胃腸道透明細胞肉瘤1例

亓曉敏 婁寧

【中圖分類號】R735.2 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2021）11-01

患者男，36歲，“轉移性右下腹痛半月”入院?；颊邿o明顯誘因出現腹痛，后疼痛轉移并固定于右下腹?；颊呒韧w健。查體：腹部平坦，下腹部壓痛、反跳痛，未觸及明顯腫塊，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性，無移動性濁音。我院彩超（圖1）：右下腹探及范圍約64×34mm混合回聲包塊，形態不規則，邊界尚清，內回聲不均，探及鈣化樣強回聲及氣體樣強回聲。CDFI：其內探及點條狀血流信號。超聲提示：右下腹占位性病變，考慮胃腸道間質瘤。我院CT提示：右下腹部分小腸管壁增厚，內見不規則團塊狀軟組織密度影。密度不均勻，內見斑點狀鈣化灶.增強CT顯示病變呈不均勻較明顯強化，病變與鄰近腸管分界不清，病變周圍脂肪間隙模糊。后經上級醫院會診考慮腸道腫瘤性病變，并于我院全麻下行右下腹腫物切除術。術中見：腫瘤位于回腸，距回盲瓣約40cm，約8×6×5cm，質硬，部分乙狀結腸管壁浸潤，肝臟、胃、空腸、升結腸、橫結腸及降結腸未見異常，系膜未見腫大淋巴結。將病變腸管及系膜送病理（見圖2），外院病理會診結果示：（小腸）軟組織腫瘤，免疫組化結果：S-100、Melan-A（+），DOG1、SMA、LCA、CgA、HMB-45、NSE（-），Ki-67（index30%），最終診斷為（回腸）透明細胞肉瘤。

討論：透明細胞肉瘤是軟組織來源的高度惡性腫瘤，其組織學和免疫組化特性與惡性黑色素瘤相似，又稱為軟組織惡性黑色素瘤，年輕男性多發，通常發生于肌腱腱鞘中，發生在胃腸道的透明細胞肉瘤極其罕見，以回腸為最常見好發部位，其次為空腸、胃十二指腸、結直腸等[1]。胃腸道透明細胞肉瘤常見的臨床表現為腹痛或大便出血。胃腸道透明細胞肉瘤可累及胃腸道壁全層甚至穿透漿膜層浸潤周圍組織，惡性程度極高，預后不良。超聲檢查可明確腫瘤發生部位，顯示腫瘤大小、與周圍臟器毗鄰關系及腫瘤血運情況，了解腫瘤侵犯鄰近臟器情況，以及遠處轉移范圍，為腫瘤臨床分期及治療方案提供依據。胃腸道透明細胞瘤超聲通常表現為：胃腸壁局限性單發或多發軟組織腫塊，圓形或不規則形，凸向腔內或腔外生長，其內可出現出血壞死、囊性變，CDFI：可探及血流信號。本例為回腸透明細胞肉瘤需與以下病變相鑒別。1、小腸惡性淋巴瘤，以回盲部最多見，超聲表現為腸壁增厚或呈低回聲腫塊，邊界一般較清，超聲縱斷面呈“假腎征”，橫斷面呈“靶環征”，部分可累及肝脾腫大，及腹腔淋巴結腫大。彩色多普勒顯示腫塊內探及較豐富血流信號。2、小腸惡性間質瘤[2]，是消化道常見的間葉源性腫瘤，超聲表現為體積較大，形態規則或不規則的不均勻低回聲團塊，內可見大片狀液化壞死區。彩色多普勒顯示腫塊內可探及血流信號。3、腸結核、克羅恩病[3]，好發部位為回盲部，超聲表現為腸壁局限性增厚、邊緣僵硬、管腔狹窄變形，可導致回盲部上移，克羅恩病后期為跳躍分布的節段性狹窄，常致腸梗阻。4、闌尾粘液腺癌[4]，超聲表現為右下腹囊性包塊為主，形態不規則，囊壁較厚，內可伴 有條索狀分隔，粘液可穿透至漿膜層，表現為闌尾周圍和腹膜后粘液性腫塊。

總之，原發性胃腸道透明細胞肉瘤影像學表現無特異性，術前診斷比較困難，極易與以上病變混淆，術前應結合臨床資料、超聲和CT診斷，最終診斷需依靠病理學，臨床醫生還需進一步提高對該類腫瘤的認識，爭取早期明確診斷、減少誤診、及時治療，提高患者預后。

圖①超聲顯示：形態不規則混合回聲包塊，內探及鈣化樣強回聲及氣體樣強回聲。CDFI：其內探及點條狀血流信號。圖②病理顯示：瘤細胞呈片狀分布，核空泡狀，核仁小。

參考文獻：

[1]朱源義.胃腸道透明細胞肉瘤影像學表現與臨床病理特征[C].武警部隊放射專業委員會第八屆放射學術會議論文集.2014：277-283.

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[4]劉怡，何麗娉，胡福長，王丹，胥錢平，周軍.原發性闌尾惡性腫瘤35例超聲表現及臨床分析[J].腫瘤預防與治療，2018，31（6）：428-432.