淺表性血管黏液瘤2例報(bào)道＊

章小鵑 鄭 鄲 曲利娟 鐘 群,*

1.福建醫(yī)科大學(xué)?？偱R床醫(yī)學(xué)院 (福建 福州 350000)

2.中國(guó)人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第900醫(yī)院放射診斷科 (福建 福州 350000)

3.中國(guó)人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第900醫(yī)院病理科 (福建 福州 350000)

1 病例報(bào)告

病例1，女，37歲，發(fā)現(xiàn)右臀部腫塊1月余。查體：右臀部可觸及類圓形腫塊，質(zhì)地中等，活動(dòng)度尚可，局部有壓痛。MRI平掃示右側(cè)臀大肌外側(cè)見一類圓形薄壁病灶，與周圍組織分界清楚，病灶大小約3.2cm×3.7cm，在FS-T2WI呈略不均勻高信號(hào)，T1WI信號(hào)略高于水，其內(nèi)線樣分隔影于T2WI為低信號(hào)，于T1WI為略高信號(hào)(圖1、圖3)。DWI(b值800s/mm2)病灶呈不均勻略高信號(hào)，ADC中等高信號(hào)，其中線狀分隔影為略低信號(hào)(圖2)。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描可見病灶內(nèi)部層狀明顯不均勻強(qiáng)化，并隨著時(shí)間延長(zhǎng)病灶強(qiáng)化范圍擴(kuò)大，信號(hào)逐漸增高而呈現(xiàn)出延遲性強(qiáng)化(圖3～圖5)。時(shí)間信號(hào)曲線提示不同區(qū)域的曲線均為同步的上升型，但存在強(qiáng)化程度差異的情況(圖6)。

病例2，男，36歲，左陰囊腫物逐漸增大2年。查體：左側(cè)陰囊飽滿，內(nèi)可觸及質(zhì)軟無(wú)觸痛的實(shí)性團(tuán)塊。CT平掃示左側(cè)陰囊內(nèi)見一類圓形低密度腫塊影，大小約6.8cm×6.7cm，邊界清楚，平掃CT值約20HU，內(nèi)見少量線狀略高密度影，并將左側(cè)睪丸向右側(cè)推擠(圖8)。增強(qiáng)掃描病灶無(wú)明確強(qiáng)化(圖9)。MRI平掃示病灶在FS-T2WI呈不均勻高信號(hào)，內(nèi)見低信號(hào)線樣分隔影，T1WI呈不均勻低信號(hào)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化不明顯(圖10～圖11)。時(shí)間信號(hào)曲線提示曲線僅在晚期輕微上升表現(xiàn)(圖12)。

2例腫瘤均經(jīng)手術(shù)完整切除，腫瘤質(zhì)地軟至中等，包膜完整，切面均呈灰白色，部分呈透明膠凍狀。普通病理及免疫組化診斷：淺表性血管粘液瘤(圖7)。

2 討 論

淺表性血管粘液瘤(superficial angiomyxoma，SA)于1988年由Allen等[1]首次報(bào)道，是一種少見的在粘液背景上伴有血管增生的軟組織腫瘤，其發(fā)病機(jī)制尚不明確，在卡尼綜合征背景下，它被認(rèn)為是由基因決定的一組間充質(zhì)細(xì)胞發(fā)生“故障”，導(dǎo)致細(xì)胞增殖并過(guò)度產(chǎn)生蛋白多糖，從而引起身體各種部位粘液樣腫瘤的形成。而孤立性病變則通常認(rèn)為是類似細(xì)胞的局限性腫瘤性轉(zhuǎn)化[2]。SA常發(fā)生于軀干、四肢、頭頸部、外陰等表淺部位，多為單發(fā)，可發(fā)生于任何年齡，中年人多見，男性略多于女性[3]。臨床表現(xiàn)為皮膚丘疹、結(jié)節(jié)或息肉狀腫塊，腫瘤直徑多為1～5cm，較大病灶可有波動(dòng)感，呈無(wú)痛性緩慢生長(zhǎng)，最長(zhǎng)病程可達(dá)10余年[1,4]。目前國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)主要為臨床、病理的個(gè)案報(bào)道，涉及影像報(bào)告較少[5-10]，可能與病灶大多數(shù)位置表淺且體積較小，無(wú)需CT/MRI檢查有關(guān)。

圖1～7 例1，臀大肌淺表性血管黏液瘤。FS-T2WI示臀大肌外側(cè)高信號(hào)類圓形邊界清楚腫瘤，內(nèi)見低信號(hào)線狀影(圖1↑)；DWI(b值800s/mm2)高信號(hào)腫瘤內(nèi)低信號(hào)線狀影(圖2↑)；FS-T1WI示腫瘤信號(hào)略低(圖3)；增強(qiáng)早期病灶不均勻條紋狀強(qiáng)化(圖4)；增強(qiáng)晚期病灶強(qiáng)化范圍擴(kuò)大強(qiáng)度增加，但仍有略低信號(hào)線狀影存在(圖6↑)；時(shí)間信號(hào)曲線顯示病灶不同區(qū)域(紅色、黃色↑)強(qiáng)化均為同步的上升型，但強(qiáng)化程度存在差異(圖6)；病理示黏液基質(zhì)背景下，可見散在梭形細(xì)胞、星狀細(xì)胞及少量中性粒細(xì)胞，并可見薄壁血管(圖7，HE×100)。圖8～12 例2，陰囊內(nèi)淺表性血管黏液瘤(病灶將左側(cè)睪丸推擠至內(nèi)側(cè))。CT平掃示邊界清楚類圓形病灶呈低密度影(20HU)，并見少量等密度線狀影(圖8↑)；CT增強(qiáng)掃描無(wú)明確強(qiáng)化(圖9，22HU)；MRI的FS-T2WI示病灶高信號(hào)，內(nèi)有低信號(hào)線狀分隔(圖10↑)；MRI增強(qiáng)掃描病灶輕微強(qiáng)化，隱約見其中線狀分隔影(圖11)；時(shí)間信號(hào)曲線示病灶(curve 2↑)晚期輕微上升(圖12)。

影像上，SA的CT/MRI平掃多表現(xiàn)為類圓形/分葉狀軟組織腫塊影，邊界多較清晰，病灶表淺，其內(nèi)可見無(wú)明顯強(qiáng)化的低密度/低信號(hào)灶，其實(shí)質(zhì)為瘤內(nèi)富含的粘液基質(zhì)成分。另可見膠原纖維束所組成的分隔，呈等密度(CT)/低信號(hào)(MRI)。文獻(xiàn)報(bào)道伴局灶性出血?jiǎng)t呈現(xiàn)略高密度或者混雜信號(hào)[6]。病灶在DWI中呈高信號(hào)，而ADC值并無(wú)明顯彌散受限表現(xiàn)，可能腫瘤富含黏液及T2透過(guò)效應(yīng)所致。增強(qiáng)掃描后病灶強(qiáng)化程度不一，多呈不均勻性強(qiáng)化，部分出現(xiàn)點(diǎn)結(jié)狀、條狀或明顯分支叢狀分布血管樣強(qiáng)化[10]，結(jié)合鏡下病理，該征象可能是由腫瘤內(nèi)較多增生的中、小薄壁血管與壁周少量炎性細(xì)胞協(xié)同潴留對(duì)比劑所致。本文2例病變強(qiáng)化方式差異大，筆者考慮可能與病灶內(nèi)細(xì)胞與黏液成分比例有關(guān)，黏液成分少，細(xì)胞豐富且聚集成片狀者強(qiáng)化明顯且持久，反之，黏液占比大而細(xì)胞分布稀疏者則強(qiáng)化弱，故在時(shí)間信號(hào)曲線上體現(xiàn)出趨勢(shì)相近但強(qiáng)化幅度和時(shí)間段不同的曲線形態(tài)。

SA細(xì)胞異型性少，無(wú)侵襲性，一般不出現(xiàn)壞死，故與大片壞死囊變?yōu)橹?、進(jìn)展迅速的惡性腫瘤容易鑒別。治療方法以手術(shù)切除為主，可局部復(fù)發(fā)但不出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，伴上皮成分者復(fù)發(fā)率高于純血管粘液瘤[1]。因此，臨床治療應(yīng)明確腫瘤范圍并盡量予以完整切除。雖然SA依靠病理確診，但影像學(xué)檢查對(duì)腫瘤的范圍，良、惡性的判斷，預(yù)后等具有可靠的指導(dǎo)意義。