1例單純性肺動(dòng)脈異常起源胎兒孕中期心臟超聲漏診分析

張玉敏 黃 浩 聞金鳳 謝 斌

1 病例資料

患者，27歲，孕1產(chǎn)0，孕30周，于2020年10月在黃岡市中心醫(yī)院接受孕晚期胎兒排畸檢查。胎兒心臟超聲結(jié)果：胎兒心臟位于左側(cè)胸腔，房室連接一致，大動(dòng)脈起源及走行均未見(jiàn)明顯異常；肺動(dòng)脈分叉處“人”字結(jié)構(gòu)消失，呈“八”字結(jié)構(gòu)，主肺動(dòng)脈發(fā)出左肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管，升主動(dòng)脈發(fā)出右肺動(dòng)脈(見(jiàn)圖1)。超聲提示：胎兒右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈。孕婦孕22周時(shí)(2020年8月)，曾在我院接受孕中期胎兒系統(tǒng)排畸檢查，心臟未見(jiàn)明顯異常。孕婦無(wú)高血壓及糖尿病史，孕期無(wú)感冒、發(fā)熱，無(wú)特殊環(huán)境接觸史。孕期規(guī)律產(chǎn)檢，唐氏低風(fēng)險(xiǎn)。患兒出生后，CTA示：右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈(見(jiàn)圖2)。后擇期行右肺動(dòng)脈異常起源矯正術(shù)。

圖1 孕30周胎兒心臟超聲

圖2 胎兒出生后心臟CTA

2 討論

肺動(dòng)脈異常起源(anomalous origin of pulmonary artery，AOPA)是指一側(cè)肺動(dòng)脈分支起源于升主動(dòng)脈，而另一側(cè)肺動(dòng)脈仍與肺動(dòng)脈主干直接延續(xù)。AOPA極為罕見(jiàn)，僅占先天性心臟病總發(fā)病率的0.12%。正常胎兒左右原基肺動(dòng)脈與第6弓動(dòng)脈連接關(guān)系正常，而AOPA是由于胚胎發(fā)育時(shí)，左右原基肺動(dòng)脈與第6弓動(dòng)脈連接過(guò)程發(fā)生異常導(dǎo)致。不同類型AOPA的胚胎發(fā)育機(jī)制不盡相同，右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈可由肺動(dòng)脈左移不完全或延遲導(dǎo)致；左肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈，通常與右主動(dòng)脈弓有關(guān)。根據(jù)異常起源于升主動(dòng)脈的肺動(dòng)脈分支類型，病理上將AOPA分為右肺動(dòng)脈分支型(anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta，AORPA)和左肺動(dòng)脈分支型(anomalous origin of the left pulmonary artery from the ascending aorta，AOLPA)，以前者居多，約占83.00%，右肺動(dòng)脈起源異常是左肺動(dòng)脈起源異常的5～6倍。本例即為右肺動(dòng)脈異常起源。

產(chǎn)前超聲診斷肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈相對(duì)比較困難。由于肺動(dòng)脈分叉切面未列入中孕期系統(tǒng)超聲檢查范疇，因此會(huì)忽略對(duì)肺動(dòng)脈分叉的觀察。本病例的特殊之處在于：①孕晚期(30周)超聲排畸檢查發(fā)現(xiàn)右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈，而孕中期(22周)系統(tǒng)排畸檢查未見(jiàn)異常，主要原因可能為孕中期未見(jiàn)留存清晰的肺動(dòng)脈分叉切面。 ②當(dāng)中孕期排畸檢查胎兒的體位不理想時(shí)，在獲取的肺動(dòng)脈分叉切面上右肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈相連，容易誤認(rèn)為因體位不佳導(dǎo)致的空間偽像，故孕中期未檢出，而晚孕期肺動(dòng)脈內(nèi)徑較中孕期寬，當(dāng)胎兒位置合適且獲得標(biāo)準(zhǔn)切面時(shí)，能夠得到正確診斷。通過(guò)本例漏診分析，警示產(chǎn)前超聲不要忽略對(duì)肺動(dòng)脈分叉的觀察及胎兒體位不佳時(shí)的偽像干擾。

AOPA具有特殊的血流動(dòng)力學(xué)，即一側(cè)為“肺循環(huán)肺”，另一側(cè)為“體循環(huán)肺”，產(chǎn)后2支肺動(dòng)脈分支均受高壓血流灌注，極易發(fā)生嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓。 AOPA診斷越早,手術(shù)機(jī)會(huì)越大, 患兒術(shù)后5年生存率越高。對(duì)于單純的AOPA，如能早期正確診斷，其手術(shù)預(yù)后較好。孕期胎兒系統(tǒng)排畸檢查時(shí)，檢查醫(yī)師應(yīng)意識(shí)到該切面的重要性。如胎兒的體位不理想，切面獲取欠佳的情況下，需囑孕婦適當(dāng)活動(dòng)后復(fù)查，排除體位不佳導(dǎo)致的干擾，獲取標(biāo)準(zhǔn)切面，這樣有助于提高單純性AOPA的產(chǎn)前檢出率。