完全性肺靜脈異位引流糾治術后肺靜脈梗阻患者危險因素分析

胡根源 丁 力 張 峰 胡英超 馬佳佳 張海永

完全性肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是一種少見的復雜性紫紺型先天性心臟病，該病發生率約占先天性心臟病的3%。由于TAPVC患兒的自然預后不理想，均需接受手術治療，常規手術方法是經心上途徑或房間隔入路將左心房與肺靜脈總匯(common pulmonary vein，CPV)進行縫合；無縫線技術(Sutureless術)則指不在CPV與左心房切口間進行直接縫合，而是將左心房邊緣縫至CPV周圍心包上達到切口處無縫線。但是，無論是使用常規手術方式或Sutureless術對TAPVC患兒進行矯正治療，患兒術后均有發生進展性肺靜脈梗阻(pulmonary venous obstruction, PVO)的風險。PVO的發生不僅會嚴重影響TAPVC手術治療效果，同時也是患兒進行二次手術及晚期死亡的主要因素，對臨床實踐提出了極大的挑戰。本研究通過對TAPVC矯治術后患兒病例資料及隨訪數據進行分析，探究術后PVO發生的危險因素，并分析比較不同手術方式特點及PVO的發生情況，為臨床防治PVO發生提供借鑒。

1 資料與方法

1.1 一般資料 從醫院病歷系統中調取2008年8月至2020年8月在安徽醫科大學附屬省兒童醫院心胸外科住院診斷為TAPVC并行一期根治術的患兒信息，根據納入排除標準，確定納入分析的研究對象共94例，根據患兒手術方式不同分為常規手術組(56例)和Sutureless術式組(38例)。

1.2 納入與排除標準 納入標準：①術前經心臟大血管增強CT(computed tomography angiography ，CTA)、心臟彩超等檢查診斷為TAPVC；②肺靜脈血流速度>1.8 m/s或合并<3 mm房間隔缺損診斷為術前肺靜脈狹窄；③法定監護人在充分了解患兒病情后，愿意接受手術。排除標準：①二期手術患兒；②合并功能性單心室患兒；③合并其他嚴重疾病不能耐受手術；④拒絕手術治療。

1.3 手術方法 所有患兒在術中采取正中胸骨切口，通過游離主動脈及上下腔靜脈建立常規體外循環，隨后將心臟翻起，打開右側胸腔并以冰鹽水紗布覆蓋心臟。常規手術組：平行CPV長軸切開CPV及部分垂直靜脈前壁，沿左心房長軸剖開左心房后壁，用6-0聚丙烯(prolene)線將肺靜脈總匯前壁切口邊緣側側吻合于左心房后壁切口邊緣；Sutureless術組：經平行肺靜脈總匯及左房長軸分別切開前壁和后壁，使用6-0 prolene線將左心房邊緣縫于CPV周圍的心包和緊靠膈神經下方的心包返折處，兩切口間不直接縫合。

評估兩組患兒心功能情況并對垂直靜脈完全或部分結扎，檢查縫合處無滲血，予心臟復位。同期依據房間隔缺損大小及對患兒病情評估，行自體心包片修補或直接縫閉房間隔缺損35例，其中常規手術組(20例)、Sutureless術式組(15例)；結扎動脈導管3例，其中常規手術組(2例)、Sutureless術式組(1例)。

1.4 觀察指標 記錄患者入院時的一般資料及2種術式的圍術期情況，包括年齡、性別、體質量、限制性房間隔缺損情況、術前肺靜脈狹窄/梗阻情況、主動脈阻斷時間、體外循環時間、延遲關胸情況、機械通氣時間、術后肺靜脈狹窄發生率等。術后患兒行定期(術后1個月、3個月、6個月、1年、2年，此后每年1次固定時間點)門診隨訪及不定時電話隨訪，常規復查胸片、心電圖、 超聲心動圖、心臟大血管CTA，必要時給予心導管及造影檢查，及時記錄兩組患兒PVO發生與否及從接受手術治療到出現PVO的時間。

2 結果

2.1 兩組患兒一般情況及臨床特征比較 常規手術組和Sutureless術式組患兒在年齡、性別、體質量等人口學指標方面比較，差異均無統計學意義(

P

>0.05)，具有較好的可比性；而在體外循環時間，主動脈阻斷時間以及呼吸機輔助機械通氣時間方面，Sutureless術式組均低于常規手術組,差異有統計學意義(

P

<0.05)。兩組患兒因心功能不全而延遲關胸的發生比例差異無統計學意義(

P

>0.05)。見表1。

表1 不同手術組受試者一般情況及臨床特征比較

2.2 兩組患兒圍術期及隨訪情況 本研究共計完成了94例患兒的隨訪，隨訪時間12～4 260 d(0.4～142個月)，中位隨訪時間1 470 d(49個月)。圍術期和隨訪期間共計發生PVO9例，發生率為9.57%(9/94)。其中常規手術組圍術期有1例患兒因發生低心排綜合征院內死亡，隨訪6個月和7～9個月期間新發PVO的例數分別為4例和3例，2例符合再手術指征，入院二次手術，PVO發生率為14.29%(8/56)；而Sutureless術組則僅在隨訪6個月時出現1例PVO且無再手術指征，發生率為2.63%(1/38)。

2.3 Sutureless術式的效果及PVO影響因素分析 與常規手術比較，Sutureless術式可降低術后PVO的發生風險。單因素Cox回歸(

HR

: 0.212，95%CI: 0.133～0.322，

P

=0.027)結果顯示，Sutureless術與常規手術組相比術后PVO的發病風險下降及78.8%。多元Cox比例風險模型(

HR

: 0.171，95%CI: 0.112～0.291，

P

=0.015)分析結果均顯示，Sutureless術式可減少術后PVO的發生風險。進一步分析顯示，術前PVO、主動脈阻斷時間長均可增加術后PVO的發生風險，為PVO的獨立危險因素。見圖1、表2。

圖1不同術式受試者生存曲線比較

表2 Sutureless術式的效果及TAPVC術后PVO的影響因素分析

3 討論

TAPVC是一種少見的復雜性紫紺型先天性心臟病，其病理生理表現為左心房缺血，右心房則接納來自肺靜脈與體靜脈混合血致右心系統容量超負荷，患兒可能會死于缺氧、心力衰竭，需要及早手術干預。但手術也伴隨一些近中遠期并發癥的發生，其中PVO是TAPVC矯治術的常見并發癥和死亡原因，其發生率一般為10%～20%，部位多發生在左心房與CPV間吻合口，其次為肺靜脈。分析術后PVO發生因素，選擇合適手術方式，對減少術后PVO具有重要意義。

常規手術治療TAPVC的路徑有經斜竇、房間隔和心上3種途徑。為了降低并防止吻合口扭曲和狹窄，術中需充分暴露游離肺靜脈總匯和左心房，使吻合口足夠大，但可能會損傷房室溝影響房室壁或竇房結的供血；也可能損害房間隔后壁脂肪墊處的自主神經節致心律失常；還要保留足夠用于吻合的切口邊緣。這些均限制了吻合口大小。而吻合口處的CPV與左心房組織在收縮性及厚度方面存在的差異也可能是部分TAPVC病例術后發生PVO的因素。此外，術中行針及術后縫線也可能刺激相關肺靜脈內膜，出現內膜增生和切口纖維化，也是導致PVO發生的原因之一。

Sutureless術式是沿著CPV、左心房的長軸切開肺靜脈總匯的前壁和左心房的后壁，作為新的肺靜脈血回流至左心房的通道，將左心房的邊緣吻合于肺靜脈總匯切口周圍的心包上，不對兩切口直接吻合。這樣可以保證切口足夠大、防止吻合口狹窄和扭曲，還可以有效避免吻合口狹窄或潛在的肺靜脈扭曲，降低了術后PVO的發生概率，明顯降低患者的死亡比例和術后PVO發生風險。該術式縫線不接觸肺靜脈和左心房內膜，從而降低了內膜增生的可能性。

本研究發現，在接受2種手術的TAPVC患兒術后均有一定的PVO病例發生，但Sutureless術式術后PVO的發生率明顯低于常規手術組，并且Sutureless技術在避免吻合口狹窄方面優于常規手術。此外，本研究還發現，較長時間的體外循環和主動脈阻斷為TAPVC術后發生PVO的獨立危險因素、術前合并有PVO也會明顯增加術后PVO的發生風險。這些與既往的研究基本一致。

由于本研究是一項回顧性、單中心、小樣本的研究，并且隨訪時間短，因此，存在一定的局限性，尚需進行大樣本、多中心、長期隨訪加以驗證。盡管如此，本研究還是對TAPVC的手術治療提供了一些資料和借鑒。