血友病A合并急性闌尾炎穿孔患兒的護理

洪惠波，應 燕

浙江大學醫學院附屬兒童醫院，浙江杭州 310052

血友病A是一組由基因突變導致凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏而引起的出血性疾病。根據患者凝血因子活性水平可將血友病分為輕型、中間型和重型[1],輕型患者一般很少出血，重型患者自幼可有自發性出血，中間型患者在小手術或外傷時有嚴重出血，或偶有自發性出血。兒童急性闌尾炎臨床表現為持續性伴陣發性加劇的右下腹痛、惡心、嘔吐,多數患兒白細胞和中性粒細胞計數增高,右下腹麥氏點壓痛等。由于兒童闌尾的結構特點，一旦闌尾發生炎癥，病情發展較快，容易出現化膿、穿孔等臨床表現，甚至有可能危及生命[2]。浙江大學醫學院附屬兒童醫院普外科于2019年5月收治1例血友病 A (中間型)合并急性闌尾炎穿孔患兒，經過手術治療及護理，患兒康復出院。現將護理報道如下。

1 病例簡介

患兒，男，13歲4個月，體質量36.3 kg。1年前診斷為血友病A ,此次因“腹痛3 d”就診，擬“急性闌尾炎，血友病A”于2019年5月18日21:30急診收住入院。門診查腹部CT提示：腸間隙渾濁(右下腹明顯)，右下腹豆粒狀高密度影，闌尾糞石形成考慮；腸管積液積氣明顯。入院后血常規+超敏C反應蛋白檢查：白細胞計數8.49×109/L，淋巴細胞10.6%，中性粒細胞82.5%，超敏C反應蛋白145.63 mg/L。凝血檢查:活化部分凝血活酶時間(APTT)73.4 s，FⅧ活性4.6%。予FⅧ 800 U靜脈滴注，每8 h 1次，及時關注患兒凝血功能及血常規檢驗結果。予亞胺培南西司他丁鈉臨時一次抗感染靜脈滴注治療。5月19日術前凝血譜檢查:纖維蛋白原6.3 L，APTT46.4 s，FⅧ活性32.8%。術前1 h予FⅧ 800 U靜脈滴注，復查FⅧ活性65%。術前半小時予尖吻蝮蛇血凝酶及亞胺培南西司他丁鈉靜脈滴注1次。5月19日患兒在全麻下行腹腔鏡闌尾切除腸粘連松解術，手術順利。術后診斷:急性化膿性闌尾炎伴穿孔、腸粘連，血友病A。術后當天予FⅧ 800 U靜脈滴注、維生素K1及尖吻蝮蛇血凝酶止血治療，亞胺培南西司他丁鈉抗感染治療。術后第2天開始，每日復查凝血功能，根據血檢驗結果調整凝血因子劑量。5月26日，復查血常規正常，APTT 42 s，FⅧ活性11.5%。改鹽酸頭孢替安及奧硝唑靜脈滴注治療，繼續根據血檢驗結果調整凝血因子劑量。5月31日復查血常規結果正常，FⅧ活性恢復到7.6%。患兒恢復良好，腹部超聲無腹腔積液，順利拔除腹腔引流管，于6月1日出院。

2 護理

2.1 凝血因子水平管理

患兒為夜間急診患者，考慮其基礎疾病血友病A，夜班護士立即聯系檢驗科進行相關項目送檢，加急檢查FⅧ活性為4.6%，APTT為73.4 s。為糾正患兒凝血功能障礙，維持凝血因子水平，由外科手術醫生、血液科醫生及相關科室護士討論后確定凝血因子管理方案。術前予FⅧ 800 U靜脈滴注，每8 h 1次。相關專家參考血友病診斷和治療的專家共識[3]預期手術當日及術后1～3 d目標凝血因子活性達40%～50%，術后4～6 d，維持目標凝血因子活性30%～40%，術后7～14 d，維持目標凝血因子活性20%～30%，直至出血停止、凝血因子活性恢復至出血前水平。本例患兒術前輸注FⅧ 2次，共1 600 U。凝血因子輸注完畢復查纖維蛋白原6.3 L，APTT 46.4 s，FⅧ活性65%。順利進行手術，術后當天予FⅧ 800 U靜脈滴注1次，予維生素K1及尖吻蝮蛇血凝酶靜脈滴注止血治療。有研究顯示，在沒有增加出血次數的前提下，根據患兒凝血因子藥代動力指導個體化預防治療可縮短用藥間隔，使凝血因子用量減少30%[4]。為建立患兒凝血因子藥代動力，掌握其凝血因子水平，需反復多次抽血進行檢驗，為避免多次穿刺增加患兒出血風險，采用外周靜脈留置短導管采集血樣，先抽取留置針內1～2 ml血液棄去，再進行采樣。術后第1天至第4天，輸注FⅧ 1次/d，每次800 U，APTT 34.7～39.6 s，FⅧ活性27%～40.3%。自術后第5天開始，輸注FⅧ 1次/d，每次400 U ,FⅧ活性11.5%～27%。術后第12天至13天，輸注FⅧ 1次/d，每次200 U。出院前，FⅧ活性水平恢復到7.6%。凝血因子水平基本與預期需要達到的水平一致，輸注期間未出現不良反應。

2.2 術后康復護理及并發癥的觀察

快速康復外科三大核心技術之一是術后早期下床活動，不僅能促進術后胃腸功能恢復，降低術后并發癥，還可以增強患兒自我康復能力[5]。本例患兒如過早下床活動存在自發性出血的危險，指導患兒坐起時動作輕柔緩慢，出現頭暈、心慌、出汗時嚴密監測生命體征，如有異常及時報告醫生。術后維持引流管持續負壓吸引，觀察引流液的顏色、量、性狀，以及有無活動性出血等。術后第2天患兒肛門已排氣，給予少量流質飲食。術后第3天患兒一般情況良好，告知患兒適當進行病房內走動，第4天在病區內根據自身耐受情況增加活動量，第5天患兒基本可自由活動。本例患兒腹腔引流管留置期間引流液由開始40 ml淡血性液體慢慢減至5 ml左右黃色液體，術后第12天，復查B超，腹腔內未見明顯積液，予拔除引流管，未發生切口出血、腸梗阻、腸粘連等術后并發癥，肛門排氣排便順利。

2.3 用藥護理

住院期間患兒每日需輸注FⅧ，輸注前先在室溫下復溫，用專用溶解酶溶解時輕輕搖動，使凝血因子完全溶解(注意勿使之產生泡沫)，溶解后立即使用。遵循血液制品輸注原則，輸注過程按照患兒的自身反應來調節滴注速度，一般以40～60 gtt/min為宜。靜脈滴注完畢，用等滲鹽水封管，禁用淡肝素封管，防止出血。密切觀察患兒有無發熱、變態反應、溶血等輸血不良反應。患兒術后體溫升至38℃左右，考慮非甾體類抗炎藥(如阿司匹林、布洛芬、吲哚美辛等)會加劇出血的情況[4]，選擇予物理降溫。有專家提出，因血友病患者術后出血可能性大于普通患者，建議適當延長凝血因子使用時間，劑量稍加大或不變[6]。本例患兒術前炎癥指標較高，白細胞計數8.49×109/L，淋巴細胞10.6%，中性粒細胞82.5%，超敏C反應蛋白145.63 mg/L，給予每8 h 1次靜脈滴注亞胺培南西司他丁鈉500 mg，持續7 d，第8天復查血常規恢復正常后，再予鹽酸頭孢替安聯合奧硝唑靜脈滴注，持續7 d，患兒順利出院，術后無感染或出血等并發癥發生。

2.4 出院指導

出院前與患兒家長共同制訂家庭照護計劃，包括出院后的門診隨訪頻率為出院后第1、2、4周。4周后根據患兒情況返校，在校期間避免劇烈運動，謹防外傷和碰撞。飲食保證充足的蛋白質和維生素的攝入，從進食流質低渣飲食逐漸過渡到軟食，禁食辛辣刺激性食物，保持排便通暢。此后第2、第4個月進行電話隨訪，鼓勵患兒及家長配合長期隨訪管理。患兒門診隨訪結果良好，出院后無出血及其他并發癥，在校學習生活正常，情緒穩定。

3 小結

對于血友病患者合并外科疾病時，盡管內鏡微創治療創傷小，恢復快，但仍有可能對患者產生致命性的傷害。本例血友病A合并闌尾炎穿孔患兒，手術團隊做了充分的評估，給出精準的凝血因子管理方案，予規范、系統的圍手術期護理，手術達到預期效果，患兒痊愈出院。