正常眼軸先天性黃斑部鞏膜擴張1例

于廣委 胡霞 陳鑫 王霞 王東林

患者女性，63歲。因右眼視物不清3個月余就診。雙眼自幼視力較差，否認全身病及家族遺傳病史。眼科檢查：右眼視力0.02，+3.25 DS/-3.50 DC×175°，矯正視力無提高，左眼視力0.3，+1.50 DS/-4.00 DC×140°，矯正視力無提高。雙眼角膜透明，前房深度正常，晶狀體皮質混濁，核I級，玻璃體輕度混濁。眼底檢查：右眼眼底輕度豹紋狀改變，血管走行大致正常，視盤界清色可，視盤顳側及下方可見長條狀脈絡膜萎縮，上下血管弓內黃斑區見一類圓形凹陷，邊緣陡峭，底部暴露脈絡膜粗大血管，可見局限圓形視網膜水腫、高起，中心一圓形紅斑；左眼眼底輕度豹紋狀改變，血管走行大致正常，視盤界清色可，視盤顳側及下方可見長條狀脈絡膜萎縮，上下血管弓內黃斑區見一類圓形凹陷，邊緣陡峭，底部暴露脈絡膜粗大血管，黃斑中心凹反光不明(圖1)。熒光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography，FFA)示：雙眼視盤顳側及黃斑顳側條帶狀熒光缺損，右眼黃斑中心圓形透見熒光(圖2)。相干光層析成像術(optical coherence tomography,OCT)示：雙眼后極部視網膜向后方極度延伸，顳側可見一條帶狀脈絡膜萎縮、凹陷，呈高反射，右眼黃斑前膜，黃斑裂孔形成伴視網膜脫離、劈裂(圖3)。眼部B型超聲示：雙眼玻璃體輕度混濁，眼軸無明顯增長，后極部球壁向后方凹陷，右眼黃斑區淺層視網膜脫離(圖4)。LenstarLS900測量眼軸長度：右眼23.02 mm，左眼23.15 mm。

討論: 先天性鞏膜擴張一般指視神經乳頭周圍鞏膜擴張，使眼球后極部向深部凹陷，凹陷區邊緣清楚，并有一萎縮的脈絡膜暈環，有時在環內暴露白色鞏膜，也有影響到黃斑區或偏顳側而不累及視乳頭者[1]。先天性鞏膜擴張是一種罕見的先天性眼病，目前認為是中胚葉形成眼球后極致密鞏膜的發育延誤所致，可發生于眼球后極部不同部位，但因發病率極低，尚無系統報道，一般認為凹陷區的邊緣清楚并有一萎縮脈絡膜的暈環，環內暴露出白色鞏膜為本病的顯著特征[2]。國內文獻報道見4例患者[2-4]，其中視盤周圍鞏膜擴張2例，黃斑部鞏膜擴張2例。后極部的鞏膜擴張與高度近視眼的后鞏膜葡萄腫有相似之處，既往報道的4例患者中有3例為高度近視屈光狀態或眼軸長度超過27 mm，僅1例屈光為-0.50 D，眼軸長度未報道，且為視盤周圍鞏膜擴張。本患者雙眼黃斑部鞏膜擴張，后極部形態極度延伸，單從眼部B型超聲及OCT檢查結果易誤以為是高度近視后鞏膜葡萄腫，但患者驗光結果為遠視狀態，檢測眼軸長度僅為23 mm左右，雙眼眼底均未出現暴露白色鞏膜的改變，可能與此有關。患者訴視力多年維持穩定，右眼近期視力下降，右眼黃斑區黃斑裂孔性視網膜脫離，可能與黃斑前膜及玻璃體后皮質牽拉有關，左眼黃斑區雖向后凸出明顯但視網膜及脈絡膜各層次結構尚清晰，其余眼底無顯著異常，表明患者的后極部延伸與高度近視的葡萄腫不同。