脾硬化性血管瘤結節性轉化的CT表現與病理對照分析

趙涌 盧小佳 毛新峰* 趙育英

脾硬化性血管瘤樣結節性轉化（sclerosing angiomatoid nodular transformation，SANT）是一種罕見的脾良性血管增生性非腫瘤性病變［1］，相關文獻報道較少。由于SANT 的臨床及影像學表現無特異性，易誤診為脾臟的其他常見腫瘤。筆者回顧性分析了8 例經手術病理確診的SANT 患者的CT 表現，并與其病理結果進行對照分析，旨在加深對該疾病的認識，以提高診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集德清縣中醫院和湖州市中心醫院2005 年12 月至2019 年2 月經手術及病理證實的脾SANT 患者8 例。其中，男6 例，女2 例；年齡18～70歲，平均41.62 歲；臨床表現均無明顯癥狀，主要以體檢或其他疾病疾病檢查時偶然發現，實驗室檢查均無明顯特殊。

1.2 檢查方法 （1）影像檢查：所有患者均行CT 平掃及增強，使用Toshiba Aquilion 16 層或Philips Brilliance 16 層螺旋CT 掃描儀，常規取仰臥位，先平掃，后增強，行三期掃描（動脈期25～30 s，靜脈期60～70 s，延遲期為120～150 s）。對比劑使用歐乃派克或碘海醇（300 mgI/mL）80～100 mL，注射速率2.5～3.0 mL/s。掃描參數：管電壓120 KV，管電流130 mA，層厚、層間距均為1.0 cm，重建層厚0.5 cm。掃描范圍從膈頂至髂前上極。（2）病理檢查：手術標本經10%福爾馬林溶液固定，常規脫水、石蠟包埋，連續切片，經蘇木精-伊紅（HE）染色，光鏡觀察。免疫組化所用抗體為CD68、CD34、CD31、CD8、Vimentin、S-100、Ki-67 等。

2 結果

2.1 8 例脾SANT 的CT 表現 （1）腫瘤部位與大小：8例病灶均表現為脾臟內單發腫塊。位于脾臟上極2 例，中極5 例，下極1 例。腫瘤大小，平均最大徑為5.17 cm。（2）腫瘤形態及生長方式：8 例病灶邊界光整，呈膨脹性生長，脾臟體積飽滿。其中，3 例病灶呈類圓形或橢圓形（見圖1）；5 例形態不規則，周邊可見淺分葉或深分葉，呈波浪狀改變（見圖2）。（3）腫瘤密度與增強：CT 平掃腫瘤呈稍低密度影，CT 值40～50 HU，邊界清晰，無包膜，1 例瘤體內出現點狀鈣化（見圖2），1 例內見“炸面圈”樣鈣化（見圖3），8 例病灶未見囊變、壞死。CT 增強后，3 例動脈期病灶邊緣環狀強化，門脈期、延遲期漸進性向中央逐漸充填強化，總體密度低于脾實質，2 例病灶中央始終可見無強化“星芒狀”低密度（見圖1）；5 例病灶邊緣呈結節樣、分隔狀強化（見圖2B），條狀分隔呈“輪輻狀”從周邊伸入病灶中心，呈持續強化（見圖2B、2C），病灶于動脈期、門脈期及延遲期持續性、漸進性強化，密度始終低于脾實質。2 例病灶動脈早期出現血管影從邊緣伸入病灶內部（見圖1B）。見表1。

圖1 患者，男，53歲，脾SANT。A. CT平掃示脾中極內見類圓形低密度影，邊界光整，病灶中央見星芒狀低密度影；B. CT增強動脈期示腫瘤邊緣強化明顯，中央星芒狀低密度影未見強化（白箭），病灶周邊可見血管影深入病灶內（黑箭）；C. CT增強靜脈期腫瘤向心性漸進性強化，中央低密度影未見明顯強化。D. CT增強延遲期腫瘤強化與脾實質呈等密度

圖3 患者，男，70歲，脾SANT。CT平掃示脾內見類圓形稍低密度影，病灶內見“炸面圈”樣鈣化（箭頭）

表1 8例SANT的CT表現

2.2 8 例脾SANT 的臨床表現與病理結果 腫瘤大體外觀呈類圓形、橢圓形或分葉狀，境界清楚無明顯包膜，質地較韌，切面呈灰紅灰白腫塊，腫塊中央見灰白色星芒狀纖維瘢痕（見圖4A）。鏡下增生硬化纖維性間質中分布多發血管瘤樣結節，結節中央可見裂隙狀、竇狀及不規則富含紅細胞的血管樣腔隙構成，血管腔隙內村肥胖的內皮細胞。結節周圍由膠原化纖維組織包繞，呈同心圓樣排列，其間見數量不等的梭形、卵圓形細胞（見圖4B）。免疫組化結果示：CD8 陽性37.5%（3/8），CD31 陽性87.5%（7/8），CD34 陽性100%（8/8），CD68 陽性62.5%（5/8），Ki-67 陽性100%（8/8），SMA 陽性50%（4/8）。見表2。

表2 SANT臨床表現與病理結果

圖4 圖1患者病理。A. 大體標本示腫瘤位于脾臟內，呈類圓形，無包膜，無囊變、壞死，切面見灰白色纖維纖維條索分隔形成星芒狀瘢痕；B. 鏡下示纖維化背景中可見多個血管瘤樣結節，結節周圍見增生并透明變性的纖維組織呈同心圓樣包繞，局部可見增生梭形細胞（HE×100）

3 討論

脾SANT 由MARTEL 等［2］于2004 年首次提出，其發病機制不明，多數學者認為是脾臟紅髓應對各種損傷發生的血管增生性病變，形成特征性的血管瘤樣結節，為非腫瘤性病變［1-3］。WEINREB 等［4］認為，SANT 可能與EB 病毒感染有關。CAO 等［5］認為，SANT 與鈣化性纖維性腫瘤、IgG4 相關的硬化性疾病相關。SANT是一種良性腫瘤，腫瘤體積會隨著時間推移而增大［6］，手術切除可治愈，目前未見術后復發報道。

3.1 臨床表現 脾SANT 好發于成年人，發病年齡20～82 歲，平均46 歲，女性多于男性［5］，兒童罕見。本組病例以男性為主，平均41.62 歲，可能與樣本量較少有關。大多數脾SANT 患者無明顯臨床癥狀，往往在體檢或因其他疾病就診時發現。少數臨床表現為乏力、納差、上腹部不適、腹痛、腰背酸痛等。部分患者的血液檢查可出現血沉加快、白細胞和丙種球蛋白增多，或伴發多發性鈣化性纖維瘤、腎透明細胞癌、結腸癌、胃癌、黑色素瘤等其他疾病［7］。本組患者均未出現明顯臨床癥狀。

3.2 CT 表現與病理對照 脾SANT 在CT 上常表現為脾內單發類圓形或分葉狀低密度影，邊界清晰，無包膜及囊變、壞死，少部分可見鈣化影［3，8］，腫瘤直徑為5.0～10.0 cm。本組病例有3 例呈類圓形，6 例可見不同程度分葉狀，腫瘤最大徑5.17 cm。筆者認為，分葉狀外觀代表腫瘤緩慢生長，為良性特征的表現。2 例出現鈣化，1 例表現為點狀鈣化，另1 例呈“炸面圈”樣鈣化。王佳等［9］認為，鈣化可能與膠原瘢痕及含鐵血黃沉積有關。筆者認為，“炸面圈”樣鈣化在脾臟其他腫瘤表現中較為少見，應具有一定特征性。應明亮等［10］研究發現，SANT 存在兩種強化方式，一是動脈期病灶邊緣輕度強化，門脈期、延遲期持續均勻或不均勻漸進性強化，強化程度低于脾實質；二是動脈期病灶邊緣結節樣、分隔樣強化，并見分隔呈“輪輻狀”向心性強化，具有一定特征性。本組有3 例符合第1 種強化方式，另外5 例符合第2 種強化方式。對照病理結果，動脈期周邊呈結節樣強化為病灶內的血管瘤樣結節，從動脈期到延遲期呈現向心性逐漸充填的“輪輻狀”強化，系為被纖維瘢痕組織分隔的血管瘤樣結節的強化。文獻報道［11-12］，部分SANT 病灶中央可出現特征性的星芒狀低密度區域，增強各期始終未見強化。本組有3 例可見星芒狀無強化低密度區，筆者推測為腫瘤中央纖維瘢痕組織和含鐵血黃素沉積。WATANABE 等［13］通過超聲造影發現1 例SANT 動脈早期可見供血動脈從腫塊周邊直線穿行進入腫塊中心。本組有1 例也出現供血動脈影從腫瘤邊緣伸入病灶中央，該表現是否具有特征性，有待更多病例予以證實。

3.3 鑒別診斷 脾SANT 在CT 表現上需要與以下疾病進行鑒別：①脾血管瘤：最常見的良性腫瘤，動脈期病灶邊緣結節狀強化及血池樣明顯強化，門脈期及延遲期強化向中央漸進性填充呈等密度，強化程度高于SANT，且無“輪輻狀”改變。②脾血管肉瘤：腫塊巨大、密度混雜，可有鈣化、壞死及出血，因高侵襲性的生物特性，常常出現周圍結構受侵和遠處轉移。③脾錯構瘤：較為少見，病灶內可見脂肪或鈣化，增強掃描強化方式多樣，強化程度高于脾實質，可與SANT 相鑒別。④脾炎性假瘤：腫瘤有包膜，動脈期強化不明顯，門脈期及延遲期見輕度或中度不均勻強化，與SANT 動脈期病灶邊緣結節樣強化及輪輻狀強化不同。

綜上所述，脾SANT 是一種罕見的良性腫瘤，CT 表現具有一定特征性。對于脾內單發分葉狀低密度腫塊，無包膜，無壞死、囊變，偶見鈣化。增強后動脈期病灶邊緣結節樣強化、“輪輻狀”持續強化，病灶中央星芒狀無強化低密度影，偶見血管穿入影，應考慮到SANT的可能，最終確診需要組織學和免疫組化檢查。