成人脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的影像特點(diǎn)分析

范龍龍 徐洪飛 姜菲 王琳瑞 胡少玄*

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（CPP）是一種起源于脈絡(luò)叢上皮的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。臨床上相對少見，成人更罕見，約占所有顱內(nèi)腫瘤的0.30%～0.60%［1］，術(shù)前診斷困難，誤診率高。本文回顧性分析29 例成人CPP 患者的影像資料，探討其影像特征，提高術(shù)前診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2008 年5 月至2020 年10月浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科手術(shù)并經(jīng)病理證實(shí)的CPP 患者的影像資料。男10 例，女19 例，年齡20～69 歲。根據(jù)病理分級(jí)分為CPP組與不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（ACPP）組。

1.2 方法（1）收集資料：包括年齡、性別、腫瘤部位、CT 鈣化、腫瘤體積、MR 瘤周水腫、腦積水、血管流空等。病理分級(jí)［2］：CPP（WHO I 級(jí)）：非常低的有絲分裂活性，有絲分裂<2 個(gè)/10 個(gè)高倍視野（HPF），具有良好的結(jié)構(gòu)和連續(xù)的基底膜；ACPP（WHO Ⅱ級(jí)）：有絲分裂活性增加，有絲分裂≥2 個(gè)/10 HPF；脈絡(luò)叢囊腫（CPC）：包含以下5 個(gè)特征中的至少4 個(gè)：有絲分裂>5 個(gè)/10 HPF，細(xì)胞密度增加，核多形性，乳狀結(jié)構(gòu)模糊和壞死。瘤周水腫分級(jí)：水腫帶寬度<2 cm 為輕度水腫；水腫帶寬度在2～4 cm 為中度水腫；水腫帶寬度>4 cm 為重度水腫。腫瘤體積運(yùn)算方法采用多田公式計(jì)算。（2）檢查方法：CT 采用西門子64 排螺旋CT 掃描。除一例腫瘤卒中患者外，余均行MRI 平掃及增強(qiáng)，使用德國Siemens Symphony 1.5T 磁共振成像系統(tǒng)，增強(qiáng)掃描行T1WI 增強(qiáng)，T1WI 增強(qiáng)掃描的對比劑為Gd-DTPA（馬根維顯，德國拜耳公司），注射量0.1 mmol/kg。影像分析由2 名以上專業(yè)醫(yī)師完成。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 20.0 統(tǒng)計(jì)軟件。計(jì)量資料采用獨(dú)立樣本t 檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料比較采用χ2檢驗(yàn)。P<0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

成人CPP 好發(fā)于四腦室，兩組CT 表現(xiàn)為等至高密度，低密度罕見，鈣化常見，特點(diǎn)是多呈顆粒狀、團(tuán)塊狀鈣化，彌漫性鈣化少見。MR 表現(xiàn)，T1 多呈低至等密度，T2 多呈略高至高信號(hào)，瘤內(nèi)血管流空少見，囊變4例，囊內(nèi)呈高信號(hào)同腦脊液性狀，囊內(nèi)分隔多見。瘤周水腫CPP 少見，ACPP 常見，且均為輕度水腫。腫瘤邊界較清晰，但典型的腦脊液分隔少見。增強(qiáng)后均強(qiáng)化明顯，瘤內(nèi)均未見壞死，腫瘤可呈圓形、橢圓形、團(tuán)塊形等，典型的分葉狀、菜花狀不常見，但腫瘤表面多見顆粒狀、桑葚狀改變，強(qiáng)化后體積較小的腫瘤對脈絡(luò)叢無明顯推擠，在體積較大的腫瘤中，脈絡(luò)叢難以觀察到。

3 討論

CPP 好發(fā)于兒童，成人罕見，本組患者無明顯好發(fā)年齡段，腫瘤好發(fā)于女性，達(dá)1.9 ∶1，這與國內(nèi)外多個(gè)報(bào)道不同，CPT 好發(fā)于四腦室，其他部位比較少見。本組患者CT 上大多表現(xiàn)為等至高密度，原因可能是廣泛微小鈣化和微出血［3］。鈣化常見，多呈顆粒狀或塊狀鈣化，類似于正常脈絡(luò)叢組織的鈣化，而彌漫性鈣化少見。CT 上瘤體罕見有呈低密度改變。

MR 是首選檢查，其能排除顱骨的干擾，并從多角度觀察腫瘤與周圍組織的關(guān)系［4］，在T1 像上多呈低至等信號(hào)，T2 多呈略高至高信號(hào)，由于鈣化的存在，部分腫瘤呈現(xiàn)不均勻信號(hào)。腫瘤大體上可呈圓形、橢圓形、團(tuán)塊形等，典型的分葉狀、菜花狀并不常見，但腫瘤表面小“桑葚樣”“顆粒樣”改變較常見，這也是較特征性的影像學(xué)征象。囊變少見，囊液信號(hào)較均勻，呈現(xiàn)出長T1 長T2，囊內(nèi)分隔常見，囊壁強(qiáng)化后未見明顯強(qiáng)化。有研究［5］認(rèn)為囊性部分主要是由于腫瘤自身所分泌的液體而造成腫瘤本身的囊性變；也有研究［6］認(rèn)為囊性部分可能是由于腫瘤占位效應(yīng)導(dǎo)致腦室擴(kuò)大積水所致；另有少數(shù)研究［7］認(rèn)為囊性部分是腫瘤內(nèi)自發(fā)出血的結(jié)果。結(jié)合本組患者影像表現(xiàn)，作者傾向于囊性部分是由腫瘤分泌液體所致。腫瘤雖然血供豐富，但MR上瘤內(nèi)血管流空少見。腫瘤卒中罕見，本組僅1 例，表現(xiàn)為腦內(nèi)較大血腫，其余病例MR 上均未見明顯急慢性出血，考慮是否與腫瘤生長速度較慢有關(guān)，以及本組缺乏CPC。瘤周水腫，CPP 少見，ACPP 常見，兩組差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，且均為輕度水腫，這可能與ACPP 的病理級(jí)別較高、細(xì)胞生長活躍、表達(dá)血小板源性生長因子受體（PDGFR）有關(guān)，這有助于術(shù)前對疾病性質(zhì)的判斷。CPP 與ACPP 腫瘤邊界都較清晰，但典型的腦脊液分隔層少見，未見明顯腦組織侵犯，瘤內(nèi)均未見壞死，這可能與其病理分級(jí)較低、細(xì)胞增殖較慢有關(guān)。增強(qiáng)后大多呈現(xiàn)出明顯的強(qiáng)化，這符合富血管特性。腫瘤生長方式呈現(xiàn)“澆筑樣”生長，當(dāng)腫瘤體積較大時(shí)，這個(gè)特征尤其明顯，腫瘤充滿四腦室，易通過四腦室的側(cè)孔和正中孔向外生長，當(dāng)通過雙側(cè)側(cè)孔生長時(shí)呈現(xiàn)出“八”字形，這是CPT 較特征性的影像表現(xiàn)，“啞鈴狀”形狀本組未見，這有別于神經(jīng)鞘瘤。強(qiáng)化后較小體積的腫瘤對脈絡(luò)叢無明顯推擠，而不是其他腫瘤常見的擠壓推移，而在較大腫瘤增強(qiáng)后，較難觀察到脈絡(luò)叢組織，這可能是腫瘤組織將脈絡(luò)叢包裹后引起。當(dāng)腫瘤位于四腦室時(shí)，腦積水的發(fā)生率較高，這與期早期阻塞腦脊液循環(huán)通路、腦脊液分泌增多和微出血或分泌的蛋白質(zhì)致CSF 吸收障礙［8］有關(guān)，腦積水程度不固定，在病程上腦積水多呈緩慢發(fā)病，急性腦積水罕見。當(dāng)腫瘤位于CPA 區(qū)時(shí)，多可見腫瘤與四腦室的側(cè)孔關(guān)系密切，多為CPP 通過四腦室側(cè)孔向兩側(cè)CPA 區(qū)延伸。但也有原發(fā)于CPA 區(qū)的CPP，本組1 例，呈明顯囊實(shí)性，與四腦室側(cè)孔無明顯關(guān)系，考慮是脈絡(luò)叢發(fā)育過程中的胚胎殘留［9］，此時(shí)對腫瘤的診斷較困難。CPA 區(qū)腫瘤對周圍血管可表現(xiàn)為推擠，也可表現(xiàn)為包裹，強(qiáng)化后無腦膜尾征，對內(nèi)耳孔無侵犯，這是同腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤鑒別的重要特征。