輸尿管子宮內膜異位癥誤診為輸尿管癌1例

方 圓 葛旻垚 黃兆涵

1 病例資料

患者，女性，41歲，因“下腹脹痛伴腰酸1年，加重1周”入院。1年前無明顯誘因出現左側腰部酸脹痛，伴頭暈心悸，月經不規律，經期8～9 d，周期20 d，量多，痛經(+)。已婚已育，人工流產1次，剖宮產產1女。既往貧血病史5年。2018年10月，婦科考慮多發性子宮肌瘤、左側卵巢囊腫就診，腹部超聲、腎功能、糖類抗原125(carbohydrate antigen 125，CA125)、糖類抗原199(carbohydrate antigen 199，CA199)及尿常規(-)。11月患者入院，2018年11月26日，腎功能：尿素4.85 mmol/L，肌酐67.9 μmol/L，尿酸254.8 μmol/L，CA125 43.20 U/mL↑，CA199 24.08 U/mL，尿常規(-)。2018年11月27日，全尿路CT成像(computed tomography urography，CTU)：①左側輸尿管下段占位性病變，考慮輸尿管癌可能大，伴左側腎盂重度積水及左側輸尿管中上段重度積水。見圖1、2。②子宮右前壁肌層明顯增厚并向外突出。臨床結合影像及患者癥狀，考慮輸尿管腫瘤可能性大，轉泌尿外科就診。查體：生命體征正常，輕度貧血貌，心肺聽診未及異常。雙腰部曲線對稱，右腎區叩擊痛(-)，左腎區叩擊痛(-)。沿左側輸尿管走行無壓痛。膀胱區無膨隆、無空虛、壓痛(-)。外陰未見明顯異常。行腹腔探查術，術中見患者盆腔粘連較重，離斷左側子宮圓韌帶，在髂血管分叉處發現膨大增粗的左側輸尿管，可見明顯粘連壓迫輸尿管，形成狹窄段。切開輸尿管，可見輸尿管壁較粗，輸尿管黏膜充血水腫，腔內未見明顯結石，切除輸尿管內組織一段，冰凍病理回報：(左輸尿管周圍組織)子宮內膜異位。術后病理診斷同冰凍，病理免疫組織化學檢查示：CK7(+)、CD10(+)。見圖3。與患者家屬充分溝通后，行輸尿管狹窄段切除+輸尿管膀胱再植術。術后，予皮下注射醋酸戈舍瑞林緩釋植入劑(Astra Zeneca UK Limited, H20160259)3.6 mg預防復發，1個月后，拔除輸尿管支架，排尿順暢，門診隨訪1年，未見明顯異常。

圖1 CTU冠狀位-左腎積水及輸尿管上段擴張

圖2 CTU增強橫斷位-下段UE的占位性病變(紅色箭頭)

圖3 病理切片檢查(革蘭氏染色100)異位子宮內膜腺體及間質成分

2 討論

2.1 臨床特點 輸尿管子宮內膜異位癥(ureteral endometriosis,UE)是異位子宮內膜種植、浸潤于輸尿管及輸尿管周圍組織導致的特殊子宮內膜異位癥。目前，UE的病因尚不明確，該病患者常伴有無癥狀性、周期性血尿，輸尿管狹窄、梗阻，乃至腎積水等表現。

UE具有發病率低、起病隱匿、缺乏特征性表現，≥50%的患者就診時，可能已出現輸尿管梗阻、不同程度的腎功能損傷或腎積水等情況，甚至導致腎衰竭。因此，早確診對保護患者腎功能至關重要。

2.2 診斷要點 病理檢查是診斷UE的金標準。患者病理切片示：間質內病灶散在分布，病灶內出現1個或多個形態稍欠規、擴張的腺體，襯以子宮內膜樣上皮,見圖3。周圍是袖套狀致密排列的梭形細胞，其胞質稀少，形態溫和，為典型非腫瘤性子宮內膜間質細胞形態，且免疫組織化學檢查CD10(+)。而正常輸尿管上皮屬于移行上皮，常襯覆于輸尿管管腔內表面，為復層上皮，表面覆蓋傘細胞，其周圍無梭形間質細胞圍繞，所以綜合其鏡下形態，符合UE，而不考慮輸尿管惡性腫瘤。

遇到疑似UE：①當患者隨經期出現不明原因感染、慢性腰痛、發熱等癥狀時，應詢問患者月經婚育史、手術史、盆腹腔感染史等。②對患者應行仔細的婦科查體。研究報道，直腸陰道隔觸痛結節大小與UE的發生率呈明顯相關性，且有截斷值，如結節>30 mm，發生UE的可能性越高，應行泌尿系統超聲檢查。研究表明，泌尿系統超聲檢查具高度特異性，是診斷UE的有效方法。③泌尿外科、婦科、影像科及病理科需要共同協作，聯合診治。并根據患者年齡、生育需求、病變位置及范圍、輸尿管梗阻程度及部位、腎功能、其他內異癥病灶的綜合情況，制定個體化治療方案。

本例患者早期癥狀并不典型，初診時，腎功能、尿常規、腫瘤標志物及腎臟超聲均未提示明顯異常，加之兼有巧克力囊腫及子宮平滑肌瘤等婦科疾病。其次，患者無明顯的血尿，一則即使患者存在經期血尿，也易與經血混淆。二則患者考慮入院手術治療，術前檢查避開經期。因此，臨床經期血尿難以觀察。術前CTU示：左輸尿管下段見1枚結節樣軟組織密度影，增強后明顯強化，考慮輸尿管癌可能性大。患者癥狀不典型、影像表現傾向惡性腫瘤，極易誤診。但患者既往有明確的剖宮產史、人工流產史，且癥狀為近1年新發，以單側為主，可提示臨床注意鑒別。

綜上，UE誤診后果嚴重，為跨學科的交叉疾病，是臨床診療的盲點。應提高對該病的敏感性，明確診斷后，應及時解除梗阻，保護腎功能，積極手術，配合藥物治療，預防復發。