以肝功能衰竭為表現的腹膜間皮瘤1例

王建斌 梁棟 劉妲妲

患者男性，54歲，因“乏力、腹脹、納差1周”入科。患者于1周前勞累后出現乏力、腹脹，伴食欲減退，日進食量較正常減少約1/3，無發熱、頭痛、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀，為求進一步診治來我院。查體：神志清楚，全身皮膚黏膜、鞏膜重度黃染，未見肝掌、蜘蛛痣；心肺查體無異常；腹部膨隆，臍周有明顯壓痛及反跳痛，肝區無叩擊痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陽性；雙下肢無水腫。輔助檢查：肝功能：TBil 226 μmol/L、DBil 147 μmol/L、ALT 1 680 U/L、AST 1 055 U/L、PTA40%，病毒性肝炎標志物、自身免疫性肝病抗體譜及腫瘤標志物均未見異常。腹部彩超：肝彌漫性損傷，大量腹水。腹水常規：黃色、渾濁、細胞數2 000×106/L。診斷：肝功能衰竭，原發性腹膜炎。給予保肝、抗感染等治療，同時積極輸注血漿，加強營養支持。患者病情進行性加重，腹水逐漸增多，入院第5天復查肝功能：TBil 402 μmol/L、DBil 245 μmol/L、ALT 98 U/L、AST 91 U/L、PTA 35%。遂調整使用泰能，加強抗感染治療，患者病情逐漸好轉，轉氨酶、總膽紅素均明顯下降，凝血酶原活動度上升，腹部無壓痛、反跳痛，查腹水常規：清晰，細胞數正常，提示腹膜炎治愈，但其腹水量無明顯減少。考慮其病情與腹水量不符，經患者及其家屬同意后行腹腔鏡檢查，術中見腹腔內有淡黃色腹水，腹膜均有不同程度的增厚、充血，灰白色粟粒樣結節散布于腹膜、腸壁及網膜，盆腹腔黏連，呈蛛網樣改變,術后病理提示：腹膜間皮瘤。后轉腫瘤科行腹腔內溫熱灌注化療，半月后腹水完全吸收。半年后隨訪，患者病情穩定。

討論腹膜惡性間皮瘤又叫原發性腹膜間皮瘤, 是一種起源于腹膜上皮和間皮組織，且罕見的原發性腹膜腫瘤，此病進展快，預后差。1908年Miller首先報道了該腫瘤，發病年齡通常為40～60歲，好發于男性，發病率為1～2/100萬[1]。其發病多與接觸石棉有關，亦有研究認為，該病的發生可能與放射物質、P53基因、殺蟲劑、慢性炎癥刺激等因素有聯系[2]。此病起病隱匿, 早期多無癥狀,往往難以發現，當腫瘤生長到一定大小或累及胃腸道時可出現腹脹、腹痛、腹水和腹部包塊等局部癥狀，以及乏力、消瘦、食欲差等全身癥狀,但均無特異性。彭德銀[2]統計236例腹膜間皮瘤病例，其臨床表現為腹水(88%)、腹部腫塊(74.38%)、腹痛(50.63%)、體質量下降(41.88%)、腹脹(35%)。該病出現腹水后，腹水常規、生化均無特異表現，易與結核性腹膜炎、腹膜轉移瘤、卵巢腫瘤混淆，影像學表現特異性亦差，僅能間接提示本病，確診率僅占20%[3]，誤診率極高。惡性間皮細胞瘤的細胞之間連接松散易于脫落,腹水中找到新生物性間皮瘤細胞對該病具有診斷價值[4]。有文獻報道[5]，腹膜惡性間皮瘤患者的血CA125值顯著高于正常健康人，且其聯合腹腔積液脫落細胞檢查效果更為明顯，可明顯提高腹膜惡性間皮瘤的檢出率，極大地彌補了腹腔脫落細胞檢查陽性率較低的缺點。腹腔鏡檢查，可以直接觀察腹腔內腫瘤的形態、位置和范圍，取活組織病理檢查是確診金標準[6]。

筆者檢索文獻發現，腹膜間皮瘤發生肝轉移報道的較多，但以肝功能衰竭為表現的很少。本例患者總膽紅素、凝血酶原活動度明顯異常，有明顯腹膜刺激征、腹水細胞數明顯升高，提示腹腔感染重。考慮其發生肝功能衰竭主要由腹膜炎、內毒素血癥所致，內毒素進入肝細胞后，類脂A在線粒體內膜和特異性受體結合，抑制三磷酸腺苷合成酶及還原煙酰胺腺嘌呤二核腺苷酸脫氫酶，降低ATP/ADP水平，使能量代謝發生障礙，產生氧自由基，從而損傷生物膜，促使肝細胞大量壞死，導致肝衰竭[7-8]。在治療上，該病尚缺乏規范統一的方案，早期還是以手術切除為主，中晚期或者不能手術切除的可行腹腔內化療[9]，包括全身化療、腹腔內化療。臨床上多采用腹腔內化療，其優點是可提高局部藥物濃度并減輕其全身毒性反應。

綜上所述，腹膜惡性間皮瘤較少見，表現無特異性，病情進展快，臨床醫生應提高對該病的認識，避免出現誤診、誤治。