4例皮羅氏綜合征伴腭裂新生兒下頜骨鋼絲牽引術護理

薛虹 楊抒妍 鄒萍

（天津市兒童醫院，天津300134）

皮羅氏綜合征（Pierre-Robin Syndrome）又稱小下頜-舌下垂綜合征,1923年由法國醫生Pierre Robin首先描述本病癥而命名[1]。本病常見病因為染色體異常，以新生兒期的先天性下頜過小、舌下垂、腭裂為特征，生后即出現吸氣性呼吸困難、發紺，常因誤吸而并發肺炎，又因哺乳困難而導致營養障礙、生長緩慢,嚴重的會導致患兒體質量逐漸下降、消瘦甚至死亡,嬰兒早期的病死率可達30%～60%[2]。該病內科治療以對癥支持為主，外科手術治療方法主要有唇舌黏連、下頜骨牽引成骨、氣管切開等[2]。我科于2020年6月30日至12月29日共收治4例皮羅氏綜合征伴腭裂患兒，采用下頜骨鋼絲牽引術。現將護理體會介紹如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組患兒共4例，男3例，女1例，年齡51小時～23日，1例男患兒為早產兒，入院時體質量2.15 kg，其他均為足月兒，入院時體質量分別為3.21 kg、2.58 kg、2.73 kg。主因均有吃奶差，吸吮無力，呼吸促，伴平臥時口唇及顏面發紺，側臥位時無明顯口唇及顏面發紺，無明顯鼻堵、呻吟及吐沫，其中1例表現為胸骨凹陷伴咳嗽3天。查體4例患兒均有不同程度上顎裂隙，縮頜，舌根后墜。胸廓隆起，雙肺呼吸音粗，可聞及濕啰音。鼻咽喉CT+三維重建：舌根與咽后壁距離明顯縮小伴相應水平大氣道狹窄，顎骨中線區骨質不連續，下頜骨短小后縮，結合整形外科會診，診斷：①皮羅氏綜合征；②腭裂。

1.2 治療方法及轉歸 術前積極對癥治療，改善患兒營養狀況，完善術前檢查，明確手術指征，行下頜骨鋼絲牽引術。全麻下在患兒頦部標記4個穿刺點，緊貼下頜骨上下緣2 cm左右，兩側對稱，距中線約0.8 cm，應用M 660帶針鋼絲自口外緊貼下頜骨內緣進針，同側下頜骨內側出針后跨過牙齦自上緣標記點穿出，兩側操作一致。術中避免損傷下頜腺及下頜下腺[3]。術后牽引效果良好后取出鋼絲，4例患兒舌后墜明顯改善，呼吸順暢，喂養正常。無皮膚組織增生及感染發生。平均住院38天，出院時1例早產兒體質量為2.8 kg，較入院時增長了0.65 kg，其他3例足月患兒體質量平均較入院時增長了0.68 kg，痊愈出院。

2 護理

2.1 術前護理 患兒入院后即刻放置于暖箱中保暖，遵醫囑術前禁食，靜脈補液治療，使用輸液泵嚴格控制輸液速度在3～4滴/分。持續頭罩吸氧，調節氧流量2～3 L/h，維持血氧飽和度92%~95%。持續多參數心電監護，密切觀察患兒面色，是否有舌后墜導致的呼吸暫停。因患兒有下頜畸形，導致舌后墜，口咽峽縮小被堵而引起吸氣性呼吸道梗阻。常規仰臥位會加重舌后墜而引起氣道阻塞、喂養困難。為患兒采取側臥位或俯臥位能有效避免舌后墜，鳥巢式可模擬母親子宮環境，增加患兒安全感和舒適感[1，4]。將床單位四周墊高，中間略低。患兒側臥位時腹部及背部各放置一軟枕固定患兒體位，每2小時更換1次體位。俯臥位時將患兒胸前墊一小型軟枕雙上肢自然向前伸展，頭偏向一側。每30分鐘～1小時巡視更換1次體位。無論何種體位患兒頭部周圍禁止放置任何物品，防止堵塞口鼻引起窒息。

2.2 術后護理

2.2.1 有效牽引，避免皮膚損傷 采用整形外科與新生兒內科兩支團隊合作及時評估牽引效果，評估牽引效果的手段主要是根據鼻咽喉CT復查結果和檢測生命體征血氧飽和度等方法，同時采取有效措施預防皮膚損傷。患兒行仰臥位，將鋼絲通過繃帶固定于暖箱上部，使鋼絲與患兒下頜形成30度角，鋼絲末端通過滑輪垂釣300 mg的砝碼。整形外科醫生定時會診查看患兒牽引恢復情況，酌情增減砝碼的重量。患兒雙手予保護性約束，每2 h松解約束帶觀察皮膚及末梢血運情況。用頭部固定架固定患兒頭部，外耳廓兩側用包布保護，防止其與頭架摩擦造成機械性損傷，也避免因患兒頭部扭動增加穿刺點的損傷及移位。

2.2.2 合理喂養 皮羅氏綜合征伴腭裂患兒常伴有喂養困難，主要表現為喂養時間變長、攝入量減少，從而導致營養不良、體重不增甚至下降及生長緩慢，且喂養時易出現嗆奶，大部分患兒有吸入性肺炎病史，因此需要給予正確有效的喂養[5]。本組4例患兒體質量均低于同齡兒，腭裂及鋼絲牽引下頜為早期喂養增加難度。為了保證患兒足夠的營養攝入，內科醫師評估新生兒營養情況，制定從術后禁食到糖水、水解奶過渡到母乳的營養計劃。遵醫囑術后當日禁食、靜脈補液。于術后第2天鼻飼2.5%糖水5 mL每3小時1次，無嘔吐、腹脹，消化吸收良好。第3天予鼻飼部分水解配方奶10 mL每3小時1次。每次鼻飼前清理口鼻腔分泌物并抽吸胃內殘奶，了解患兒消化情況，如殘余奶量大于鼻飼奶量1/3，則暫停飼奶1次。緩慢鼻飼，如有從口腔鼻腔溢奶情況立即暫停鼻飼，頭偏向一側，及時清理防止誤吸。術后4～5天患兒精神逐漸好轉，少量適度配方奶及水喂養幫助其鍛煉吸吮能力，選用腭裂患兒專用奶瓶及奶嘴，奶瓶為硅膠軟體可擠壓款，奶嘴為勺型。喂奶時雙人合作，1人抬高患兒頭肩部呈60°斜坡位，將患兒頭偏向健側，1人托住砝碼，防止吸吮動作牽拉傷口，擠壓奶瓶使奶液從口腔健側面通過勺型奶嘴緩慢流入患兒口腔內，感受其吞咽能力。喂奶時注意避免哭鬧，邊吸吮邊安撫，根據患兒反應控制喂奶速度和奶量，采用少量多次的喂養方式，直至患兒嗆咳次數逐漸減少后更換為專用鴨嘴式奶嘴，長且開口大的奶嘴置于患兒舌體中段有利于其獲得食物，喂奶后注意拍背。本組1例早產兒體質量增長緩慢，遵醫囑靜脈給予脂肪乳注射液，更換高熱量早產奶每2小時1次，其入院時體質量2.15 kg，出院時增長至2.8 kg。

2.2.3 預防感染 根據患兒手術部位及特點，實施相應措施預防感染。①傷口的護理：早期傷口表面干燥無滲出則涂莫匹羅星軟膏（百多邦）于穿刺點皮膚周圍，預防穿刺孔的感染。后期患兒穿刺點出現少許黃色滲液，予生理鹽水清創，用無菌剪刀將無菌紗布剪成小長方形浸于乳酸依沙吖啶藥液內濕敷創面3次/日，然后均勻涂百多邦。醫用激光理療每6小時1次照射穿刺傷口30分鐘。使用生理鹽水3次/日口腔護理，及時清理口腔內的分泌物，避免誤吸或分泌物流出污染傷口。遵醫囑靜脈應用拉氧頭孢鈉、利奈唑胺抗感染，每周2次檢測血常規及血培養，隨時調節用藥劑量。每班嚴格評估穿刺點皮膚情況。觀察有無傷口滲血、滲液，4例患兒傷口均無感染。②氣道管理：皮羅氏綜合征多伴有不同程度的肺炎，呼吸道分泌物增多，加強呼吸道管理十分重要[6]。為患兒實施護理操作時注意保持氣道通暢，將小包布疊成長方形墊于患兒肩下，利于開放氣道。翻身拍背每日3次，拍背時注意手型為中空狀，順序由下向上，由外向內，避開肩胛骨、脊柱，頻率約為60次/分。予霧化吸入吸痰每3小時1次，每個吸痰動作不超過15秒，每次吸痰不超過4～5分鐘。醫用激光理療照射胸部，每日3次，注意佩戴眼罩保護患兒眼睛。氨溴索注射液（沐舒坦）靜脈輸液，每日2次。③消毒隔離：行保護性隔離，按照暖箱消毒隔離要求[7]，患兒暖箱每日用清水全面擦拭，如有體液血液或排泄物污染情況下則應用2 000 mg/L的季銨鹽徹底消毒暖箱及水槽，消毒后加入滅菌注射用水，每周更換1次暖箱，做終末消毒。護理人員注意手衛生，所有操作盡量集中進行，患兒物品專人專用，降低感染的風險。

2.2.4 疼痛護理 重視患兒疼痛管理，每班采用新生兒疼痛量表（Neonatal Infant Pain Scale，NIPS）為其評估，包括面部表情、哭鬧、呼吸類型、上肢、腿部和覺醒狀態6項，術后當日3例患兒評分4分屬中度疼痛，1例患兒評分5分為重度疼痛。護理措施：①重度疼痛患兒哭鬧煩躁無法緩解情況下遵醫囑予藥物鎮靜；②采用術后非藥物性鎮痛法緩解患兒的疼痛，安撫奶嘴進行非營養性吸吮轉移注意力，使患兒處于安靜狀態，還可以通過刺激口腔觸覺受體提高痛覺閾值達到止痛的效果等[8]；③新生兒撫觸對患兒是種良性刺激，可達到安撫安慰的作用；④營造舒適環境，為保證患兒的睡眠質量使用暖箱罩覆蓋暖箱以減少光刺激，同時盡量減少科室噪音，監護儀及電話聲音設定于最小音量，及時消除監護儀、微量泵的報警聲。術后1周～10天后所有患兒評分降為2分，屬輕度疼痛。

2.3 健康教育 患兒因呼吸、喂養困難，并發其他畸形常處于難以治愈的困境，家屬則由于對疾病知識、下頜骨鋼絲牽引術治療效果等缺乏了解，容易產生負面情緒。患兒父母焦慮、恐懼情緒明顯，每日多次詢問病情。為了緩解家屬緊張情緒，住院期間護士配合醫生對手術可能出現的并發癥及意外坦誠告知，取得理解與信任。責任護士每天為患兒拍攝小視頻發給家屬，記錄患兒成長情況及病情恢復情況，緩解患兒父母的焦慮情緒。出院時，指導家屬袋鼠式護理及喂養方法，提倡出院后母乳喂養。母乳是患兒最理想的食品，含有大量免疫細胞與抗體,而且容易吸收。同時由于乳房組織相比于奶瓶更加有彈性，從而可以更好地關閉口腔和鼻腔的腔隙[9]。指導喂養姿勢，患兒朝向發育正常的一側，母親懷抱患兒頭部抬高45°，患兒充分含住乳頭及乳暈，由于患兒吸吮力量較弱，母親可適當擠壓乳房輔助其吸吮。如有反流屬正常現象，暫時停止哺乳，直立患兒，頭靠母親肩上，頭偏向一側，輕拍患兒背部。哺乳后及時清潔口腔。指導家屬做好傷口護理，觀察有無感染的癥狀，定期電話及門診隨訪。1個月后隨訪患兒下頜未回縮，無復發，穿刺部位無明顯疤痕，無硬結。

3 小結

皮羅氏綜合征合并腭裂常因吸氣性呼吸困難、呼吸道梗阻、嗆咳導致窒息死亡，應早診斷早干預。針對患兒特點，制定個體化護理方案，保持氣道通暢，合理用氧，確保有效牽引，積極抗感染預防及治療，做到細心喂養。