15-16]。超聲檢查作為診斷腎上腺區占位的重要手段，有著實時、無輻射、操作便捷等優點，可對占位的病理性質進行初步判斷。但由于其空間分辨率及清晰度的限制，對不足1 cm 占位的檢出率較低。相關文獻中對CT值的變化規律以及對比劑灌注特點的研究已相繼開展大量的研究，小于2 cm 副脾的平掃密度均勻，邊緣良好，增強動脈期呈斑馬紋樣強化，靜脈期強化趨于均勻，與脾臟強化特點相近，小于1 cm 時相對于脾臟表現出低密度[17]。這一特征對臨床醫師鑒別診斷有重要參考意義。一項最近的薈萃分析[18]指出：腎上腺腺瘤的CT 值通常小于18 Hu，而相關研究中副脾的平均CT 值為49.87 Hu，雖缺乏大量數據支持，但一定程度上能夠幫助臨床醫師做出判斷。磁共振血管造影可以很好地呈現腫物的血管分布特點[19]，有助于判斷病理性質，但價格較昂貴。近年來，CT 三維成像因其立體直觀，可精準呈現腫物血供來源的優越性現已被廣泛應用于腫瘤相關疾病中。對于副脾而言，將其在不同成像技術中的行為與主體脾臟行為進行比較是減少誤診的有效手段[20]，左腎上腺區副脾的血供常來源于脾動脈[21]，而腎上腺腺瘤由腎上腺動脈供血。在本例患者中，通過術后重新閱片，亦發現其腎上腺區副脾的主要血供來自脾動脈分支。相信從供血角度鑒別副脾和腺瘤可能會更大限度地減少誤診，也期待深入的相關研究報道早日面世。

2.2 術前鑒別腎上腺腺瘤與增生在腎上腺外科中的意義

腎上腺增生分為彌漫和結節性增生，其中結節性增生較為罕見，通常表現為雙側。單側腎上腺增生和單側腺瘤具有相似的臨床和生化特征，本例患者也正是因其典型的臨床表現以及相關生化指標的明顯異常而在術前被考慮為左腎上腺腺瘤。這一容易被混淆為腎上腺腺瘤的特殊病理近年來鮮有報道，術前鑒別仍是臨床難題。Omura 等[22]在較早之前曾報道過幾例單側的結節性增生，并強調常規使用腎上腺靜脈采樣來幫助臨床診斷。Mathur 等[23]在研究中發現，通過促腎上腺皮質激素刺激后再進行腎上腺靜脈采樣對區分單側還是雙側腎上腺高分泌有更高的準確性，有助于評估進一步手術切除的價值。目前，腎上腺靜脈采樣已被視為診斷原發性醛固酮增多癥患者的金標準。值得思考的是，腎上腺外科是否需要苦苦追尋對病理亞型的鑒別手段？我們認可的是，外科手術切除較之藥物保守治療，對原發性醛固酮增高的患者有更優的治療效果[24]。Iacobone 等[25]在一項研究中，對術前醛固酮升高的單側結節性增生患者行單側腎上腺切除術，取得可靠的療效，這項隊列研究中回顧了2004—2015 年接受單側腎上腺切除術的原發性醛固酮增多癥患者，結果顯示無論潛在的病理情況，術后結果并無統計學意義，該研究還進一步強調行單側腎上腺切除相比保留腎上腺手術的有效性。本病例采取了相同的治療手段，同樣療效顯著，換言之，對于腎上腺外科而言，術前比較兩種病理亞型的區分或許是不必要的。

3 小結

副脾與腎上腺結節性增生作為腎上腺腺瘤的鑒別診斷，同時發生實屬罕見。本例誤診報告希望能夠對泌尿外科醫師起到一定的提示作用，在診斷腎上腺區占位時，需建立發散思維，警惕誤診發生。當腎上腺區占位考慮與副脾相鑒別時，若常規影像學表現難以做出判斷，以血供角度仔細推敲可有效減少誤診的發生率；對腎上腺外科而言，腎上腺結節性增生與腺瘤這兩種基礎病理情況術前的嚴格鑒別可能是非必要的，但是，更加標準化的腎上腺結節性增生的外科診療規范依然被期待。