帕金森病患者安寧療護的研究進展

喻婷,胡德英,李羽豐,劉義蘭,丁小萍

帕金森病(Parkinson′s Disease, PD)是全球第二大常見且無法治愈的神經退行性疾病[1]，給全球各國的醫療衛生保健系統造成沉重的負擔[2]。據2016年全球數據報告，PD患者高達600多萬，預計到2030年，我國PD患者將激增至500萬例左右[3]。PD患者遭受著嚴重的癥狀負擔，包括多種運動和非運動癥狀，如跌倒、癡呆、精神障礙和疼痛，給患者造成極大的痛苦，生活質量嚴重受損，最終大多數患者因此死亡[4-5]。安寧療護可通過提供全方位的照護來滿足患者多方面的需求，其重點是通過管理軀體癥狀、心理社會問題和精神健康來減輕痛苦，以幫助患者適應疾病并保持最佳生活質量[6]。英國國家衛生與臨床優化研究所發布的指南中強烈建議盡早為PD患者提供安寧療護[7]。并且隨機對照試驗也證實安寧療護對改善PD患者生活質量、癥狀負擔和痛苦的重要益處[8]。隨著我國人口老齡化以及PD患者的增加，認識并滿足其安寧療護的需求勢在必行。然而，目前我國關于PD患者安寧療護的研究較少，存在大量未滿足的需求。因此，本文就國內外PD患者安寧療護的研究現狀進行綜述，旨在為我國PD患者安寧療護的開展提供參考。

1 PD患者安寧療護現狀

2015年，美國帕金森基金會贊助了首屆關于PD和安寧療護的國際會議，贊同將安寧療護作為PD患者及其家屬的一種護理方法，并且建議在診斷時就開始安寧療護[9]。即使多個組織和指南建議在PD患者中實施安寧療護，但目前相關工作的開展仍較少。Walker等[10]分析236例已故PD患者的死亡記錄發現，在醫院死亡的患者中，只有3例患者和7名家屬與臨床醫生進行了有關死亡首選地點的討論，僅15例(13.6%)患者被轉介到安寧療護小組。Katz[11]指出，在目前長期護理模式下，住院期間接觸安寧療護的PD患者僅4.0%。Klietz等[12]對德國晚期PD患者開展的隊列研究也發現，晚期PD患者健康相關生活質量嚴重降低，僅2.6%的患者表示目前已實施安寧療護，72.0%患者安寧療護的需求未得到滿足。盡管PD患者對安寧療護的需求較高，但具體何時以及針對哪些PD患者開展安寧療護尚未得到充分解決[13]。目前，安寧療護在我國臺灣的發展較為完善，但大陸地區仍處于初級階段，且主要集中于癌癥患者，尚無針對PD患者的安寧療護[14]。

2 PD患者安寧療護的照護模式

2.1基于門診的安寧療護照護模式 目前，國外就PD患者的門診安寧療護主要分為專科安寧療護、初級安寧療護和神經安寧療護3種模式，三者的主要區別在于安寧療護實施者的相關培訓和重點不同[15]。專科安寧療護模式由接受過專業安寧療護相關培訓的醫護人員提供，即安寧療護專家，主要協助神經科醫生處理PD患者的安寧療護需求，包括事先討論治療計劃、管理非運動癥狀和復雜的痛苦以及評估和減輕照護者的負擔。然而由于安寧療護專業人員短缺，限制了該模式的開展[16]。初級安寧療護模式主要由患者的神經科主治醫生和初級保健醫生提供，其重點在于盡早識別和管理安寧療護需求，并從疾病開始就圍繞其預后和護理目標展開討論，這是目前美國神經病學學會質量措施和國家共識指南所建議的，旨在將安寧療護擴展至專家之外，在一定程度上可緩解安寧療護專業人員不足的問題[17]。神經安寧療護模式是一種新興的跨學科模式，并成立了國際神經安寧療護學會(The International Neuropalliative Care Society, INPCS)。該模式主要專注于神經系統疾病患者及其家人的安寧療護需求，囊括了前兩種模式的內容。其實施者既接受了安寧療護的正規培訓，同時也是神經病學專家，減少了?？瓢矊幆熥o中安寧療護專家由于缺乏神經病學專業知識以及初級安寧療護中神經科醫生對安寧療護缺乏信任導致的擔憂[18]。但由于對實施者的要求嚴格，目前僅美國有少數神經安寧療護專家，尚未廣泛普及[19]。我國可在國外相關模式的基礎上，結合具體國情構建適合我國PD患者的門診安寧療護照護模式，發揮護士在其中的作用可能更具操作性。

2.2基于家庭的安寧療護照護模式 由于PD患者后期的活動和溝通能力受限，大多數患者喪失行動能力被迫只能待在家中，這增加了患者獲得傳統門診醫療服務的障礙[20]。同時，在許多農村地區缺乏神經保健服務，且門診醫療增加了患者的出行負擔，導致門診咨詢對這類患者而言是難以承受和接觸的[21]。研究表明，大部分PD患者更愿意死于家中，家庭安寧療護可能更加可行[22]。Fleisher等[23]制訂對PD患者安寧療護的家庭訪視計劃，3年期間對109例PD患者進行380次訪視，最終90%的患者接受了安寧療護，相關的了解度和認可度明顯增加，治療經濟負擔減少。然而，面對面的接觸式家庭治療可能需要更多的醫療隊伍和資源，遠程醫療的興起在一定程度上緩解了此問題，可能成為PD患者接受安寧療護更重要的方法。Beck等[24]隨機對照試驗表明，通過遠程醫療為PD患者提供的安寧療護和現場門診咨詢等效，但前者在就診時間、路程和成本上明顯優于后者，并且遠程醫療還增加了在國際范圍內為PD患者提供相關?？浦委煹目赡苄?。即使這樣的模式增加了安寧療護的可及性，但也有一定的局限性，可能導致患者與專業照護之間存在疏遠感。因此，與社區衛生工作者或家庭衛生機構合作可能對改善患者的可及性和結果更有益。并且由于我國“落葉歸根”的傳統理念，基于家庭的安寧療護照護模式可能更適合我國PD患者。

3 開展PD患者安寧療護的影響因素

3.1疾病因素 由于PD的特定癥狀，如認知功能障礙、溝通能力下降等，導致醫護人員難以確定其安寧療護真正的需求。并且PD患者的疾病進程差異很大，難以預測其生存時間，使安寧療護相關定義變得更加復雜，無法確定安寧療護開始的時間[25]。然而，學者依舊建議盡早對PD患者實施安寧療護，以避免疾病晚期影響患者的溝通和認知能力[26]。歐洲神經病學會和姑息治療協會建議使用誘發因素來預測PD患者的壽命，包括獨立性降低、吞咽問題、反復感染(尤其是吸入性肺炎)、功能狀態明顯下降、認知困難、體質量減輕等[27]，出現這些癥狀表明患者可能處于生命的最后12個月。英國安寧療護的金標準框架推薦使用“驚訝問題”來確定第2年有死亡風險的患者[28]。由醫生回答“如果患者在第2年死亡，您會感到驚訝嗎？”，如果答案為“否”，則可幫助識別晚期患者。該工具簡單易操作，但其敏感性和有效性尚未得到充分證實[29]。另外，美國的神經疾病臨終關懷指南和帕金森基金會也提出預測建議，若PD患者出現嚴重呼吸困難、疾病進展加快等，則可考慮開始安寧療護[4，30]。上述方法在一定程度上有助于預測PD患者生存時間，但國內目前尚未使用，因此，亟需研制一種簡單易操作、適合本土情況的PD患者生存期預測的工具，以確定安寧療護的介入時間。

3.2醫護人員因素 國外多項關于醫護人員就PD患者安寧療護經歷的質性研究發現，醫護人員支持為PD患者實施安寧療護，但表示缺乏安寧療護相關的知識、技能和經驗[31-32]。目前，我國從事安寧療護的醫護人員大多數未接受過安寧療護的系統化培訓，缺乏專業認證機制。同時，我國教育系統尚未設置安寧療護專業，僅少數高校設置了相關課程，且無標準化的培訓體系[29]。另外，醫護人員還提出了提供安寧療護的實際障礙，包括安寧療護專業人員缺乏、臨床工作量大、時間不足和財力有限等，導致主動為PD患者提供安寧療護較少，并且未對其進行適當的轉診，導致患者可能錯過安寧療護的最佳時間。此外，我國醫護人員對安寧療護存在部分誤解，認為安寧療護與死亡密切相關，僅適用于患者生命的最后幾天，由于對死亡的忌諱，認為大多數患者和家屬會拒絕安寧療護。并且醫護人員對安寧療護的態度也會對安寧療護的實施產生一定的影響，非安寧療護專業醫護人員本身不愿意討論安寧療護，常常害怕和回避與患者及其家屬進行此類討論。

3.3社會文化因素 由于我國傳統文化的影響，人們普遍恐懼并逃避關于死亡、臨終的話題，患者的“求生欲”和子女的“盡孝道”等因素，導致患者及家屬更多地關注治療技術，甚至發生過度醫療，針對患者“優逝”的注意力較少。即使安寧療護在我國得到一定的發展，但社會公眾對安寧療護的接受度仍然較低。研究也表明，部分PD患者及家屬對安寧療護存在負面認知，阻礙了安寧療護的發展[33]。由于安寧療護在我國正處于探索和嘗試階段，無論是患者、家屬、社會公眾，還是醫護人員，對安寧療護的認知度普遍較低。然而，隨著現代醫療模式的發展，人們的生死觀逐漸轉變，患者也逐漸愿意接受安寧療護，希望在病危前完成臨終的相關討論[34]。北京生前預囑推廣協會2013年成立，開展了大量安寧療護相關的公益性教育活動，增加了對安寧療護的關注和認同；2020年11月發布《中國緩和醫療發展藍皮書2019-2020》，為我國從業人員提供了理論支持，并且促進了國內外的合作與發展，為我國安寧療護的進一步完善提供了機會[35]。

3.4政府政策因素 安寧療護在我國起步晚，2015年全球80余個國家或地區關于臨終患者死亡質量的評價中，我國大陸地區排名71位，提示我國公眾的死亡質量差，“優逝”相較于其他國家差距大[36]，亟需開展安寧療護，改變人們的生死觀念，促使他們正確面對死亡。安寧療護的發展離不開國家政策的支持，英國、日本等在國家層面上為安寧療護的開展提供了大量的支持和保障，極大促進了安寧療護的發展[37]。我國自2015年相繼出臺安寧療護相關政策，如《安寧療護中心基本標準和管理規范》《安寧療護實踐指南》等，提供了相應的政策指導，促進了全國各地安寧療護工作的開展，由最初的5個試點地區增加至71個市(區)，并強調對公眾的宣傳教育，推動了社會的廣泛接受和認可[38]。2019年中共中央國務院印發《國家積極應對人口老齡中長期規劃》，指出需構建并完善機構-社區-居家安寧療護體系，促進社區安寧療護的發展，增加安寧療護提供機構[39]。隨著相關政策的出臺，我國安寧療護得到較快的發展，但安寧療護仍未納入醫療系統，尚無醫療保險的支持，這較大程度地阻礙了安寧療護的發展。因此，我國學者提出安寧療護應被納入基本醫療，這不僅僅是對生命和人權的尊重，也是相關醫保政策進一步完善的重要基礎[35]?？梢?，國家政策對安寧療護發展和實施起重要引導作用。

4 促進PD患者安寧療護的策略

4.1完善安寧療護管理內容 研究發現，PD患者從診斷開始就具有大量的安寧療護需求，直至生命終期和死亡，實施安寧療護并非意味著放棄治療[40]。Sokol等[26]研究指出，PD患者的安寧療護不僅包括運動癥狀的管理，還應涉及非運動癥狀、相關心理社會和靈性問題的照護，對預后為6個月或更短的晚期PD患者，安寧療護還可以包括臨終關懷，其重點是最大程度地提高舒適度和生活質量。針對癥狀而言，主要采取對癥支持治療，如對疼痛的用藥緩解，值得注意的是，PD患者疼痛時的面部表情與其他疾病不同，在評估時應注意區分[25]；對于嘔吐和相關精神疾病，選擇對PD患者更為安全的止吐藥和抗精神病藥物可能更有益，而非安寧療護常用的藥物；針對活動受限的PD患者，還應進行呼吸訓練、康復訓練、床上活動等，以防止其他并發癥的發生。而對于心理、社會和靈性問題，應及時評估，并采用一般心理療法、認知行為療法等進行心理危機干預，幫助患者積極面對疾病；并且研究強調，除家庭外，社會支持的最大來源與PD患者的靈性和宗教信仰相關，有助于改善其生活目標，提高生存質量[41]，因此，還應重視患者的靈性需求。綜上，與PD患者相關的安寧療護管理內容應囊括與患者討論護理目標、預期安全目標、復雜的癥狀管理、照顧者支持、解決心理社會和靈性需求，并討論臨終關懷，以為患者及其家屬提供全面的照護。

4.2實施預立醫療照護計劃(Advance Care Planning, ACP) 即使PD患者的疾病進展難以把控，但多達80%的晚期患者最終會發展為癡呆，其認知功能和意識受損，嚴重影響患者的正常溝通和明智抉擇[42]。ACP可支持意識正常的患者理解和分享其價值觀、生活目標和對未來醫療的偏好，并可結合患者需求制定未來的治療和護理計劃[43]。有研究發現，PD患者希望在疾病早期與醫護人員一起完成ACP，指出這是PD患者護理的核心措施[34,43]。美國神經病學學會關于PD的最新質量衡量標準建議，PD患者須至少在臨終前的12個月內完成ACP或指定的醫療委托書[44]。ACP不會影響患者治療的強度和質量，而是與提高患者的滿意度和生活質量、減少不必要的住院以及更多地使用安寧療護有關。并且由于PD患者將來可能無法談論醫療決定，ACP也有助于確保實現患者醫療相關的愿望，對維持患者的尊嚴尤為重要。醫護人員還可根據ACP將患者個人目標與當前和將來的醫療服務保持一致，并建議PD患者每年進行1次ACP。此外，應讓了解患者病史、價值觀和喜好的家屬參與ACP制訂，以便為患者提供更多觀點，共同參與生命末期偏好的決策[42]。為了促進PD患者安寧療護的發展，應大力推廣和宣傳ACP的理念，鼓勵患者和家屬共同參與ACP制訂，以提高患者疾病末期的生存質量。

5 小結

目前國外PD患者安寧療護主要有基于門診的照護模式和基于家庭的照護模式，其中借助遠程醫療技術進行家庭安寧療護，增加了安寧療護的可及性并減輕相關經濟費用。PD患者由于本身疾病因素導致其生存期難以預測、醫護人員缺乏安寧療護相關知識和技能，公眾對PD患者安寧療護的認知度低等因素影響了PD患者安寧療護的發展。完善PD患者安寧療護管理內容并實施預立醫療照護計劃，構建適合我國PD患者的標準化安寧療護實踐指南，可提高PD患者安寧療護的整體水平。