關注兒童先天性上瞼下垂手術時機和手術方式的選擇

黃丹平，吳鵬森

(中山大學中山眼科中心，眼科學國家重點實驗室，廣東省眼科視覺科學重點實驗室，廣州 510060)

先天性上瞼下垂是兒童常見眼病，發病率為0.18%～1.41%[1-3]，其中單眼發病占65%，可單獨發病或合并全身及眼部其他疾病。在正常情況下，睜眼平視時上瞼緣遮蓋角膜緣1～2 mm，在排除額肌作用下，遮蓋角膜緣＞2 mm即可診斷為上瞼下垂。

由于兒童處于生長發育階段，尤其視功能仍在發育，手術治療不及時可能會導致形覺剝奪性弱視或影響弱視的治療[4]。近年來，有關兒童先天性上瞼下垂的手術時機有了新的認識，并且出現了以新材料膨體聚四氟乙烯(expanded polytetrafluoroethylene，e-PTFE)[5-6]為代表的額肌懸吊術及聯合筋膜鞘(combined fascia sheath，CFS)[7-8]懸吊術等新術式，但針對手術方式的選擇目前仍有較大爭議。現就兒童先天性上瞼下垂的手術時機、手術方式的選擇進行評述。

1 兒童先天性上瞼下垂的手術時機選擇

上瞼下垂可根據下垂量進行分類，一般分成輕度上瞼下垂(下垂量1～2 mm)、中度上瞼下垂(下垂量3 mm)和重度上瞼下垂(下垂量≥4 mm)。對于兒童輕、中度上瞼下垂，一般不對視力產生明顯影響，較少發生弱視，可暫時觀察，定期隨診，待3周歲以后擇期手術治療；對于兒童重度上瞼下垂，需結合患者視功能發育情況選擇手術時機。

1.1 合并形覺剝奪性弱視的患者應盡早手術

兒童處于視功能發育的關鍵時期，目前已達成共識，影響視力發育的先天性上瞼下垂應盡早手術治療[4]，因此需客觀、準確地評估上瞼下垂對視功能發育的影響。弱視是先天性上瞼下垂患兒視力下降最常見的原因，在一般人群中弱視的患病率為3.0%，約22.7%先天性上瞼下垂患者合并弱視[1]，對于這類患者如果下垂眼瞼遮擋視軸需盡早手術治療，去除形覺剝奪因素對視功能發育的影響，如果麻醉及手術條件允許，可在約1歲時進行手術治療，術后密切隨訪雙眼視功能發育情況。

1.2 合并屈光不正性弱視的患者手術時機選擇

弱視的產生原因不僅與形覺剝奪有關，與屈光不正、屈光參差及斜視亦有很大關系，部分學者指出先天性上瞼下垂患者的弱視約1/3由屈光參差引起，約1/3由斜視引起，剩余僅1/3由混合因素導致或者形覺剝奪引起[9]。對于視軸未完全遮擋的患兒，目前沒有充分的證據證實屈光參差或者散光導致的弱視是絕對的手術指征。研究[10]發現相對于正常眼，雖然下垂眼角膜地形圖異常，理論上矯正上瞼下垂后可減少機械性壓迫，進而可以減輕散光，但結果發現上瞼下垂術后患眼散光不降反而增長。Chisholm等[11]提出對于未遮擋視軸的上瞼下垂患者，若合并屈光不正導致的弱視，可適當推遲手術時間至約4歲，患兒可以更好地配合檢查、術后更容易護理以及可減少麻醉相關的并發癥。對于合并弱視的上瞼下垂患者，需要明確導致弱視的原因，如果上瞼下垂未遮擋視軸，弱視為屈光不正等其他原因導致，上瞼下垂手術可以適當推遲至3歲以后，隨著患者的生長發育，年齡越大，手術效果越確切，患兒配合程度越高，術后護理較為配合，同時可減少角膜暴露等手術并發癥[12]。

1.3 合并斜視性弱視患者手術時機選擇

10%～30%的先天性上瞼下垂患者合并斜視[13]。上瞼下垂和斜視均需要手術的患者，目前廣泛采取分階段手術方式，先矯正斜視，穩定一段時間后行眼瞼手術，否則可能會影響手術效果[14-16]。近年有學者[17]提出可同期完成斜視和上瞼下垂矯正，術中先行斜視矯正術，再行上瞼下垂矯正術。Revere等[18]隨訪觀察38例同期手術患者，發現對比于傳統分階段手術，同期手術效果無明顯差異，但后者可減少手術和麻醉次數，同時縮短恢復時間、降低手術費用，為合并斜視的先天性上瞼下垂患者的治療提供了新的思路。由于上瞼提肌毗鄰上直肌，中間有筋膜等軟組織連接，針對上瞼下垂合并垂直斜視患者，術中如果需要同時處理提上瞼肌及上直肌，調整上直肌可能會影響瞼裂高度，調整提上瞼肌也可能會改變眼位[18]，這類患者是否可以行同期手術仍需進一步的臨床研究。

2 兒童先天性上瞼下垂手術方式選擇

矯正上瞼下垂的手術從原理分析主要歸納為：1)依靠加強提上瞼肌肌力的手術，通過縮短、前徙、縮短聯合前徙、超常量縮短等方法；2)借助額肌力量上抬眼瞼，包括額肌瓣懸吊術和借助各種內植入材料如絲線、闊筋膜、硅膠管等連接體間接借助額肌力量上抬眼瞼的額肌懸吊術[19]；3)利用其他腱膜性組織懸吊，包括W hitnall韌帶和CFS懸吊術等。兒童先天性上瞼下垂手術方式的選擇主要依據提上瞼肌肌力，參考下垂量決定，如肌力≥4 mm，應選擇提上瞼肌縮短術或提上瞼肌折疊術；如肌力＜4 mm，應采用借助額肌力量、增強提上瞼肌肌力或者其他組織懸吊的手術，本文重點評述該類重度兒童先天性上瞼下垂手術方式的選擇。

2.1 額肌瓣懸吊術

額肌瓣懸吊術是目前矯正先天性上瞼下垂效果最佳的經典術式[20-21]，手術通過從額肌上分離部分組織制作上寬下窄梯形額肌瓣，前緣寬13～18 mm并將其縫合固定在眼瞼瞼板。目前國內部分學者主張可在3歲左右行額肌瓣懸吊術，Medel等[22]提出在約2歲時可行額肌瓣矯正術，隨訪觀察30例患者，其中27例(90%)眼瞼高度、形態均良好，3例(10%)需二次手術治療。額肌在2歲左右發育成熟[23]，對于合并弱視的患者，可在2歲左右行額肌瓣懸吊術。額肌瓣懸吊手術效果佳，一般無需二次手術，手術切口少，同時可避免植入物排斥、感染、肉芽腫形成等植入物相關反應，是目前臨床認可度最高的手術方式。

2.2 額肌懸吊術

額肌懸吊術目前應用的懸吊材料為闊筋膜、硅膠管、ePTFE等。自體闊筋膜在3～4歲發育成熟，由于不能滿足先天性上瞼下垂患者需盡早手術的需要[23]，并且存在供區取材創傷，術后長期可能吸收等風險，目前在國內應用較少。硅膠管由于彈性和柔韌性較好，基本可以實現“動態懸吊”，術中可通過調整松緊度確定瞼裂高度，術后眼瞼外觀較為理想，并且除了重瞼切口，手術在額部切口較小，無需分離額肌，創傷更小。但硅膠條懸吊術并非永久性手術，可能需要二次手術取出，且存在排斥、感染、斷裂等風險[24-25]。ePTFE材料穩定性及生物相容性更好，表面富含疏松的孔樣結構，便于血管化，雖然同樣存在術后排斥、感染及復發等問題，但是由于生物相容性好，排斥概率相對較低，對比各種懸吊材料，文獻報道應用ePTFE進行額肌懸吊的復發率是除自體闊筋膜之外最低的[5,26]。由于硅膠條及ePTFE等材料延展性較好，患兒術后早期眼瞼閉合更佳，對于年齡較小術后不易護理的患者或者術后角膜暴露風險較大，如合并眼外肌麻痹、Bell’s征陰性的患者可優先考慮使用[27]。

2.3 超常量提上瞼肌縮短術

超常量提上瞼肌縮短術指術中分離提上瞼肌至Whitnall韌帶以上并進行縮短、將其固定于瞼板提升眼瞼[28]。Cruz等[29]對35例重度上瞼下垂患者進行多中心回顧性研究，術后半年患者眼瞼高度良好，其中9例(29%)存在眼瞼弧度輕度異常，33例(93%)存在自主眨眼功能障礙，28例(79%)存在上瞼遲滯。重度先天性上瞼下垂患者大部分由提上瞼肌發育不完全引起，提上瞼肌由脂肪、纖維組織等替代[30]，提上瞼肌縮短術無法增強肌肉力量，僅通過類似韌帶的作用懸吊，因此手術懸吊位置較高，術后早期常出現眼瞼閉合不良、眼瞼遲滯，導致角膜暴露引起的暴露性角膜炎可能性增加，因此對于Bell’s征陰性的患者不推薦使用；對于一些提上瞼肌肌力較好的患者可考慮使用該術式，如果肌力較差，術后上瞼下垂復發的可能性較大。

2.4 CFS懸吊術

CFS 又名Check 韌帶，是由提上瞼肌與上直肌筋膜融合延續增厚而組成，是附著于結膜上穹隆部的一條具有彈性的致密纖維結締組織[31]。Holmstr?m等[7]于2002年首先報道了上瞼下垂患者CFS懸吊術，國內Xing等[8]報道了CFS懸吊聯合提上瞼肌縮短在上瞼下垂患者中的應用。從解剖學角度來分析，CFS的主要動力均來自于上直肌[31]，采用CFS懸吊可保持眼瞼開啟時眼瞼運動方向與原有的提上瞼肌一致，使上瞼開啟符合生理狀態，術后眼瞼弧度和外觀更自然，同時手術創傷小，術后恢復時間短。但該術式的臨床應用有一定的限制，首先目前關于CFS發育成熟的時間未知，目前無解剖學證據表明在兒童時期已經發育良好，對于兒童先天性上瞼下垂不建議使用。其次CFS是一層菲薄的組織，厚度大約(1.1±0.1) mm[7]，并且個體之間存在解剖變異，懸吊效果不確切，術后存在上瞼下垂復發的風險。CFS懸吊矯正兒童先天性上瞼下垂的有效性和安全性仍待臨床大樣本、多中心的研究驗證。

綜上所述，針對兒童先天性上瞼下垂，術前需詳細地評估，明確是否合并弱視及導致弱視的原因并進行分類，根據不同患者的情況選擇個性化的手術時間；針對患者不同的提上瞼肌肌力狀態、Bell’s征情況選擇合適的手術方法，努力為兒童先天性上瞼下垂患者提供科學、規范、合理的治療，提高手術的成功率，減少弱視的發生，并最終提高患者的生活質量。

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