腹膜后血管瘤2例報告

楊 兵，田 野，裴 軍，劉大鈺，羅光恒，孫兆林

(1.貴州醫科大學研究生院，貴州貴陽 550001;2.貴州省人民醫院泌尿外科,貴州貴陽 550002)

腹膜后血管瘤是原發性腹膜后腫瘤(primary retroperitoneal tumor，PRPT)中的一種良性腫瘤，臨床上十分罕見，因腹膜后潛在間隙較大，患者早期幾乎無臨床表現，大部分病例術前很難明確診斷，誤診率極高。貴州省人民醫院收治的2例右側腹膜后腫物患者，術后病理均證實為血管瘤。

1 臨床資料

病例1：患者男性，17歲，主因“體檢發現右側腎上腺占位1年” 于2019年08月21日入院，查體未見明顯異常。CT檢查：右側腎上腺區見不規則團塊混雜密度腫塊，其內見散在結節狀高密度鈣化影，病灶向周圍填充式生長，膈肌面凹凸不平，右側腎上腺顯示不清，增強掃描近膈肌部分條片狀明顯延遲強化，臨近肝右葉邊緣受壓不光整；考慮腎上腺來源或膈肌來源(圖1A、B、C)。全身骨掃描、皮質醇、高血壓五項、電解質、兒茶酚胺均未見明顯異常。初步診斷為右側腹膜后腫物，完善相關術前檢查后聯合胸外科行胸腹聯合切口右側腹膜后腫物切除+右腎上腺切除+部分膈肌切除術。術中見右側腹膜后腫物位于肝臟及右腎上腺之間，大小約8 cm×6 cm，色紅潤，與肝臟及右腎上腺關系緊密，并侵犯部分膈肌。術后病理見切面實性，呈金黃色，距腎上腺2 cm處見一灰白實性區，大小約5.5 cm×5.5 cm×1.5 cm，脂肪組織內捫及質硬結節數枚，直徑0.2～1 cm不等；病理診斷：(右側腹膜后)靜脈血管瘤，浸潤橫紋肌(圖1D)；免疫組化：CD31(+)、CD34(+)、Fli-1(+)。術后隨訪6月，未見腫瘤復發、轉移。

病例2：患者女性，34歲，主因“右上腹疼痛2年，加重6月” 于2019年12月31日入院，查體右上腹輕壓痛，余未見明顯異常。CT檢查：右側腎上腺區、腎周間隙及腎旁前間隙見多發大小不等結節，部分伴結節樣鈣化，增強后呈輕度不均勻強化，右腎上腺內側支稍受壓(圖2A、B、C)。MRI檢查：右側腎上腺顯示不清，相應區域-右側結腸旁溝見不規則條片狀低密度影，可見輕度延遲強化，內見多發結節狀鈣化灶，部分未強化，呈水樣密度影；考慮右腎上腺區-結腸旁溝區病變，傾向良性。生化、皮質醇、兒茶酚胺等未見明顯異常，初步診斷為右側腹膜后腫物。完善相關檢查后行腹腔鏡下右腹膜后腫物切除術，術中見腫物位于右側腹膜后結腸旁溝，包繞腎臟生長，大小約10 cm，呈灰黃色，表面布滿血管及濾泡，邊界清楚(圖2D)。完整切除腫物，術后病理見切面灰黃實性質軟，局灶呈海綿狀，其內找見結節9枚，直徑0.5～0.8 cm，部分質稍硬；組織一側見金黃色腎上腺組織一塊，大小4 cm×2.5 cm×1.5 cm；病理診斷：(右側腹膜后)血管瘤，部分管腔內血栓形成并少數區域鈣化，局灶累及腎上腺(圖2E)；免疫組化：CD31(+)、CD34(+)、Fli-1(+)。術后隨訪2月，未見腫瘤復發、轉移。

2 討 論

腹膜后血管瘤是一種罕見的、良性的腫瘤，可發生于任何年齡，并且無性別差異[1-2]；本病目前病因不清，相關文獻報道成人腹膜后血管瘤大部分起源于腎臟，但也可起源于腎上腺和胰腺[3]。大部分患者早期幾乎無臨床表現，但當腫瘤內血栓形成或者血液流出受阻，導致腫物快速生長，可壓迫臨近器官而出現相應癥狀，其中最常見的癥狀包括非特異性腹痛(51.8%)和腹脹(18.7%)，少見的癥狀包括便秘(8%)、發燒(8%)、排尿困難(4.3%)、下肢水腫(6.5%)、體重減輕和惡病質(5%)[4]。

血管瘤在病理學可分為：海綿狀血管瘤、毛細血管型血管瘤、蔓狀血管瘤、靜脈血管瘤等，其中海綿狀血管瘤最為常見[5]。例1患者術后病理提示靜脈血管瘤，該類型血管瘤極為罕見。本例術后病理見較大灰白實性區并伴有數枚鈣化結節，鏡下見排列不齊、迂曲的厚壁血管，與劉復生等[6]的報道類似。結合患者病史及輔助檢查，該血管瘤來源于腎上腺可能性大。但腹膜后血管瘤作為良性腫瘤，幾乎很少會侵犯周圍組織，本例特殊之處在于血管瘤侵犯部分膈肌，懷疑惡性腫瘤可能，導致術前難以診斷。例2患者腫瘤內多發結節及鈣化灶，且局灶呈海綿狀，與文獻報道基本一致，所以考慮該腫瘤為原發性腹膜后血管瘤，但該例患者腫瘤體積巨大，包繞腎臟生長，并累及腎上腺，且CT及MRI均無典型血管瘤表現。

回顧性分析本文2例患者CT表現均為腹膜后單發孤立巨大腫塊，伴多發結節樣鈣化，并壓迫周圍組織，增強后不均勻強化或延遲強化。例2患者MRI表現為腹膜后不規則條片狀低密度影，見輕度延遲強化，與王全用等[7-8]的報道略有差異，考慮可能由于新生血管、動靜脈分流、血栓形成和出血等因素，減緩了血流速度，因此延遲了造影劑對腫瘤的填充。治療上，對于無癥狀和小體積的腹膜后血管瘤，可隨訪觀察；若腫瘤生長迅速并伴有持續腹痛，無論腫瘤大小，均可采取手術切除[9]。本文2例患者血管瘤體積均較大，分別伴有膈肌浸潤和累及腎上腺，經手術治療后預后均良好。

綜上所述，腹膜后血管瘤術前誤診率極高，多數患者只能依靠術后病理確診，但根據相關文獻，術前CT及MRI也有跡可循，若腹膜后出現常見疾病不能解釋的多發結節樣鈣化、單發孤立巨大腫塊，無論有無膈肌及腎上腺浸潤，應考慮腹膜后血管瘤可能。