肥厚性硬腦膜炎的臨床分析

劉肖 劉雙鳳 陳秀娟 邱素麗 黃曉敏 劉錦儀 成家欣 余炳堅

肥厚性硬腦膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP)是一種硬腦膜纖維結締組織增生性疾病，在臨床中較為少見，通過臨床研究顯示，目前關于該疾病的具體病因尚未具有統一定論，加之缺少該疾病的具體認知，因而較易發生漏診與誤診等不良情況［1-3］，因此為有效避免上述不良情況發生，使患者獲得良好的治療與康復效果，則需要明確患者的病因、臨床表現與影像學特點［3］。

1 臨床資料

病例1，女，19 歲，患者因反復頭痛5 年余，右眼視力下降1 周余2020 年3 月12 日入院，患者于2015 年開始出現左側頭痛，為脹痛，于2014 年10 月在外院診斷為慢性肥厚性硬腦膜炎，予營養神經等對癥支持治療，頭痛減輕后出院，出院后頭痛分別于2015、2018 年暑假期間左側頭痛再發，程度較輕，未予重視，2020 年2 月再次出現左側頭痛，1 周前出現右眼視力明顯下降，伴視物變形、扭曲，診斷：①慢性肥厚性硬腦膜炎；②免疫球蛋白(IgG)4 相關疾病？予甲強龍激素沖擊、利妥昔單抗免疫抑制和營養神經等對癥支持治療，患者頭痛緩解，但仍有右眼視力下降，伴視物變形、扭曲，無頭痛，1 個月后復查頭顱增強MRI，腦膜強化較前明顯好轉。見圖1，圖2。

圖1 病例1 治療前頭顱增強MRI

圖2 病例1 治療后頭顱增強MRI

病例2，女，48 歲，患者因頭痛、視物模糊1 個月于2018 年8 月7 日入院，患者1 個月前無明顯誘因出現頭痛，呈間歇性鈍痛，以左前額部疼痛為主，疼痛持續性，休息后無明顯緩解。伴有雙眼視物模糊、重影，視遠物時明顯；伴有頸部僵硬感，考慮肥厚型硬腦膜炎，予激素沖擊等治療后頭痛好轉，后復查頭顱MRI 硬腦膜肥厚較前好轉。見圖3，圖4。

圖3 病例2 治療的頭顱增強MRI

圖4 病例2 治療后頭顱增強MRI

病例3，女，69 歲，患者因反復頭痛2 個月于2018年3 月7 日入院，2 月前無明顯誘因出現頭痛，以雙眼眶、右顳側及后枕部明顯，為陣發性針扎樣或牽扯樣疼痛，夜間明顯，影響睡眠，伴疲乏、惡心及畏光病史，自覺步態欠穩，伴有飲水嗆咳，行頭顱MRI 平掃+增強提示 硬腦膜廣泛增厚，考慮肥厚性硬腦膜炎可能，入院后完善腰穿，腦脊液常規、生化、隱球菌、抗酸染色等相關檢查未見明顯異常，診斷為肥厚性硬腦膜炎。見圖5，圖6。

圖5 病例3 治療前頭顱增強MRI

圖6 病例3 治療后頭顱增強MRI

病例4，男，50 歲，因反復頭痛伴聲音嘶啞3 年，加重3 個月于2018 年2 月28 日入院，2015 年開始出現反復頭痛，游走性額顳葉部頭痛，雙側不對稱，頭痛呈閃電樣，疼痛較劇烈，不能忍受，持續發作無緩解，伴雙眼視物模糊，視物變形，伴咽喉部不適，覺喉部有異物感，口周麻痹，曾在外院查頭顱增強MRI 檢查提示硬腦膜廣泛增厚、強化，診斷為肥厚性硬腦膜炎，采取靜脈滴注丙種球蛋白、激素沖擊及硫唑嘌呤調節免疫等治療，頭痛有改善，1 個月前已停用。此患者后未再復診，隨訪失敗，無治療后影像學檢查。見圖7。

圖7 病例4 治療前頭顱增強MRI

病例5，男，62歲，因頭痛頭暈2個月余，視物重影、構音欠清1 個月余于2016 年2 月28 日入院，患者2 個月前無明顯誘因出現頭痛，以頂部、雙側顳部疼痛為主，左側顳部為甚，呈搏動性，疼痛為持續性，疼痛難以忍受，夜間疼痛時明顯，長有痛醒，疼痛嚴重時有頭暈、惡心，無嘔吐，1 個月前開始出現視物重影，雙眼疼痛，自覺進食時有口水自左側口角流出，食物殘留在左側頰部，有飲水嗆咳及構因不清，自服止痛藥效果欠佳。初步診斷為 肥厚性硬腦膜炎，予激素沖擊等對癥治療，患者頭痛明顯好轉，未再復診，隨訪失敗，無治療后影像資料。見圖8。

圖8 病例5 治療前頭顱增強MRI

2 討論

2.1 肥厚性硬腦膜炎的病因 目前臨床中關于肥厚性硬腦膜炎的病因尚未有統一定論，但依據其病因劃分，該疾病包括原發性肥厚性硬腦膜炎與繼發性肥厚性硬腦膜炎等［4，5］。對于繼發性肥厚性硬腦膜炎而言，副鼻竇炎、中耳膽脂瘤、外耳道炎等是其常見的病因［6］。正如本研究所選的5 例患者，其中病例1 是因中耳膽脂瘤導致頭部脹痛、視力下降，病例2、病例3、病例4 無明顯誘因引發頭痛；病例5 存在上頜竇炎癥，肥厚性硬腦膜炎可能與此相關。

2.2 肥厚性硬腦膜炎的臨床表現 通過臨床觀察，頭痛是肥厚性硬腦膜炎的主要臨床癥狀，可短期疼痛，也可長期持續疼痛，頭痛可以為唯一的癥狀，常為枕部或全顱鈍痛，并且常伴有腦神經麻痹情況［7-9］。腦神經損害表現可為多組腦神經受損，依據受累頻率進行分析顯示，按照由高到低的順序，控制眼球運動的Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經排在首位，后組腦神經(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ)次之，最后為視神經。通過上述論述可知，復視、眼球運動異常、飲水嗆咳、吞咽困難和視力下降是各組癥狀出現頻率由高到低的順序［10］。除上述不良情況外，共濟失調、癲癇發作、視乳頭水腫、顱內壓增高、精神行為異常等腦實質受累等表現或垂體功能異常也是患者常出現的不良表現。正如本研究所選取的5 例患者，均存在1 個月～3 年不等的頭痛情況，并且疼痛劇烈，與臨床觀察結果一致。

2.3 肥厚性硬腦膜炎的影像學特點 通過對患者實施MRI 檢查發現，肥厚性硬腦膜炎的影像學特點主要是以硬腦膜增厚為主，并且多存在小腦幕、大腦鐮后下部、海綿竇增厚等情況。MRI 的主要影像學特征：①顱底、天幕及大腦鐮多部位的硬腦膜受累，表現出條帶狀或斑塊狀增厚的臨床特點；②肥厚的硬腦膜T1WI 信號與T2WI 信號分別表現出等、略低及明顯低信號分布特點；③增強后明顯強化，大部分呈條帶樣或結節樣均勻強化，若為結節樣強化，提示硬腦膜肥厚不均，分析原因在于與感染因素不同、感染部位與成都不同存在密切關聯，若出現結節樣強化特點，則患者的預后質量較差。增強掃描的結果主要表現為彌漫性強化，病變及強化部位:小腦幕＞大腦鐮＞額、顳、頂部硬腦膜＞枕部硬腦膜；在大腦鐮、小腦幕的強化表現最具特征性，表現為雙軌征，即病變的硬腦膜兩側呈軌道樣強化、中心為線樣無強化區。同時腦水腫、靜脈竇血栓形成、腦白質病變等改變也是常出現的癥狀表現，乳突炎、鼻竇炎是繼發性肥厚性硬腦膜炎(SHCP)中常見的變化情況。正如本研究中的5 例患者，頭顱增強MRI 檢查均存在不同程度的硬腦膜增厚，且好發部位與上述論著基本一致。