腹腔結(jié)外濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤1例

李娟娟，劉 敏，杜 偉，任坤紅，王 強(qiáng)，楊永嫦

(1.祥云縣人民醫(yī)院影像科，云南 大理 672100；2.大理大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，云南 大理 671003)

患者女，69歲，自行發(fā)現(xiàn)上腹部包塊1月余，腹痛、腹脹1周，門診超聲提示腹腔占位性病變；既往體健。查體：劍突下捫及直徑約9 cm腫塊，活動(dòng)度差，無觸痛。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。腹部CT：上腹部腹膜后9.9 cm×9.2 cm×13.1 cm不規(guī)則軟組織腫塊，邊緣光整，CT值42 HU(圖1A)；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫塊明顯不均勻強(qiáng)化(CT值95 HU)，靜脈期實(shí)性部分進(jìn)一步強(qiáng)化(CT值172 HU)；腹主動(dòng)脈旁見腫大淋巴結(jié)(圖1B、1C)；診斷：上腹部腹膜后占位，考慮間質(zhì)瘤。行腹腔內(nèi)腫物切除術(shù)+腸粘連松解術(shù)，術(shù)中見胰腺、肝十二指腸韌帶后方直徑10 cm腫塊，活動(dòng)度可，與肝臟、網(wǎng)膜廣泛粘連，腹腔肝十二指腸韌帶淋巴結(jié)腫大。術(shù)后病理：光鏡下見梭形或卵圓形的腫瘤細(xì)胞呈旋渦狀排列，細(xì)胞核呈空泡狀，核仁小而清晰，細(xì)胞間界限欠清，混有小淋巴細(xì)胞(圖1D)；免疫組織化學(xué)：CD21(+)，CD23(部分+)，CD35(+)，LCA(+)，Ki-67(+<10%)；送檢淋巴結(jié)未見腫瘤轉(zhuǎn)移。病理診斷：腹腔結(jié)外濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma，F(xiàn)DCS)。

圖1 腹腔結(jié)外FDCS A.腹部平掃CT圖；B.腹部CT增強(qiáng)動(dòng)脈期圖像；C.腹部增強(qiáng)CT靜脈期圖像；D.病理圖(HE，×40) (紅箭為腫瘤，黑箭為腹腔腫大淋巴結(jié))

討論FDCS是一類具有濾泡樹突狀細(xì)胞表型的腫瘤，多發(fā)于淋巴結(jié)，腹腔結(jié)外FDCS罕見，多數(shù)患者無癥狀或出現(xiàn)腹脹、腹痛或與鄰近結(jié)構(gòu)受壓有關(guān)的癥狀，腫瘤標(biāo)志物多無異常，影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，本例CT表現(xiàn)為邊界清楚的軟組織腫塊，密度不均勻，增強(qiáng)呈“漸進(jìn)性強(qiáng)化”的特點(diǎn)。本病應(yīng)與下列腹腔腫瘤相鑒別：①胃腸道/胃腸外間質(zhì)瘤，腫瘤體積較大，邊界清楚，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分呈中等不均勻強(qiáng)化，轉(zhuǎn)移以肝臟及種植轉(zhuǎn)移為主，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見；②平滑肌肉瘤，生長迅速，密度多不均勻，多見囊變壞死，增強(qiáng)掃描呈邊緣延遲性環(huán)狀強(qiáng)化，易侵犯腹膜后大血管。確診需結(jié)合免疫組織化學(xué)檢測結(jié)果。