陶柳芳 張貴榮



【摘要】嗜酸性粒細胞性胃腸炎(eosinophilic gastroenteritis,EG)是嗜酸性粒細胞消化道炎癥的一種,其以腸壁組織嗜酸性粒細胞異常浸潤為特征,是臨床罕見且缺乏特異性的胃腸道疾病,伴有腹水的EG臨床表現多樣,無特異性,消化不良可為首發癥狀,可伴腹瀉。隨著疾病的發展可出現腸梗阻和/或腹水。癥狀與嗜酸細胞浸潤所累積的部位和深度有關。有外周血和腹水EOS異常增高,治療以糖皮質激素為主,預后較好。現報道1例以腹痛、腹脹伴有間斷腹瀉為主要表現的彌漫性黏膜病變型嗜酸性粒細胞腸炎。?本文記錄我科本年度接診的1例EG伴腹水的病例,與同道分享我科對嗜酸性粒細胞性胃腸炎,尤其是伴有腹水的患者認知.其誤診原因有:(1)對EG認識不足,過分依賴影像提示做出診斷,缺乏內鏡下足夠部位和深度的黏膜活檢;(2)對腹水患者未行腹水涂片檢查嗜酸細胞;(3)腹腔鏡檢查不普及。結論:EG是消化不良及腹痛、腹瀉等為主要表現。內鏡表現缺乏特異性,骨髓細胞學檢查、胃腸道黏膜組織病理學及外周血涂片檢查是診斷的關鍵,漿膜病變應查腹水嗜酸細胞,腹腔鏡檢查有助于此類患者的診斷,治療激素敏感。
【關鍵詞】嗜酸性粒細胞性腸炎;內鏡;腹水;激素
【中圖分類號】R57 【文獻標識碼】A 【DOI】
1 主訴病史
男,54歲。主訴“腹痛、間斷腹瀉3周”入院。患者于3周前出現左側中下腹呈陣發性絞痛不適,腹痛即有便意,解黃色稀便,每日4-5次,未見粘液血便及膿血便,排便后腹痛可稍減輕,伴惡心、嘔吐,進食后腹痛加重,每日嘔吐胃內容物1-2次;時有咳嗽、咳痰。無嘔血、黑便、腹脹等,自服“草藥”、當地輸液治療3天(具體不詳),腹瀉、嘔吐已好轉,但仍有腹痛情況,入住我院。發病以來患者飲食尚可,體重未見明顯改變;既往無過敏、傳染性疾病等病史,家族史亦無特殊。
2 體格檢查及輔助檢查
入院體格檢查:體溫36.7℃,脈搏98次/分,呼吸19次/分,血壓123/89mmHg。一般情況稍差。皮膚黏膜色澤正常,無淋巴結腫大;雙肺聽診呼吸音粗,未聞及干、濕性啰音。心率98次/分,律齊,各瓣膜聽診區未聞及雜音。腹稍隆,中下腹痛輕壓痛,無肌緊張及反跳痛,肝、脾、腎未觸及,未觸及包塊,麥氏點無壓痛、反跳痛,Murphy氏征陰性,肝、腎區無叩擊痛,移動性濁音陽性,腸鳴音正常。
入院后實驗室檢查示:血常規示:WBC:39.41(10E9/L),LYM
PH%:3.2%,MONO%:2.9%,NEUT%:3.3%,MONO#:1.13(10E9/L),NEUT#:1.33(10E9/L),MCH:32pg,PLT:307(10E9/L),MPV:8.4fL,P-LCR:12.1%,PDW:8.3fL,EOs%:90.2%,EOs#:35.56(10E9/L),BASO#:0.14(10E9/L),HGB158g/l,RET%:1.6%;hs-CRP:26.58mg/L、PCT:<0.05ng/ml;肝功能:CHE:4063U/L,TP:
57g/L,ALB:31.8g/L,PA:154.1mg/L;CA125:234.7U/mL;心肌酶譜結果示:LDH:431U/L,CK-MB:24.7U/L,HBDH:343.8U/L,Hcy:17.56μmol/L;血脂及載脂蛋白:HDL-C:0.83mmol/L,APO-A1:0.87g/L,LP(a):540.31mg/L;GLU:3.8mmol/L;心肌損傷標志物化:CTnI:1.884ng/mL;電解質:Na:133mmol/L;腎功能化驗正常,凝血功能及傳染病相關檢查正常;入院后胸腹部CT檢查提示:(1)肝硬化、大量腹水征象,肝S7段小片狀低密度影;(2)腹腔腸管(小腸、結腸)管壁明顯水腫、增厚;(3)膽囊炎征象;(4)右腎結石;(5)胃竇部胃壁似稍增厚;膀胱壁增厚;建議增強掃描;(6)慢性支氣管炎、肺氣腫合并少許感染征象;(7)心包少許積液;(8)左側胸腔少量積液;尿液分析示:PRO:弱陽性,FBGSDFGVACKET:+,X,TAL:200.5uL,Other:草酸鈣結晶++;心臟超聲示:(1)升主動脈內徑增寬;(2)室間隔運動減弱;(3)心包少量積液;中上腹部MRI檢查示:(1)腹腔大量積液,胃竇部胃壁增厚、水腫,小腸、結腸腸壁廣泛增厚、水腫,腸間隙滲液;(2)十二指腸大乳頭肥大,膽總管、胰管稍擴張;(3)肝左葉稍肥大,肝實質內未見確切再生結節;(4)慢性膽囊炎表現;(5)右腎結石;(6)胰腺、脾臟、左腎平掃+增強掃描未見明顯異常;入院糞便常規檢查示:OB試驗陽性;寄生蟲卵未見。
3 診斷處理
診斷考慮:入院診斷考慮肝硬化。經保肝、利尿、抑酸、護胃腸粘膜、調整胃腸菌群等治療3天,效果不佳。同時為排除白血病,于入院3日骨髓細胞分析血象白細胞分布明顯增高,分類以嗜酸粒細胞為主,占86%;腹水脫落細胞檢查可見大量淋巴細胞及紅細胞;胃鏡檢查示:慢性非萎縮性胃炎伴糜爛;十二指腸降部黏膜肥厚水腫。
結腸鏡檢查示:回盲瓣黏膜水腫;橫結腸黏膜糜爛;胃腸粘膜活檢提示慢性炎癥,綜合檢查資料考慮考慮EG后開始給予激素[1]治療1周后復查血常規:LYMPH%:18%,MONO%:12.4%,MONO#:0.96(10E9/L),MCH:31.8pg,PLT:397(10E9/L),MPV:8.4fL,P-LCR:11.6%,PDW:8.4fL,EO%:19.3%,EO#:1.49(10E9/L),LFR:94.5%,IRF:5.5%。
電解質化驗正常;復查腹部CT示。(1)對比前片,腹腔積液較前明顯減少,腸間隙較前清晰;(2)肝左葉稍肥大;(3)膽囊炎征象;(4)右腎結石;(5)盆腔少量積液;(6)膀胱壁增厚;(7)胰腺、脾臟、左腎CT平掃未見確切異常。經治療后影像改變明顯;入院10日復查血常規示:MONO%:15.9%,NEUT%:42%,MONO#:0.86(10E9/L),MCH:31.2pg,PLT:321x109/L,MPV:8.3fL,P-LCR:11.4%,PDW:8fL,EOs%:12.2%,BASO%:1.3%,EOs#:0.66(10E9/L),RET%:1.6%,LFR:93.5%,IRF:6.5%。
經治療后癥狀消而出院。門診隨訪1月后,癥狀無反復,激素逐漸減量。
4 討論
嗜酸性粒細胞性胃腸炎(EG)是以胃腸道某些部位嗜酸性粒細胞浸潤為特征的一種少見疾病,1990年Talley等提出EG診斷標準為:①存在胃腸道癥狀;②活組織檢查證明胃腸道有一個或一個以上部位的嗜酸性細胞浸潤;③除外寄生蟲感染和胃腸道外以嗜酸粒細胞增多的疾病。建議內鏡下取6點以上病理活檢,每高倍視野嗜酸性粒細胞計數>15個~20個有助診斷。分型:(1)黏膜病變型,(2)肌層病變型,(3)漿膜病變型(4)混合型。輔助檢查包括血常規,血生化,胃腸鏡、小腸鏡、膠囊內鏡,CT,骨髓穿刺,IgE,變應原篩查等,其中以胃腸鏡下活檢尤其重要。嗜酸性粒細胞性胃腸炎可發生在任何年齡中,多發生在30-50歲患者中,患者病程的長短各不相同,綜合相關原因表現在以下幾方面:EG臨床表現缺乏特異性,很容易診斷為結核性腹膜炎、腹腔惡性腫瘤膽囊管。嗜酸性粒細胞性胃腸炎的發病機制目前還不明確,約有50%的患者或是過敏性鼻炎等病史,大部分患者在進食牛奶、羊肉等過敏食物后引發病癥。很多學者認為EG是過敏原的變態反應疾病,機制可能是:胃腸道與外界過敏原接觸后,胃腸道產生抗原抗體反應,激活補體C3a,與嗜酸性粒細胞表面的受體C3結合,部分EG患者無過敏史,而對于患者避免攝入可能過敏的食物后,胃腸道癥狀并無緩解,其他淋巴細胞和IgG、補體、IgA等無異常現象。
我科接診患者有胃腸道癥狀;骨髓細胞學檢查、外周血檢查及涂片提示嗜酸性粒細胞明顯最高;胃腸鏡檢查提示胃腸道粘膜腫脹明顯;經激素治療有效等幾個特點,診斷考慮嗜酸性粒細胞性腸炎依據較充分;而本例患者在診治中的不足和疑慮包含:其白細胞數升高明顯超過嗜酸性粒細胞增多病變的數額,不能完全排除,但查找文獻提示,該類白血病的治療西醫主要手段是按AML治療方案治療,且其治療效果不理想,與該例加用激素后癥狀明顯緩解,影像學檢查明顯改變不符;同時,該例患者腹水涂片中大量的淋巴細胞,無明顯的嗜酸性粒細胞,與該例患者有一定的差別;而且,該例患者未能行腹腔鏡檢查再次行粘膜活檢以及胃腸粘膜壓片檢查,甚至基因診斷等排除腸道寄生蟲病、寄生蟲病、感染、膠原性血管病、繼發于腫瘤性疾病如T細胞淋巴瘤等疾病所致嗜酸性粒細胞反應性升高,其鑒別診斷包括寄生蟲感染、腸道腫瘤及惡性淋巴瘤、嗜酸性粒細胞增多癥、過敏性紫癜及嗜酸性粒細胞性白血病等。其治療主要為避免過敏原、抑制變態反應,藥物包括糖皮質激素:強的松、布地奈德、氟替卡松等;白三烯受體拮抗劑及肥大細胞膜穩定劑:孟魯司特、色甘酸鈉;生物制劑:IL-5單克隆抗體等。故該例患者“強的松”治療有效。
參考文獻:
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[2]陳灝珠.主編第11版《實用內科學》,林庚金,徐三榮.嗜酸性粒細胞性胃腸炎,2002(04):1783-1785.
*通訊作者:
張貴榮,廣南縣人民醫院。