1例靜脈畸形骨肥大綜合征病人的分娩期護理

王 佳，劉 賀，馮嘉蕾，劉媛媛，包艾榮

靜脈畸形骨肥大綜合征(Klippel-Trenaunay syndrome,KTS)系毛細血管瘤或海綿狀血管瘤伴深靜脈阻塞和畸形者，常發生于下肢，皮膚毛細血管瘤可延伸至腹壁、背部甚至胸壁，多為單側[1]，以葡萄酒色血管斑、患肢淺靜脈曲張、軟組織及骨肥大為典型三聯征表現[2]。KTS發病率在0.002%～0.005%[3]。KTS病人深靜脈栓塞、血栓栓塞性疾病和凝血功能障礙性疾病的發生率高，而妊娠期特有的生理變化，如孕激素和血容量增加、增大的子宮壓迫造成靜脈壓力增加、下肢水腫、血液高凝狀態等可加重KTS癥狀，特別是靜脈栓塞和出血的危險性增加。因此，不建議KTS病人妊娠，KTS合并妊娠的報道極少[4-5]。2011年我國首例KTS合并妊娠行剖宮產術成功分娩[4]。我科近期收治了1例KTS合并妊娠的病例，經過合理的治療和全面優質的護理，于妊娠39+4周行子宮下段剖宮產術,分娩1例男嬰，術后6 d出院。現將護理總結如下。

1 病例介紹

1.1 一般資料 病人，女，32歲，身高158 cm，孕(G)3產(P)0。病人自出生后左下肢較右下肢稍粗，后進行性增粗且較右下肢長，見圖1。出生后3個月、3歲、13歲分別行左下肢血管瘤切除。23歲于外院診斷為KTS。2009年因膀胱肌間血管瘤行開腹部分膀胱切除術。2014年孕27周因胎兒心臟畸形引產1次。人工流產1次。本次孕期規律外院產檢，孕25周行排畸彩超提示胎兒偏小3周。孕31周胎兒估重984 g(31周10th 1 100 g),診斷為胎兒生長受限。孕38+5周我院彩超提示：宮內孕活胎，頭位，胎兒大腦中動脈流速增高，胎兒偏小，估重1 847～1 944 g(38周10th 2 642 g)。孕期胎動好，體重增加約15 kg。外院核磁共振成像檢查顯示：脊柱側彎；骨盆不對稱；腰骶部軟組織內異常信號，血管瘤?達直腸周圍間隙且包繞直腸。

圖1 病人下肢情況

1.2 治療、護理經過 病人因停經38+5周，發現胎兒生長受限7周入院終止妊娠。入院查體：體溫36 ℃，脈搏90/min，呼吸20/min，血壓127/82 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，腹膨隆。左下肢明顯粗于右下肢，較右下肢長約5 cm，伴水腫。化驗值：白細胞計數5.7×109/L。凝血酶原時間10.90 s，D-二聚體2.70 mg/L，纖維蛋白原定量4.27 g/L，纖維蛋白(原)降解物14.90 mg/L。產科情況:宮高29 cm，腹圍90 cm，胎兒頭位，胎心率(FHR)140/min。消毒外陰查陰道：宮頸管2.5 cm，質軟，中位，先露頭，S-2。

病人入院后由于存在多學科合并癥請全院會診，充分討論病情后給予縮宮素靜脈輸注和Foley尿管水囊機械刺激促宮頸成熟引產，縮宮素靜脈輸注由小劑量(8滴)開始，以每分鐘4滴逐步增加至宮縮10 min 3次，持續30～60 s[6]。護理方面加強患肢護理，監測雙下肢長度與腿圍，抬高患肢緩解水腫癥狀。Caprini血栓風險評分為高危，監測皮膚溫度、顏色等血液循環情況，采取物理預防的多種護理措施預防下肢深靜脈血栓。助產士與產科醫生商討為病人制定有針對性的產時并發癥的應急預案并做好陰道分娩準備。對于病人及家屬出現的焦慮癥狀，護士為其講解分娩及疾病相關知識，指導配合，對于引產過程中的宮縮疼痛，幫助病人使用非藥物鎮痛的方法減輕宮縮疼痛。引產第3天，宮頸評分4分，引產3 d仍未臨產，判定引產失敗[6-7]。因“宮內孕39+4周、胎兒生長受限(FGR)、KTS、引產失敗”于手術室全身麻醉下行子宮下段剖宮產術。16:57分娩一活嬰,男，2 150 g,1 min、5 min和10 min Apgar評分均為10分，新生兒轉兒科。胎兒娩出后根據制定的預案給予多種縮宮素靜脈輸注、入壺、肌肉注射增強子宮收縮和補液補充血容量。于胎盤附著且宮縮欠佳處8字縫合,結扎雙側子宮動脈,術中出血共800 mL。羊水清,量約300 mL,胎盤胎膜完整。

術后因合并癥多轉至重癥醫學科(SICU)，利用多學科聯合的優勢給予優質治療和全方位護理：密切監測生命體征，手術當日血壓偏高，給予鹽酸烏拉地爾注射液(亞寧定)泵入降壓；靜脈輸注縮宮素加強子宮收縮以減少出血量，血紅蛋白降低至6.9 g/L，給予輸血補充；術后血栓風險提高，予物理加化學預防方式預防血栓；抗生素預防感染；術后第1天出現腹脹、腸鳴音弱，給予嚼口香糖促進排氣等。術后第2天生命體征平穩轉回產后病房，密切觀察下肢血栓傾向，協助病人下床活動，予抗凝、患肢護理指導、飲食指導等。病人術后第6天一般情況好,出院。

2 護理

2.1 觀察血液循環情況，加強患肢護理 病人入院時左下肢較右下肢粗并伴水腫，特殊關注患肢的情況，加強患肢的護理。指壓水腫部位，評估病人下肢水腫情況。每日測量對比雙下肢長度及腿圍(長度測量股骨頭中心與外踝的距離，評估病人下肢的絕對長度[8]。腿圍測量根據王霞等[9-10]經驗標記髕骨上下緣10 cm處，用皮尺測出左右腿髕骨上下緣10 cm處腿圍周徑和大腿根部腿圍周徑)。給予患肢下墊軟墊抬高30°后明顯減輕患肢腫脹。與術前比較，病人術后腿圍增加0.5～1.0 cm，仍存在水腫，給予抬高患肢促進血液淋巴回流，以減輕水腫。KTS病人下肢存在血管畸形、靜脈曲張，加之術后活動受限、臥床時間長，易發生壓力性損傷。密切觀察病人皮膚是否出現破損，為保護皮膚完整性協助病人翻身、避免壓力和剪切力、按摩受壓部位并予保護貼保護，鼓勵和幫助產婦下床活動，以預防壓力性損傷的發生。由于其單側肢體血管瘤的臨床癥狀導致的單側肢體呈增粗增長，左下肢較右下肢長約5 cm，為其提供合適的鞋及裙子，下地活動時指導和攙扶預防跌倒。

KTS病人深靜脈栓塞、血栓栓塞性疾病和凝血功能障礙性疾病的發生率高[4]，另孕期胎盤分泌大量雌激素，雌激素促進肝內合成凝血因子，故做好血液循環的觀察，積極預防下肢深靜脈血栓是KTS病人分娩期護理重點。每日對比病人雙下肢腿圍，觀察病人皮膚顏色、溫度。判斷病人下肢有無增粗、顏色改變等。傾聽病人主訴，巡視病房時詢問病人有無腿脹、腿痛等不適，評估病人有無下肢皮膚緊繃、麻木感[9，11]，有助于盡早發現血栓，并給予相應護理。應用Caprini血栓風險評估量表(模型)評估病人血栓風險[12-13]，根據血栓風險評分并權衡抗凝與出血情況，采取個體化分級預防。入院時病人Caprini血栓風險因素評分為3分，分級為高危，模型推薦預防措施為物理預防加藥物預防，但考慮低分子肝素會增加產后出血風險，對本病人采取單純物理預防措施，指導病人臥床期間踝泵運動、功能位的擺放聯合穿著梯度壓力彈力襪。病人雙下肢髕骨下周徑相差10.5～11.5 cm，髕骨上周徑相差3 cm，選擇分別適合左右腿不同腿圍的彈力襪。術后Caprini血栓風險因素評分5分，分級為極高危，監測凝血功能凝血酶原時間、D-二聚體、纖維蛋白原定量、纖維蛋白(原)降解物、血小板計數等指標均在正常范圍，腹部傷口局部無出血征象，采取物理預防措施和藥物預防措施[12]。術后指導病人早期踝泵運動，臥床期間每天4次雙下肢循環驅動治療，術后第1天聯合低分子肝素0.4 mL皮下注射，每晚1次。指導和幫助產婦盡早下床活動，根據凝血功能指標動態調整抗凝方案，下床活動后停止雙下肢驅動泵治療。術后第4天改為低分子肝素0.4 mL皮下注射，qth。術后第5天查左下肢靜脈超聲顯示：左小腿靜脈畸形(符合KTS)，雙下肢深靜脈未見血栓。KTS病人存在深靜脈血栓的高危因素，需采取延續護理長期預防。穿著彈力襪是下肢深靜脈血栓的物理預防措施，所以出院前教會病人彈力襪正確穿戴方法，以便于病人出院后每日穿著。告知病人穿著彈力襪時應時常檢查是否平整，避免褶皺，臥床時脫下。定期復查凝血功能、B超。

2.2 做好陰道分娩準備及應急預案 組建多學科的醫療護理團隊分析，結合病人自身的血管畸形的情況選擇分娩方式。如果生殖道和顱內沒有血管畸形，陰道分娩為最佳選擇，否則應選擇剖宮產[4]。根據B超、核磁共振成像等檢查結果，綜合考慮病人腹壁及陰道血管瘤情況，病人腹壁血管瘤明顯且有開腹手術史，經過充分討論，選擇對病人損傷小、恢復快的分娩方式，優先考慮經陰道分娩。病人入院后沒有自主發動宮縮，在此情況下選擇引產。每日對病人宮頸評分，根據評分選擇適合的引產方式，促進宮頸成熟。備齊分娩物品和藥品，分娩設備處于備用狀態，做好陰道分娩準備。臨床研究證明自由體位分娩能顯著縮短產程時間，降低產時剖宮產率，減少產后出血，提高分娩期母嬰安全，降低產后盆底肌力降低發生率[14-16]。結合病人核磁共振成像提示腰骶部軟組織異常信號，存在血管瘤可能的情況，故在分娩體位的選擇上經過助產士與醫生共同討論，做側位分娩或手膝位分娩準備，減少對腰骶部的壓迫和產后出血風險。

做好產時并發癥的應急預案是保證病人安全分娩的重要環節。使用美國婦產科醫師學會(American College of Obstetricians and Gynecologists,ACOG)推薦的產后出血評估表[17]評估病人為產后出血極高危。根據產后出血預防與處理指南(2014)[18]和病人合并KTS的特殊情況制定產后出血的應急預案，預防產后出血。應急預案重點：分娩前開放2條靜脈通路，積極補充血容量；分娩前交叉配血備血；選擇有經驗的助產士接生，分娩時指導產婦適當用力，不可用力過猛，注意會陰保護，必要時產鉗助產縮短第二產程時間，注意側切部位避開血管瘤；分娩時可能產力不足，由于病人腹壁有血管瘤，不可增加腹壓，以免血管瘤破裂出血；胎肩娩出后預防性使用縮宮素，預防宮縮乏力，備好卡前列素氨丁三醇注射液(欣母沛)250 μg用于子宮下段收縮乏力時加強宮縮，減少出血；延遲斷臍時間，在胎肩娩出后1～3 min鉗夾臍帶并斷臍[18-19]。按摩子宮，增加子宮收縮力，加快胎盤娩出，減少手取胎盤發生。胎盤娩出后迅速縫合會陰傷口，減少傷口出血[20]。

表1 引產縮宮素及Foley尿管水囊使用情況

2.3 觀察病人子宮收縮情況，監測生命體征及出血量 產后出血是我國產婦死亡的首要原因，加上腹壁合并靜脈曲張、血管瘤等情況，對于本病人預防產后出血就更加重要。病人因引產失敗送至手術室全身麻醉下行剖宮產術，術前備有充足的血液，做好輸血準備。術中密切監測生命體征，心率、收縮壓能夠輔助反映出血程度，關注入量、尿量、出血量。為加強子宮收縮減少產后出血，根據分娩前制定的預防產后出血預案內容，在胎兒娩出后立即予卡貝縮宮素100 μg入壺和縮宮素10 U加入500 mL液體中以100～150 mL/h靜脈輸注[18]，持續關注并保障靜脈通路通暢。使用第二條靜脈通路予乳酸鈉林格液靜脈輸液補充血容量。手術過程中出現子宮收縮欠佳，予卡前列素氨丁三醇注射液250 μg肌肉注射加強宮縮，于胎盤附著且宮縮欠佳處“8”字縫合,結扎雙側子宮動脈，出血明顯減少。術中出血共800 mL，術中尿量750 mL，入量3 200 mL,出入量正平衡。

分別于產后1 h、2 h、3 h、4 h、24 h按壓宮底，觀察子宮收縮。利用稱重法和容積法準確評估陰道出血情況并做好記錄。病人子宮收縮好,產后24 h出血量共844 mL。由于產時出血多，存在低血容量、貧血的可能，術中行動脈血氣分析提示血紅蛋白98 g/L。術后密切監測生命體征、血紅蛋白水平。病人入SICU后血壓偏高,給予鹽酸烏拉地爾注射液持續泵入控制血壓后血壓降至正常水平，產后第1天腹部較脹：叩診鼓音，腸鳴音每分鐘1次，嚼口香糖促進排氣[21-22]。其余生命體征平穩。病人產后當日血紅蛋白6.9 g/L，給予A型陽性新鮮少白細胞紅細胞輸注，后血紅蛋白波動在91～112 g/L，給予口服琥珀酸亞鐵片(速力菲)、維生素C改善貧血。病人第4天可進普食，鼓勵病人多進食瘦肉、動物肝臟等補鐵的食物。

2.4 健康教育與心理護理 病人自出生患病，隨著年齡的增長，病情進一步加重，病程長，經濟負擔重，存在自卑、恐懼等心理，擔憂新生兒出生缺陷；其家屬表現為焦慮、急躁等，尤其擔憂分娩過程中產婦生命安全問題和新生兒生后安全問題。對此，我們提供周到的心理護理對產婦和家屬進行及時的心理疏導。與家屬及病人溝通，耐心傾聽，指導病人放松心情的方法，緩解緊張情緒。告知病人查閱文獻顯示：國內已有KTS病人成功分娩[4，23]。KTS無遺傳學特點，目前Medline數據庫中檢索到KTS病人的活產新生兒均無血管畸形。但新生兒屬高危兒，需密切觀察、定期體檢評估生長發育情況是否與同齡兒相當。

給予縮宮素靜脈輸注引產時產婦宮縮疼痛劇烈，護士主動關懷主動巡視。指導緩解疼痛的方法，給予陪伴和幫助，提供導樂區域和導樂指導。指導產婦宮縮來臨時使用拉瑪澤呼吸法緩解宮縮疼痛。運用音樂療法，使用音樂枕為病人播放舒緩的音樂和引導語配合使用導樂球、改變體位等非藥物鎮痛方法來緩解產程中的宮縮疼痛[15]。向病人講解分娩知識，包括產程過程分期、各產程中注意事項、可能遇到的問題及如何應對和配合等，告知病人子宮收縮力是分娩的主要產力，宮縮疼痛可以緩解。使病人了解分娩知識及配合方法，減輕擔憂，增進護患配合度。專業扎實的知識講解和對病人加倍的關心，主動的幫助、支持和鼓勵，以及提供舒適溫馨的環境，讓病人增加信任感和保證病人安全。

2.5 母乳喂養指導 鼓勵母乳喂養，對病人進行母乳指導。新生兒為足月小樣兒和高危兒，出生后轉入新生兒重癥監護室(NICU)治療和觀察，針對新生兒母嬰分離的情況鼓勵和指導產婦利用吸奶器吸出母乳送入新生兒病房，助力產婦母乳喂養。教會病人使用吸奶器、母乳低溫保存等。指導病人出院后堅持母乳喂養，按需哺乳,避免嗆奶。

3 小結

對于KTS合并妊娠的女性，重點加強病人雙下肢護理及觀察血液循環指標，權衡靜脈血栓和產后出血風險，給予分級預防并采取措施預防靜脈血栓。剖宮產術后早期下床活動，盡早抗凝治療。預防KTS病人產后出血是保證病人分娩期安全的重要環節，做好全面的分析和制定應急預案，以充足的準備來面對可能發生的突發情況。護士建立并保證通暢的靜脈雙通路保證充足的補液和縮宮素的輸注，觀察和評估產后出血量時要真實準確，以有效反映產后出血情況。分娩期除常規護理以外，還應對病人加強心理護理，調整病人心情，以減輕疼痛，調動病人積極性，增加病人的主觀能動性，以縮短產程，加快產后恢復。

本次分娩滿足了KTS病人的生育需求，妥善的治療和護理最大限度地保證了病人及胎兒的安全。采用多學科合作的治療和護理模式，綜合整體優質的診療與護理，較國內首例KTS病人剖宮產后的住院時間縮短了29 d。