終末期肝病等待肝移植患兒的護理經驗

李林林，葉 娟，梁錦晶，黃春瑜, 吳 嫄

浙江大學醫學院附屬第一醫院，浙江杭州 310003

終末期肝病(end stage liver disease)是指各種原因導致肝功能極度減退甚至衰竭的一種病理狀態[1],兒童病因以膽道閉鎖多見，占40%，其次是急性肝功能衰竭、膽汁淤積性肝硬化及肝豆狀核變性等代謝性疾病[2], 常可發生嚴重威脅患兒生命的并發癥，例如感染、出血、腹水、電解質紊亂、肝性腦病、肝腎綜合征等。肝移植是終末期肝病患兒的唯一有效治療手段。因此，提高對該病的認識，嚴密觀察病情，加強等待肝移植期的護理，為肝移植爭取時間具有重要意義。2019年12月至2020年2月，浙江大學醫學院附屬第一醫院兒科病房收治17例終末期肝病患兒，其中16例完成肝移植手術，平均住院等待手術時間15 d，1例死亡。現將護理經驗報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組患兒17例，其中男11例、女6例，年齡2個月～16歲，平均2歲4個月，均預備行肝移植術收住入院。17例患兒中13例先天性膽道閉鎖(其中7例行Kasai術后)，3例代謝性疾病，1例膽汁淤積癥；8例出現不同程度營養不良，其中2例重度營養不良(體質量低于同年齡、同性別人群的均值減3倍標準差)；8例出現不同程度腹水及電解質紊亂，其中1例反復低血鉀、低血鈉；2例凝血功能顯著異常；1例消化道大出血；1例肝性腦病；1例代謝性疾病并發腦發育不良，伴智力低下及運動功能障礙，發生膿毒血癥、真菌感染。

1.2 治療與轉歸

本組2例重度營養不良，予經外周靜脈穿刺中心靜脈置管(PICC)腸外營養至術前1 d。8例腹水及電解質紊亂，口服螺內酯片、氫氯塞嗪片及氯化鉀口服液至術前1 d，根據血氣分析及電解質結果，糾正酸中毒、低血鉀、低血鈉，1例反復低血鉀、低血鈉，入院時鉀1.86 mmol/L，鈉117 mmol/L，遵醫囑予3%氯化鈉注射液、4∶1含鉀注射液(含0.3%氯化鉀)持續微泵靜脈輸注48 h后復查，鉀4.04 mmol/L,鈉134 mmol/L。2例凝血功能顯著異常，部分凝血酶時間(APTT)95.5～120.0 s，凝血酶原時間(PT)48.5～108.0 s，遵醫囑輸注血漿、凝血酶原復合物，肌內注射維生素K1，連用3 d后復查APTT 37.4～46.2 s，PT 13.7～18.5 s。1例消化道大出血，血紅蛋白(Hb)最低降至41 g/L,立即予緊急搶救，遵醫囑予心電監護、吸氧、禁食，等滲鹽水擴容，靜脈輸注氨甲苯酸注射液、酚磺乙胺注射液、奧美拉唑、紅細胞、血漿、纖維蛋白原，持續靜脈泵注生長抑素，24 h后復查Hb升至77 g/L，此時有匹配肝源，立即予行肝移植手術。1例突發肝性腦病，抽搐、反應差、嗜睡、雙眼凝視、四肢抽動、對光反射減弱，立即心電監護、吸氧、靜脈推注地西泮、快速靜脈滴注甘露醇，患兒抽搐停止后，行緊急肝移植手術。1例代謝性疾病并發腦發育不良，伴智力低下及運動功能障礙，出現持續高熱、膿毒血癥、真菌感染，血小板計數(PLT)降至3×109/L，面罩8～10 L/min吸氧下SpO2難以維持在70%以上，家屬決定放棄有創搶救，患兒因感染性休克死亡。

2 護理

2.1 改善營養狀況

肝臟是人體重要的代謝與合成器官，肝臟損傷和功能下降會導致碳水化合物、脂肪、蛋白質三大營養物質及維生素、微量元素等多種物質代謝異常。終末期肝病患兒普遍存在營養不良，失代償期肝硬化及肝衰竭患者營養不良發生率可高達50%～90%[3]。使用STRONGkids[4]進行營養風險篩查，發現本組8例存在不同程度營養風險，其中2例為高風險營養不良。高風險營養不良患兒每天測量體質量及腹圍，每周測量身高、中臂圍，復評STRONGkids。因受終末期肝病患者腹腔積液的影響，體質指數(BMI)被認為不適用于監測營養狀態，而如白蛋白、前白蛋白、視黃醇結合蛋白等水平可以反映肝臟合成能力，同時是營養狀態的敏感指標[5]。關注患兒每日的進食量、排便情況及白蛋白、前白蛋白、Hb等檢驗結果。本組8例營養不良患兒均存在不同程度的低蛋白血癥，遵醫囑靜脈輸注白蛋白、血漿，在原有飲食基礎上，給予支鏈氨基酸(BCAA)制劑0.25 g/(kg·d)，每日分3次加餐，添加類似葡萄糖、支鏈氨基酸等不需肝臟代謝但對能量供給有巨大作用的營養素[5]。接受母乳喂養的患兒給予補充維生素D、維生素K1。由于長期輸注長鏈脂肪乳可能導致肝臟損傷和膽汁淤積，遵醫囑予2例重度營養不良暨高風險營養不良患兒通過PICC進行腸外營養支持治療，予中/長鏈脂肪乳劑l g/(kg·d),小兒復方氨基酸3 g/(kg·d)，葡萄糖供能占非蛋白能量不低于50%～60%，同時補充宏量和微量營養素，使用輸液泵24 h均勻泵注直至術前1 d，每日監測患者血糖均維持在正常范圍，營養狀況好轉，體質量增長30～50 g/d。

2.2 并發癥的觀察與護理

2.2.1感染

終末期肝病患者肝臟功能明顯減退、肝臟微循環障礙、肝臟局部以及全身性炎癥反應、免疫功能缺失紊亂和腸道微生態的紊亂，均為感染的發生提供了溫床[6]。給予患兒保護性隔離，入住單人間或與非感染性疾病患兒同住，病房每日予空氣消毒器消毒，患兒及家屬外出佩戴口罩，出入病房后使用含63.1%～77.0%乙醇成分的消毒液洗手，做好手衛生。醫護人員嚴格執行手衛生，強化無菌操作和消毒隔離技術規范。監測患兒體溫，規范留取標本，關注血常規檢查、超敏C反應蛋白、降鈣素、血培養、痰培養等感染指標結果，遵醫囑給予抗生素治療，觀察藥物不良反應。本組5例患兒并發肺部感染，3例患兒因先天性膽道閉鎖行Kasai術后并發膽管炎，出現發熱、精神不佳或哭吵、不適、咳嗽、腹痛等癥狀，體溫≥38.5℃時遵醫囑予地塞米松0.3～0.5 mg/kg靜脈輸注，期間注意補充液體，指導患兒多飲水，適當給予靜脈補液，口腔護理2次/d，觀察降溫效果，根據藥敏試驗結果有效給予抗生素后,感染指標均降至正常范圍。1例患兒在丙酸血癥基礎上，并發腦發育不良，發生肺部感染、膿毒血癥、真菌感染，持續高熱39.0～41.0℃，PLT 3×109/L，面罩8～10 L/min吸氧下SpO2難以維持在70%以上，家屬決定不行有創搶救，患兒因感染性休克死亡。

2.2.2出血

出血是終末期肝病另一重要和常見并發癥，消化道大出血是最常見的消化系統急腹癥之一，病死率高[7]。本組2例患兒凝血功能顯著異常，APTT 95.5～120.0 s，PT 48.5～108.0 s，皮膚出現散在瘀點，采血處止血困難，遵醫囑予凝血酶原復合物20 IU/kg、血漿10～20 ml/kg靜脈輸注，維生素K110 mg肌內注射，連續使用3 d后復查APTT 37.4～46.2 s，PT 13.7～18.5 s，期間密切觀察有無瘀點、瘀斑，有無嘔血、黑便等消化道出血癥狀，尤其注意觀察患兒有無意識改變、瞳孔大小變化、前囟門飽滿、嘔吐、抽搐等顱內出血表現。幼兒及年長兒給予進食菜泥、肉末等軟食，進食時細嚼慢咽，切勿食用堅硬食物。本組1例出現消化道大出血，突發大量噴射性嘔吐，初為暗紅色，漸轉為鮮紅色，量約150 ml,患兒煩躁不安，血壓100/63 mmHg，心率160次/min，呼吸42次/min，Hb 63 g/L。立即床頭抬高30°，將患兒頭偏向一側，吸氧、禁食，開通兩路靜脈通路，抽血進行血常規檢查、血交叉備血，一路靜脈通路予20 ml/kg等滲鹽水擴容，20 min后復測患兒心率158次/min，血壓102/66 mmHg，繼續予氨甲苯酸注射液、酚磺乙胺注射液、奧美拉唑,速度為10 ml/(kg·h)，6 h后患兒Hb降至41 g/L，予紅細胞、血漿、纖維蛋白原以10 ml/(kg·h)的速度進行靜脈輸注，另一路靜脈通路予生長抑素0.01 mg/(kg·h)持續微泵輸注。期間密切觀察患兒心率、血壓、呼吸、尿量及有無再次出血，經上述處理24 h后，患兒精神狀態好轉，生命體征平穩，未發生再次嘔血，Hb升至77 g/L，此時有匹配肝源，完善術前準備，立即行肝移植手術。

2.2.3腹水和酸堿失衡及電解質紊亂

門靜脈高壓是腹水形成的主要原因及始動因素，出現腹水后電解質紊亂趨向明顯，常見有低鈉血癥、低鉀血癥。本組8例出現腹水，B超提示腹腔積液，伴不同程度電解質紊亂，囑患兒臥床休息，不必嚴格限制鈉的攝入[8]。每日監測患兒腹圍、體質量及全身水腫情況，同前一日進行比較，關注患兒尿量，根據血氣分析、電解質及臨床表現，遵醫囑予糾正酸中毒、低血鉀、低血鈉及利尿治療。其中1例患兒入院首次查血鉀1.86 mmol/L,鈉117 mmol/L，PT 48.5 s，Hb 54 g/L，血清白蛋白(Alb)26.5 g/L，精神不佳、面色蒼白、少吃少哭少動、肌力減弱、雙下肢浮腫，心臟B超提示房間隔缺損。血清鈉的濃度越低，發生并發癥如腹水、自發性腹膜炎、肝性腦病的概率越大，病死率也越高[9]。立即予患兒低半臥位休息，抬高下肢以減輕水腫，開通兩路靜脈通路，一路予3%氯化鈉注射液、4∶1含鉀注射液(含0.3%氯化鉀)交替微量泵輸注，另一路予輸注紅細胞10～20 ml/kg、血漿10～20 ml/kg、白蛋白1 g/kg、凝血酶原復合物20 IU/kg。控制總輸液速度<5 ml/(kg·h)，預防誘發心力衰竭。正確記錄24 h出入量，控制輸入量為60～80 ml/(kg·d)，密切觀察尿量，期間患兒尿量<1 ml/(kg·h)，立即報告醫生，遵醫囑予呋塞米1 mg/kg靜脈推注1次后尿量恢復正常。入院24 h后復查鉀2.90 mmol/L，鈉125 mmol/L，入院48 h后復查鉀4.04 mmol/L，鈉134 mmol/L，遵醫囑改4∶1含鉀注射液(含0.3%氯化鉀)20 ml/(kg·d)靜脈輸注，氯化鉀口服液5 ml口服，3次/d，螺內酯片0.5 mg/kg+氫氯塞嗪片0.5 mg/kg口服，2次/d，喂服到口，動態監測患兒電解質及尿量，均維持在正常范圍。

2.2.4肝性腦病

肝性腦病是以代謝紊亂為基礎的中樞神經系統功能失調的綜合征，其主要臨床表現為意識障礙、行為失常和昏迷。本組3例患兒出現不同程度血氨升高，飲食上不限制蛋白攝入，每日蛋白質攝入1.2～1.5 g/kg為宜，以植物蛋白為主，因其纖維素含量高、可促進腸道蠕動而加速氮的排泄。關注嬰兒期患兒有無意識改變、少吃少哭少動及抽搐情況，年長兒有無冷漠或欣快、理解力和近期記憶力改變、行為異常以及撲翼樣震顫等。遵醫囑靜脈輸注門冬氨酸鳥氨酸，口服乳果糖、益生菌，保持大便通暢，避免誘發因素，3例血氨升高患兒未發生肝性腦病。1例嬰兒期患兒突發肝性腦病，出現嗜睡、反應差、抽搐、雙眼凝視、四肢抽動、對光反射減弱，刺激后無反應，SpO2降至68%～73%，血壓122/79 mmHg,心率144次/min。立即予吸氧、心電監護，地西泮0.2 mg/kg靜脈推注，注射時間大于5 min，甘露醇5 ml/kg快速靜脈滴注(20 min內需滴注完畢)，10 min后患兒抽搐緩解，生命體征維持在正常范圍，予完善術前準備，行急診親體肝移植手術。

2.2.5肝腎綜合征

肝腎綜合征是肝硬化或暴發性肝功能衰竭時發生的功能性腎損傷，是進行性肝衰竭時威脅生命的并發癥之一[10]。表現為難治性腹水基礎上出現少尿或無尿、氮質血癥、稀釋性低鈉血癥和低尿鈉，但腎臟無明顯器質性損傷。終末期肝病并發肝腎綜合征時，肝功能幾乎無改善可能，建議盡早行肝移植術[11]。本組1例嬰兒期患兒測量腹圍較前1 d增加2 cm，體質量較前1 d增加1.5 kg,雙下肢出現凹陷性水腫，24 h尿量50 ml，腎功能指標正常，為預防發生肝腎綜合征，遵醫囑予多巴胺2.5 μg/(kg·min)微泵維持，24 h后尿量增多至10 ml/h，48 h后尿量恢復正常，每日尿量為500～800 ml，監測腎功能正常。

2.3 心理護理

肝移植術需承擔手術風險，手術費用高昂、術后需長期服用免疫抑制劑，患兒的生活質量有所影響[12]，使家屬倍感壓力。護士評估患兒及家屬的心理狀態、對疾病的認識程度及家庭經濟情況，耐心給予心理疏導和心理支持，組建肝移植社團增加病友之間交流，并發揮社會救助力量給予幫助。2019年10月醫院成立小黃人基金會，為兒童親體供肝移植或經濟困難的終末期患兒家庭行肝移植術減免大部分費用，減輕肝移植家庭的經濟負擔。本組16例患兒及家屬心理狀態良好。

3 小結

終末期肝病病情兇險，等待肝移植期的護理重點為改善營養狀況，加強病情觀察，預防及控制感染，及時發現并有效處理出血、腹水、肝性腦病、肝腎綜合征等嚴重并發癥，糾正酸堿失衡及電解質紊亂，同時重視心理護理，為行肝移植手術爭取時間。