成人脈絡叢乳頭狀瘤的影像特點分析

范龍龍 徐洪飛 姜菲 王琳瑞 胡少玄*

脈絡叢乳頭狀瘤（CPP）是一種起源于脈絡叢上皮的原發性中樞神經系統腫瘤。臨床上相對少見，成人更罕見，約占所有顱內腫瘤的0.30%～0.60%［1］，術前診斷困難，誤診率高。本文回顧性分析29 例成人CPP 患者的影像資料，探討其影像特征，提高術前診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2008 年5 月至2020 年10月浙江大學醫學院附屬第二醫院神經外科手術并經病理證實的CPP 患者的影像資料。男10 例，女19 例，年齡20～69 歲。根據病理分級分為CPP組與不典型脈絡叢乳頭狀瘤（ACPP）組。

1.2 方法（1）收集資料：包括年齡、性別、腫瘤部位、CT 鈣化、腫瘤體積、MR 瘤周水腫、腦積水、血管流空等。病理分級［2］：CPP（WHO I 級）：非常低的有絲分裂活性，有絲分裂<2 個/10 個高倍視野（HPF），具有良好的結構和連續的基底膜；ACPP（WHO Ⅱ級）：有絲分裂活性增加，有絲分裂≥2 個/10 HPF；脈絡叢囊腫（CPC）：包含以下5 個特征中的至少4 個：有絲分裂>5 個/10 HPF，細胞密度增加，核多形性，乳狀結構模糊和壞死。瘤周水腫分級：水腫帶寬度<2 cm 為輕度水腫；水腫帶寬度在2～4 cm 為中度水腫；水腫帶寬度>4 cm 為重度水腫。腫瘤體積運算方法采用多田公式計算。（2）檢查方法：CT 采用西門子64 排螺旋CT 掃描。除一例腫瘤卒中患者外，余均行MRI 平掃及增強，使用德國Siemens Symphony 1.5T 磁共振成像系統，增強掃描行T1WI 增強，T1WI 增強掃描的對比劑為Gd-DTPA（馬根維顯，德國拜耳公司），注射量0.1 mmol/kg。影像分析由2 名以上專業醫師完成。

1.3 統計學方法 采用SPSS 20.0 統計軟件。計量資料采用獨立樣本t 檢驗，計數資料比較采用χ2檢驗。P<0.05 為差異有統計學意義。

2 結果

成人CPP 好發于四腦室，兩組CT 表現為等至高密度，低密度罕見，鈣化常見，特點是多呈顆粒狀、團塊狀鈣化，彌漫性鈣化少見。MR 表現，T1 多呈低至等密度，T2 多呈略高至高信號，瘤內血管流空少見，囊變4例，囊內呈高信號同腦脊液性狀，囊內分隔多見。瘤周水腫CPP 少見，ACPP 常見，且均為輕度水腫。腫瘤邊界較清晰，但典型的腦脊液分隔少見。增強后均強化明顯，瘤內均未見壞死，腫瘤可呈圓形、橢圓形、團塊形等，典型的分葉狀、菜花狀不常見，但腫瘤表面多見顆粒狀、桑葚狀改變，強化后體積較小的腫瘤對脈絡叢無明顯推擠，在體積較大的腫瘤中，脈絡叢難以觀察到。

3 討論

CPP 好發于兒童，成人罕見，本組患者無明顯好發年齡段，腫瘤好發于女性，達1.9 ∶1，這與國內外多個報道不同，CPT 好發于四腦室，其他部位比較少見。本組患者CT 上大多表現為等至高密度，原因可能是廣泛微小鈣化和微出血［3］。鈣化常見，多呈顆粒狀或塊狀鈣化，類似于正常脈絡叢組織的鈣化，而彌漫性鈣化少見。CT 上瘤體罕見有呈低密度改變。

MR 是首選檢查，其能排除顱骨的干擾，并從多角度觀察腫瘤與周圍組織的關系［4］，在T1 像上多呈低至等信號，T2 多呈略高至高信號，由于鈣化的存在，部分腫瘤呈現不均勻信號。腫瘤大體上可呈圓形、橢圓形、團塊形等，典型的分葉狀、菜花狀并不常見，但腫瘤表面小“桑葚樣”“顆粒樣”改變較常見，這也是較特征性的影像學征象。囊變少見，囊液信號較均勻，呈現出長T1 長T2，囊內分隔常見，囊壁強化后未見明顯強化。有研究［5］認為囊性部分主要是由于腫瘤自身所分泌的液體而造成腫瘤本身的囊性變；也有研究［6］認為囊性部分可能是由于腫瘤占位效應導致腦室擴大積水所致；另有少數研究［7］認為囊性部分是腫瘤內自發出血的結果。結合本組患者影像表現，作者傾向于囊性部分是由腫瘤分泌液體所致。腫瘤雖然血供豐富，但MR上瘤內血管流空少見。腫瘤卒中罕見，本組僅1 例，表現為腦內較大血腫，其余病例MR 上均未見明顯急慢性出血，考慮是否與腫瘤生長速度較慢有關，以及本組缺乏CPC。瘤周水腫，CPP 少見，ACPP 常見，兩組差異有統計學意義，且均為輕度水腫，這可能與ACPP 的病理級別較高、細胞生長活躍、表達血小板源性生長因子受體（PDGFR）有關，這有助于術前對疾病性質的判斷。CPP 與ACPP 腫瘤邊界都較清晰，但典型的腦脊液分隔層少見，未見明顯腦組織侵犯，瘤內均未見壞死，這可能與其病理分級較低、細胞增殖較慢有關。增強后大多呈現出明顯的強化，這符合富血管特性。腫瘤生長方式呈現“澆筑樣”生長，當腫瘤體積較大時，這個特征尤其明顯，腫瘤充滿四腦室，易通過四腦室的側孔和正中孔向外生長，當通過雙側側孔生長時呈現出“八”字形，這是CPT 較特征性的影像表現，“啞鈴狀”形狀本組未見，這有別于神經鞘瘤。強化后較小體積的腫瘤對脈絡叢無明顯推擠，而不是其他腫瘤常見的擠壓推移，而在較大腫瘤增強后，較難觀察到脈絡叢組織，這可能是腫瘤組織將脈絡叢包裹后引起。當腫瘤位于四腦室時，腦積水的發生率較高，這與期早期阻塞腦脊液循環通路、腦脊液分泌增多和微出血或分泌的蛋白質致CSF 吸收障礙［8］有關，腦積水程度不固定，在病程上腦積水多呈緩慢發病，急性腦積水罕見。當腫瘤位于CPA 區時，多可見腫瘤與四腦室的側孔關系密切，多為CPP 通過四腦室側孔向兩側CPA 區延伸。但也有原發于CPA 區的CPP，本組1 例，呈明顯囊實性，與四腦室側孔無明顯關系，考慮是脈絡叢發育過程中的胚胎殘留［9］，此時對腫瘤的診斷較困難。CPA 區腫瘤對周圍血管可表現為推擠，也可表現為包裹，強化后無腦膜尾征，對內耳孔無侵犯，這是同腦膜瘤、聽神經瘤鑒別的重要特征。