雙側(cè)Heubner回返動(dòng)脈梗死1例

賈沛哲，王欣，臧立會(huì)，李曉紅，李向農(nóng)

Heubner回返動(dòng)脈(RAH)由Otto Heubner在1872年首先報(bào)道[1]，又稱(chēng)為前紋體動(dòng)脈或內(nèi)側(cè)紋體動(dòng)脈，是大腦動(dòng)脈環(huán)上重要的穿支動(dòng)脈。單側(cè)動(dòng)脈狹窄或閉塞引起的腦梗死常見(jiàn)，雙側(cè)RAH梗死臨床上非常罕見(jiàn)，易漏診、誤診，現(xiàn)報(bào)告1例如下。

1 病例患者，女，56歲，因“意識(shí)障礙8 h”入院。患者于2020年6月9日晨起6時(shí)左右無(wú)明顯誘因突然出現(xiàn)意識(shí)障礙，對(duì)周?chē)撕魡緹o(wú)反應(yīng)，疼痛刺激可見(jiàn)肢體躲避反射，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)發(fā)熱，無(wú)雙眼上翻、口吐白沫及肢體抽搐，無(wú)大小便失禁。急診查頭顱CT示未見(jiàn)明顯異常(圖1)，于14時(shí)收入院。既往高血壓病史1年，未規(guī)律治療；否認(rèn)糖尿病、中毒和感染等病史。入院查體：體溫36.8 ℃，脈搏82次/min，呼吸18次/min，血壓150/80 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)。淺昏迷，雙瞳等大等圓，直徑約4.0 mm，對(duì)光反射存在，疼痛刺激可見(jiàn)四肢躲避反應(yīng)，肌張力正常，無(wú)不自主運(yùn)動(dòng)，雙側(cè)腱反射正常，雙側(cè)病理征陰性，頸軟。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示白細(xì)胞12.41×109/L、嗜中性粒細(xì)胞比率87.51%、淋巴細(xì)胞比率8.0%，尿便常規(guī)正常，血沉、肝腎功能、血脂、血糖、糖化血紅蛋白、電解質(zhì)、纖溶三項(xiàng)、凝血四項(xiàng)、甲狀腺功能五項(xiàng)和腫瘤四項(xiàng)等均大致正常。ECG、胸部CT和腹部彩超未見(jiàn)異常。心臟彩超示主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(輕度)，二尖瓣關(guān)閉不全(輕度)，二尖瓣前葉裂，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(輕-中度)，左室舒張功能減低。頸部血管彩超示雙側(cè)頸動(dòng)脈內(nèi)中膜增厚伴斑塊形成，右鎖骨下動(dòng)脈斑塊形成。TCD示腦動(dòng)脈硬化血流頻譜改變。頭顱MRI示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、左側(cè)顳葉區(qū)急性腦梗死，MRA示動(dòng)脈粥樣硬化，右側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段缺失(圖2、圖3)。

圖1 頭顱CT示未見(jiàn)明顯異常 圖2 頭顱MRI示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對(duì)稱(chēng)性(以雙側(cè)蒼白球區(qū)為主)長(zhǎng)T2加權(quán)像信號(hào)，F(xiàn)lair和DWI像上呈高信號(hào)影，左側(cè)顳葉區(qū)DWI可見(jiàn)點(diǎn)狀高信號(hào)影 圖3 頭顱MRA示動(dòng)脈粥樣硬化，右側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段缺失

診斷：(1)腦梗死；(2)高血壓病1級(jí)(極高危)。在穩(wěn)定血壓

的基礎(chǔ)上給予雙抗、穩(wěn)定斑塊、促清醒、清除氧自由基及改善循環(huán)等治療，14 d后患者意識(shí)障礙好轉(zhuǎn)出院。出院3個(gè)月后隨訪，患者痊愈。

2 討論RAH主要起源于大腦前動(dòng)脈和前交通動(dòng)脈，還可以起自大腦中動(dòng)脈、嗅動(dòng)脈和眶額動(dòng)脈等。起始部位多位于大腦前動(dòng)脈的前交通動(dòng)脈水平附近，在此2 mm范圍內(nèi)(包括前交通動(dòng)脈水平)最為多見(jiàn)[2]。RAH與大腦前動(dòng)脈A1段伴行，在前穿質(zhì)處入腦實(shí)質(zhì)，沿途中發(fā)出多條分支，分為穿通支和皮質(zhì)支，既供應(yīng)腦深部基底節(jié)區(qū)，如尾狀核頭部、殼核前部、蒼白球外側(cè)部和內(nèi)囊前肢等，又供應(yīng)腦皮質(zhì)，如視束、嗅溝區(qū)、顳葉內(nèi)側(cè)皮質(zhì)和額葉眶回的腦底穿通支血管等[3]。本例患者右側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段缺失，雙側(cè)大腦前動(dòng)脈共干由左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)出，考慮雙側(cè)RAH可能在同一條血管起始發(fā)出，甚至雙側(cè)RAH可能在此形成次級(jí)共干后再分左右兩支。此處動(dòng)脈血管狹窄或閉塞導(dǎo)致雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對(duì)稱(chēng)性梗死(以雙側(cè)蒼白球區(qū)為主)，再結(jié)合左側(cè)顳葉梗死，符合RAH梗死區(qū)。

RAH梗死的危險(xiǎn)因素主要有高血壓、糖尿病、高脂血癥、高同型半胱氨酸血癥、吸煙、飲酒及顱內(nèi)和顱外大血管的狹窄或潰瘍斑塊等，這些危險(xiǎn)因素能引起單側(cè)或雙側(cè)RAH病變。單側(cè)RAH狹窄或閉塞的主要臨床表現(xiàn)有對(duì)側(cè)中樞性面舌癱及上肢為主的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓、構(gòu)音障礙、額葉性共濟(jì)失調(diào)、偏身舞蹈癥、認(rèn)知功能障礙和智能障礙等[4]；雙側(cè)RAH狹窄或閉塞可表現(xiàn)有注意力障礙、淡漠、近期記憶力損害、運(yùn)動(dòng)不能性緘默(AM)[5]。AM也稱(chēng)為醒狀昏迷，臨床特點(diǎn)包括不同程度的意識(shí)障礙，完全無(wú)自主的運(yùn)動(dòng)和言語(yǔ)，疼痛刺激有回避反應(yīng)，似覺(jué)醒時(shí)的自發(fā)性睜眼、注視和追視動(dòng)作等，因顱內(nèi)腫瘤、炎癥、梗死、出血、缺血缺氧性疾病及腦血管畸形、顱腦手術(shù)、藥物中毒等，導(dǎo)致腦干上部或丘腦的網(wǎng)狀激活系統(tǒng)及前額葉-邊緣系統(tǒng)損害所致?；坠?jié)區(qū)是重要的神經(jīng)功能區(qū)，包括紋狀體(尾狀核、殼核和蒼白球)、屏狀核和杏仁核，通過(guò)各種傳入纖維和傳出纖維參與感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、視覺(jué)，行為等功能，其中蒼白球網(wǎng)狀纖維傳至腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)維持覺(jué)醒狀態(tài)，當(dāng)蒼白球損害時(shí)能產(chǎn)生AM的臨床癥狀[6]。此外，RAH發(fā)生腦梗死可能有以下幾個(gè)原因：(1)深穿支的血管壞死造成的閉塞；(2)主動(dòng)脈狹窄造成的穿通支區(qū)域灌注障礙；(3)栓塞引起穿通支閉塞；(4)免疫風(fēng)濕性疾病、結(jié)核、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎導(dǎo)致的血管炎及不明病因血管炎等；(5)動(dòng)脈粥樣硬化造成穿通支開(kāi)口處狹窄或閉塞導(dǎo)致的腦梗死，即分支動(dòng)脈粥樣硬化病(BAD)，可因主干動(dòng)脈粥樣硬化斑塊導(dǎo)致穿支動(dòng)脈開(kāi)口部狹窄或閉塞，或因主干動(dòng)脈粥樣硬化斑塊延伸至穿支動(dòng)脈開(kāi)口處以及穿支動(dòng)脈起始部的微動(dòng)脈粥樣硬化形成閉塞三種表現(xiàn)形式[7]。目前認(rèn)為單側(cè)或雙側(cè)RAH梗死多由BAD形成。

本例患者有高血壓病史，導(dǎo)致顱內(nèi)、外動(dòng)脈血管粥樣硬化和斑塊形成，再結(jié)合大腦前動(dòng)脈血管變異，特征區(qū)域的梗死灶，出現(xiàn)AM臨床表現(xiàn)，考慮雙側(cè)RAH梗死。RAH作為穿支動(dòng)脈，管徑小、解剖變異大。當(dāng)出現(xiàn)雙側(cè)RAH共干時(shí)，MRA/CTA血管影像學(xué)檢查不能顯示其局部細(xì)微結(jié)構(gòu)，因而DSA檢查更為準(zhǔn)確。但DSA檢查存在有創(chuàng)風(fēng)險(xiǎn)及高齡患者不耐受等問(wèn)題，所以在臨床工作中，通常根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)和典型頭顱CT/MRI、MRA/CTA的影像學(xué)特點(diǎn)來(lái)診斷RAH梗死。

目前，RAH梗死的治療基本參考急性缺血性腦卒中指南，急性期給予重組人組織型纖溶酶原激活物(rt-PA)靜脈溶栓。單側(cè)RAH梗死神經(jīng)功能結(jié)局效果好，但雙側(cè)RAH梗死由于樣本量太小，有效率尚無(wú)定論。因RAH梗死病理研究發(fā)現(xiàn)，大部分是由于血小板斑塊或血小板-凝血纖維斑塊形成造成穿通支開(kāi)口處狹窄或閉塞，給予抗血小板聚集和抗凝藥物能有效預(yù)防梗死進(jìn)展。在此基礎(chǔ)上，積極管理血壓、血糖，戒煙、戒酒，以及降脂、擴(kuò)容等治療能防止發(fā)生早期神經(jīng)功能惡化[8]。RAH梗死的近期預(yù)后相對(duì)較差，而遠(yuǎn)期臨床預(yù)后較好，單側(cè)或雙側(cè)病變無(wú)明顯差異性。

總之，臨床上應(yīng)正確掌握RAH的解剖基礎(chǔ)及臨床特點(diǎn)，尤其對(duì)雙側(cè)RAH梗死少見(jiàn)疾病的認(rèn)識(shí)，從而提高臨床診治水平，減輕患者的痛苦。