新生兒先天性雙側乳糜胸合并氣道軟化1例的護理

董小英，朱海虹，羅飛翔，凌 云

浙江大學醫學院附屬兒童醫院(國家兒童健康與疾病臨床醫學研究中心)，浙江杭州 310003

新生兒乳糜胸是由于不同病因導致胸導管或胸腔淋巴管阻塞或破裂，使富含脂肪、蛋白質、各種淋巴細胞及免疫因子的乳糜液在胸膜腔內異常蓄積，從而引起嚴重的呼吸、營養、免疫功能障礙疾病[1]。新生兒先天性乳糜胸以單側居多，雙側乳糜胸較少，雙側乳糜胸且合并氣道軟化更為少見。大量胸腔積液影響胸膜固定術的成功率并造成氣道軟化導致撤機困難，給護理增加了一定的難度。浙江大學醫學院附屬兒童醫院新生兒重癥監護室(NICU)于2019年9月收治1例先天性雙側乳糜胸合并氣道軟化患兒，經綜合治療和護理，患兒住院69 d后治愈出院，現將護理經驗報道如下。

1 病例簡介

患兒，女，9 d，因“氣促5 d余”于2019年9月22日收治入院。患兒母親分娩時為“孕2產2孕38+1周”，患兒出生體質量4 000 g，剖宮產娩出，否認窒息搶救史，5 d前無明顯誘因下出現氣促，當地醫院床邊B超提示存在胸腔積液，行胸腔穿刺抽取積液，考慮為乳糜胸。為進一步治療，患兒帶氣管插管接轉運呼吸機轉入NICU。入科查體：反應差，體溫36.5℃，心率166次/min、律齊，呼吸58次/min、三凹征明顯、呼吸不規則，血壓72/42 mmHg，血氧飽和度90%，立即予呼吸機輔助通氣。入院當日床邊胸部B超及X線攝片檢查，結果提示雙側大量胸腔積液。當日在B超引導下行雙側胸腔穿刺引流術，左側胸腔引流量174 ml，右側215 ml，均為黃色渾濁液體。胸腔引流液標本乳糜試驗陽性，常規檢驗提示總蛋白29.9 g/L，淋巴細胞90%，確診為先天性乳糜胸。確診后采用保守治療，禁食期間進行全胃腸外營養(TPN)，間斷輸注20%白蛋白、血漿及丙種球蛋白等維持水電解質平衡，持續胸腔閉式引流及抗生素對癥治療。9月24日，因持續引出大量胸腔引流液(左側80～110 ml/d，右側60～120 ml/d)，充分引流后予雙側胸腔內注入紅霉素行粘堵治療，注藥后夾閉胸腔引流管24 h之后開放，引流液無明顯減少，間隔3～5 d再次予雙側胸腔內注入紅霉素，前后4次用藥均無效。10月18日改用雙側胸腔內注入A群鏈球菌1次，引流液逐漸減少(左側45～60 ml/d，右側40～55 ml/d)；10月22日予雙側胸腔內再次注入A群鏈球菌1次，夾管24 h后開放，未引出引流液，復查雙側胸腔B超示：未見明顯液性暗區，后拔除雙側胸腔引流管，共引流31 d。10月9日，患兒達到呼吸機撤機指征，予撤機，但患兒因呼吸費力、不能維持正常氧合予重新經口氣管插管接呼吸機輔助通氣；10月23日再次撤機仍失敗，請呼吸科會診，行纖維支氣管鏡檢查診斷為支氣管炎性改變、氣管軟化，建議繼續呼吸機支持，11月4日復查纖維支氣管鏡，評估支氣管炎性變，氣管軟化較前好轉，予成功撤機改無創輔助通氣治療；11月20日改鼻導管吸氧，11月21日停止吸氧，患兒呼吸平穩。禁食27 d后，予中鏈三酰甘油配方奶粉喂養，患兒對喂養耐受，并逐步增加奶粉替代TPN。患兒體質量由入院時的3 740 g逐步增長至5 380 g。經治療與護理，患兒住院69 d后治愈出院，出院時患兒生命體征平穩，復查胸部X線攝片及B超提示無胸腔積液。

2 護理

2.1 乳糜胸護理

2.1.1胸腔閉式引流的護理

目前治療新生兒乳糜胸的有效方法為胸腔穿刺術或胸腔閉式引流術。輕癥病例多采用胸腔穿刺術，且取得良好療效，但反復穿刺給患兒帶來痛苦，且易損傷肺組織及血管，導致氣胸、血胸、感染等并發癥。胸腔閉式引流可減少穿刺次數，且引流效果更佳，因此對于積液量較多的患兒建議采用持續胸腔閉式引流術[2]。該例患兒胸部B超檢查提示雙側胸腔有大片液性暗區，醫囑予行雙側胸腔穿刺引流術。術中嚴格執行無菌操作，防止感染。術后妥善固定引流管，避免導管脫出、牽拉、打折。每班評估并記錄引流管的內置長度。本例患兒乳糜液中含有大量的蛋白質、脂肪，凝固性高，易出現堵管現象，引流瓶連接負壓吸引器，進行10 cmH2O負壓持續吸引，每2 h擠壓引流管1次，保持引流管通暢，密切觀察引流液的顏色、性狀、量的變化并詳細記錄。因本例患兒持續引出大量胸腔引流液(左側80～110 ml/d，右側60～120 ml/d)，每天更換引流瓶1次，協助醫生每3 d更換切口敷料1次，并予5%聚維酮碘消毒切口，避免感染。引流期間密切觀察患兒有無突然出現躁動不安、氣促、心率加快等癥狀，警惕氣胸的發生。該例患兒雙側胸腔閉式引流通暢，未發生堵管、氣胸、切口感染，引流31 d后拔除引流管。

2.1.2胸膜固定術的護理

有文獻報道,若胸腔閉式引流2周以上仍無效者，可采取化學性胸膜固定術，促進胸膜粘連，國內常用紅霉素，也可采用注射用A群鏈球菌治療[3]。在該患兒胸腔內注射紅霉素4次無效后改用A群鏈球菌治療2次。注射藥物前，先充分進行胸腔引流，遵醫囑予哌替啶1 mg/kg肌內注射鎮痛，再將紅霉素30 mg/kg+5%葡萄糖注射液10 ml，經一側胸腔閉式引流管內緩慢注入胸腔，后予同等劑量紅霉素緩慢注入對側胸腔，注射過程中持續心電監護，夾管24 h后開放引流。同劑量使用4次后，該例患兒胸腔引流液仍無明顯減少，因粘堵無效改用A群鏈球菌。方法：注射用A群鏈球菌0.5 KE+0.9%氯化鈉注射液3 ml緩慢注入一側胸腔，后予同等劑量A群鏈球菌緩慢注入對側胸腔，注射過程中持續心電監護，嚴密觀察患兒生命體征變化，夾管24 h后開放引流，引流液逐漸減少并消失，2次使用后胸膜粘連。胸腔內注射紅霉素及A群鏈球菌胸膜反應較重，可引起劇烈疼痛，甚至出現疼痛性休克。采用新生兒疼痛量表(Neonatal Infant Pain Scale，NIPS)[4]評估患兒的急性操作性疼痛，NIPS>4分提示患兒重度疼痛，應采用藥物鎮痛。該例患兒胸腔注射用藥后均出現煩躁、痛苦貌、心率增快、呼吸急促，NIPS評分為4～6分，立即遵醫囑予哌替啶1 mg/kg肌內注射鎮痛，并予安撫，用藥30 min后再次評估NIPS評分均<4分。

2.2 呼吸道管理

2.2.1人工氣道護理

患兒入院即使用人工呼吸機輔助呼吸，期間2次撤機失敗，經纖維支氣管鏡檢查診斷為氣道軟化。大部分學者認為氣道軟化與母親妊娠期營養不良，胎兒缺鈣或局部肌肉神經發育不良有一定關系，但最近的研究結果顯示，胃食管反流也是新生兒喉軟骨軟化的重要原因[5]。考慮該患兒可能由于胸腔內液體過多，壓迫心肺，引起胃食管反流以及乳糜液對氣道的炎性反應導致氣道軟化，需延長呼吸機使用時間。護理時除預防呼吸機相關性肺炎的常規措施外，注重體位的管理，予抬高患兒床頭30°，肩下墊小軟枕，使患兒頭偏向一側，以減輕胃食管反流、呼吸困難及胸腔積液的壓迫癥狀。按需吸痰，保持患兒呼吸道通暢。聯合使用1.5%過氧化氫和2.5%碳酸氫鈉溶液行口腔護理以清除口腔內的定植菌，預防新生兒呼吸機相關性肺炎的發生[6]。每6 h使用棉簽沾取1.5%過氧化氫按口腔護理常規進行口腔護理后，再用棉簽沾取2.5%碳酸氫鈉溶液按同方法進行口腔護理1次。保持胃管通暢，每4 h抽取胃液1次。該患兒呼吸機使用時間長，期間2次撤機失敗重新插管，2次插管前均予布地奈德1 mg+腎上腺素0.5 mg霧化1次，減輕喉頭水腫。本例患兒有創呼吸機支持44 d，未發生呼吸機相關性肺炎。

2.2.2纖維支氣管鏡檢查的配合與護理

研究表明纖維支氣管鏡在兒童上呼吸道疾病診斷中應用廣泛，是直達喉鏡檢查及CT影像學檢查的有力補充，操作較為簡便、痛苦小、圖像易于保存，對上氣道病變具有重要的鑒別診斷意義[7]。檢查前患兒禁食4～6 h，遵醫囑予咪達唑侖0.1～0.3 mg/kg靜脈推注鎮靜，持續心電監護，備好急救呼吸氣囊及搶救藥。檢查時，患兒取仰臥位，頭向后仰，下頜抬高，實時備好吸痰用物，清理呼吸道分泌物，配合醫生實施各項操作。同時密切觀察患兒生命體征，評估患兒反應、呼吸、心率、血壓及血氧飽和度，如有出現呼吸困難、嗆咳、窒息、紫紺等表現時及時報告醫生，并采取相應措施。檢查后及時清理患兒呼吸道分泌物，保持呼吸道通暢，繼續呼吸機輔助通氣，禁食2 h。該患兒2次纖維支氣管鏡檢查均順利完成，首次檢查后診斷為氣道軟化，予布地奈德1 mg+腎上腺素0.5 mg霧化1次后繼續呼吸機支持，第2次檢查評估后順利撤機改為無創通氣，生命體征及血氧飽和度穩定。

2.3 營養支持

2.3.1TPN護理

乳糜液的主要成分是載脂蛋白和三酰甘油，限制三酰甘油的產生可以減少乳糜液的產生，而三酰甘油是腸上皮細胞內質網由甘油脂肪酸合成，為減少乳糜液的產生，建議對患兒禁食及并予TPN[8]。禁食期間根據歐洲兒童腸外營養指南[9-10]，在營養師及藥劑師的指導下予TPN方案：每日能量需要約110 kcal/(kg·d)，予6%小兒氨基酸(19AA-Ⅰ)，劑量從1.5 g/(kg·d)開始使用，逐漸增加至3 g/(kg·d)；予20%中長鏈脂肪乳，從0.25 g/(kg·d)開始逐漸增至4 g/(kg·d)，并在營養液中補充多種維生素、微量元素以及電解質等。TPN注射時首選外周靜脈，以防止PICC繼發上腔靜脈血栓形成，并發乳糜胸，但TPN為高滲液體，滲出后易導致局部皮膚壞死，且患兒禁食時間長，反復穿刺帶來極大痛苦，也增加感染概率，而尚未有下肢PICC置管并發乳糜胸的報道[11]，故該患兒通過下肢靜脈PICC完成TPN治療，無并發癥發生。輸注TPN時使用微量泵，24 h勻速泵入，速度為5.0～7.5 ml/h,每小時記錄液體進量，液體進量為120～180 ml/(kg·d)，每天統計進出量，保持進出量平衡。該患兒TPN治療27 d后過渡到腸內營養，期間遵醫囑及時進行生化檢驗，未發生腸外營養相關性膽汁淤積癥等并發癥。

2.3.2腸內營養的護理

中鏈三酰甘油可繞過胸導管直接進入門靜脈，減少乳糜液的產生，中鏈三酰甘油配方奶是乳糜胸患兒最佳能量來源[2]，在該患兒乳糜液引流量逐漸減少，禁食27 d后予中鏈三酰甘油配方奶粉沖泡至5 ml，每3 h鼻飼喂養1次。喂養時，予抬高患兒床頭30°，采用重力喂養，以防止胃食管反流。初始喂養期間嚴密觀察患兒呼吸、血氧飽和度及胸腔引流液的量、性狀等情況。根據患兒體質量增長及喂養耐受情況，逐漸增加奶量直至替代TPN。11月19日患兒經口全量腸內喂養，吸吮與吞咽動作協調，無嗆咳，但體質量增長速度較慢，出院前3 d予更換中鏈三酰甘油配方奶為乳蛋白深度水解奶粉喂養，出院時患兒體質量達5 380 g，并指導家長待患兒生長指標達到生長曲線圖的25～50百分位，再轉換為母乳或普通配方奶粉。

3 小結

新生兒先天性雙側乳糜胸合并氣道軟化的病例十分罕見，大量胸腔積液壓迫心肺，以及乳糜液對氣道的炎性反應，導致呼吸機支持時間、治療周期延長。針對乳糜胸做好胸腔閉式引流及胸膜固定術的護理，加強人工氣道護理、纖維支氣管鏡檢查配合等呼吸道管理，同時做好營養支持，以促進患兒康復。