多臟器功能不全后慢性缺氧后肌陣攣1例的護理

馮 芳，裘 璐

浙江大學醫學院附屬第一醫院，浙江杭州 310003

慢性缺氧后肌陣攣又稱Lance-Adams綜合征(Lance-Adams syndrome，LAS)，是腦組織缺血、低氧后出現的一組以特征性、動作性肌陣攣為主要表現的臨床綜合征，其病理生理機制至今尚未明確[1]。LAS多發生于心肺復蘇后，該病雖然發病率低，但其預后不確定，與肌陣攣及共濟失調的嚴重程度、咬肌及咽喉部肌肉的功能恢復程度有關[2]，具有很高的致殘率及致死率，嚴重影響幸存者的生存質量結局。2019年3月，浙江大學醫學院附屬第一醫院神經內科收治1例多臟器功能不全致LAS的患者，經治療與護理，恢復良好，現將護理體會總結如下。

1 病例簡介

患者，男，52歲。因“發熱、多臟器功能不全1年，反復肢體抽搐、加重10 d”于2019年3月22日入院。患者于2018年1月18日因發熱自行服用多粒酚麻美敏片后出現意識模糊、無尿、肌酶及血氨增高，擬發熱待查、橫紋肌溶解癥、急性腎功能不全、肝功能損害收治入浙江大學醫學院附屬第一醫院感染科，予以美羅培南、萬古霉素抗感染及護肝、降酶、降氨、血液透析治療，透析過程中患者突發氧飽和度下降，并出現意識喪失，即轉ICU予呼吸機輔助通氣，1月20日患者全身持續抽搐，考慮低氧性腦病繼發癲癇持續狀態，予脫水降顱壓、鎮靜抗癲癇治療，治療52 d后癥狀控制，于2018年3月11日出院，出院帶藥左乙拉西坦，服藥1個月自行停藥后出現肢體抖動，至多家醫院治療未見好轉。2019年3月22日患者出現四肢頻繁抽搐等癥狀，故來院就診收入神經內科。入科時體溫37.0℃，脈搏93次/min，呼吸20次/min，血壓153/88 mmHg，慢性病面容，表情呆滯，張口困難，言語含糊，飲水嗆咳，兩側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，左肺聞及啰音，右上肢肌力5-級，其他肢體肌力5級，雙側腱反射亢進，肌肉牽張可誘發抽搐，指鼻試驗不配合，蒙特利爾認知評定(Montreal Cognitive Assessment，MOCA)22分，存在認知障礙，日常生活活動能力評定(Activities of Daily Living，ADL)35分、功能獨立性(Functional Independence Measure，FIM)評分52分，提示嚴重依賴。入科當天完善相關檢查，肺部CT檢查提示支氣管擴張伴感染，左側胸腔積液500～600 ml；3月23日行咪達唑侖鎮靜下頭顱癲癇序列磁共振平掃(1.5T)，檢查結果顯示兩側海馬體積縮小，左側頂枕葉軟化灶伴膠質增生，左側側腦室顯著擴大，腦萎縮表現；長程視頻腦電監測檢查報告未見明顯癲癇樣電活動。結合臨床表現診斷為LAS，予左乙拉西坦1 500 mg每天2次，氯硝西泮2 mg每天2次，丙戌酸鈉500 mg每天1次，口服聯合用藥治療。3月26日患者出現乏力、睡眠時間增多，4月14日呈淺昏迷狀態，格拉斯哥昏迷評分(Glasgow Coma Scale，GCS)8分，遵醫囑予停用丙戊酸鈉，氯硝西泮減量至1 mg，每晚1次。4月15日出現頻繁呃逆，予咪達唑侖10 mg肌內注射、加巴噴丁0.3 g口服，每天1次。4月16日上午患者體溫 39.2℃，超敏C反應蛋白99.2 mg/L，白細胞19.0×109/L，全血乳酸2.6 mmol/L，PaO256 mmHg，PCO236 mmHg，予面罩吸氧6 L/min，呼吸科會診予美羅培南抗感染，特步他林、異丙托溴銨霧化吸入，冰毯降溫，加強翻身、叩背。4月16日16：23患者突發呼吸急促，末梢氧飽和度降至80%，立即放低床頭，借助口咽通氣管進行氣道內吸引，改面罩吸氧8 L/min，3 min后末梢氧飽和度上升至95%。ICU給予會診意見：加強生命體征監測、預防誤吸及急性呼吸困難、準備隨時行氣管插管輔助呼吸。遵醫囑禁止經口進食，給予每24 h腸內營養乳劑200 ml、腸內營養混懸液500 ml鼻飼。4月19日患者意識轉清，GCS為 12分。4月22日體溫降至36.8℃，體溫正常。4月25日患者咀嚼與吞咽功能好轉，開始代償性進食訓練、日常生活能力訓練及呼吸訓練。5月10日患者能每餐進食糊狀食物750 g，無嗆咳發生，予停鼻飼。5月13日肌陣攣癥狀控制，肺部感染吸收，ADL 60分，FIM 62分，予出院。出院2個月后電話隨訪，患者能自行進食、穿衣等，無病情反復及意外發生。

2 護理

2.1 加強病情觀察與處理

LAS是一種臨床綜合征，最典型的癥狀是肌陣攣發作，表現為四肢、面部和口咽部的抽搐，在聲、光刺激及情緒波動時誘發，安靜或入睡后減輕或消失[1]。本例患者表現為自主活動及情緒激動時出現右上肢震顫樣抽搐，伴有吞咽困難、牙關緊閉，時有嘔吐。護理人員嚴密觀察患者的生命體征變化，關注有無氣道受阻導致的呼吸不暢、氧飽和度下降，注意抽搐發作的頻率、持續時間及伴隨癥狀，予右側臥位、鼻導管吸氧提高氧飽和度，床欄保護預防墜床，遵醫囑予咪達唑侖10 mg肌內注射鎮靜。經以上處理后患者癥狀緩解，心電監護示氧飽和度≥95%。

2.2 預防誤吸及窒息

患者由于LAS出現頑固性呃逆、咀嚼及吞咽不協調，且使用鎮靜劑導致意識水平下降，護理體檢發現口腔分泌物多且有食物殘留，結合臨床吞咽評估，該患者存在誤吸風險，易引起肺炎，嚴重者導致窒息、死亡[3]。除腸內營養泵注期間的標準化體位管理外，非泵注時間采取平臥位，墊高頭枕部，防止頭部后仰造成口腔分泌物誤吸。因該患者左側存在中等量胸腔積液，左側臥位時導致肺組織受壓影響肺通氣而出現氧飽和度下降，故側臥位時多采取健側(右側)臥位以改善肺通氣、提升氧飽和度[4]，并指導呼吸訓練。患者存在吞咽障礙，需進行腸內營養，設定營養泵泵注的初始速度為20 ml/h，之后每2 h增加20～30 ml，至每小時70 ml維持，每4 h回抽胃內容物1次，并觀察患者有無腹脹、嘔吐、腹瀉等腸道不耐受的情況。患者入科第25天出現頻繁呃逆，觀察患者有無伴隨嘔吐，及嘔吐物誤吸引起的嗆咳，并監測氧飽和度變化，識別誤吸及窒息征兆，如患者突然出現呼吸道分泌物增多或突發氧飽和度下降，有實驗條件可通過氣道內分泌物胃蛋白酶測定來進一步判斷是否存在反流[5]。床旁備用吸引器，一旦出現誤吸或窒息立即停止腸內營養泵注，放低頭部，盡快用吸引器吸出氣管內吸入物，并抽出胃內容物，防止進一步反流。若因口服固體食物發生誤吸時，可施行海姆利克氏急救法排出異物。在患者張口情況改善且有能力配合進食時盡早實施吞咽訓練，患者入科第35天洼田飲水試驗提示吞咽功能改善，經營養科、康復科會診后開始進行代償性進食訓練[6]，通過改變食物的性狀，在患者的食物中添加凝固粉，將液體(果汁、牛奶、茶、湯等)增稠，減少誤吸和嗆咳風險；選擇勺子、缺口杯、運動水杯等作為進食器具，以免患者因吮吸能力差而導致嗆咳；調整進食的一口量為5～10 ml，防止食物過多造成吞咽不盡而在口腔內殘留；進食時保持環境安靜，取坐位，調整頭頸部姿勢，低頭位下巴盡量靠近胸骨。該患者經過以上措施干預15 d后，撤除胃腸營養管，可完全經口進食，無誤吸及窒息發生。

2.3 特殊用藥護理

為明確LAS診斷，入科第2天患者需行癲癇序列磁共振檢查，但因抽搐不止難以完成整個過程，遵醫囑予咪達唑侖鎮靜。咪達唑侖是一種強效鎮靜藥，肌內注射會引起局部皮膚疼痛、硬結，靜脈維持用藥會引起血壓下降、呼吸抑制[7]，故使用時醫生根據患者需要鎮靜的時間及抽搐的程度采取最低有效劑量、肌內注射方式，護理人員做好生命體征監測及應急處理準備，備用氟馬西尼拮抗。本例患者于檢查前20 min深部肌內注射咪達唑侖5 mg，15 min后重復給藥1次，期間未出現局部皮膚疼痛、硬結，也無呼吸及血壓改變，鎮靜效果良好。氯硝西泮、左乙拉西坦、丙戌酸鈉聯合用藥是LAS的一線治療用藥，其作用是通過提高γ-氨基丁酸能遞質或5-羥色胺酸水平，使神經元的興奮性降低而起到抑制肌陣攣的作用，用藥后注意觀察患者有無乏力、嗜睡以及精神行為紊亂等不良反應出現[2]，尤其是氯硝西泮，嚴重時可引起心搏、呼吸抑制。該患者入科第5天起出現嗜睡，入科第24天呈淺昏迷狀態，GCS 8分，予調整用藥方案，停用丙戌酸鈉，氯硝西泮減量至1 mg每晚1次，5 d后患者意識轉清，GCS 12分。期間密切觀察有無因藥物變化及減量而導致原發疾病癥狀加重。該患者藥物減量1 d后出現頑固性呃逆，予加用咪達唑侖10 mg肌內注射、加巴噴丁0.3 g 口服每天1次后緩解。

2.4 長程視頻腦電監測

長程視頻腦電監測是在長程腦電圖監測的基礎上增加攝像頭，同步拍攝患者的臨床情況[8]，對診斷發作性神經系統疾病具有重要意義。患者有抽搐發作，為排除癲癇需行長程視頻腦電監測檢查。該檢查由本科室視頻腦電監測小組成員完成，監測環境安靜、相對封閉獨立，以避免外來干擾以保證監測效果。入院當天，責任護士全面評估患者，包括抽搐發作的形式、頻率、持續時間、誘因、有無精神癥狀及受傷史、有無合并其他疾病，患者與家屬依從性等。入科第3天患者擬行長程視頻腦電監測檢查，檢查前1 d采用視頻、宣教手冊等形式向患者及家屬講解視頻腦電監測的檢查目的、方法以及如何正確配合醫護人員，并參觀監測現場，以消除懼怕心理；做好環境準備，監測床周圍1 m內不放置物品，床頭、床尾和床檔用海綿套包裹，室內備好急救藥品、設備；檢查前清洗頭部，以增加監測電極與頭皮的貼合度，提高導電信號；電極與頭皮間包扎時不能加壓，防止器械相關壓力性損傷的發生；監測過程中不使用設備電源及充電，以免引起干擾；同時進行心電、氧飽和度監測，觀察有無并發意外。該患者腦電監測波普清晰，未見明顯癲癇樣放電活動。

2.5 家庭康復及安全指導

患者疾病后期的家庭康復是一個漫長的過程，住院期間責任護士提前做好相關指導，告知家屬做好服藥監管工作，不能漏服或多服，不能私自給患者停藥或增減劑量；若再發生抽搐或出現睡眠時間增多、乏力等情況及時就診；每月1次復查肝、腎功能和血常規，監測左乙拉西坦血藥濃度，以及時調整用藥；每天進行步態練習，練習時必須由家人陪同保護，謹防跌倒；訓練患者的認知能力，做一些益智游戲，鼓勵患者回憶過去感興趣的事情，每天閱讀文字，認識圖片、數字、實物1 h以增加記憶，促進認知功能恢復；進行進食、穿衣、如廁等日常生活能力訓練，家人不要包攬所有的事情，讓患者做力所能及的事[9]；保持口腔清潔，注意患者進食情況，若有嗆咳及口腔食物殘留時及時清除口內食物，謹防誤吸發生；天氣變化及時增減衣物，不去人多密集的地方，以免引起呼吸道感染；保持情緒穩定，避免情緒激動誘發肌陣攣加重；患者存在認知障礙，需加強看護，給患者佩戴智能黃手環，預防走失。出院2個月后電話隨訪，患者能自行進食、穿衣等，無病情反復及意外發生。

3 小結

LAS是腦組織缺血、低氧后具有致死性和致殘性的一組疾病。護理工作的重點是加強病情觀察，預防誤吸及窒息發生，觀察藥物療效及不良反應，落實長程視頻腦電監測，做好家庭康復和安全指導，以提升患者生存質量。