臍尿管低度惡性潛能黏液性囊性腫瘤1例

苗建軍，尚培中，黃勇，趙曉云

患者，女，45歲，因發現臍部腫物伴反復滲液13年，加重1個月于2019年10月16日入院。患者2006年懷孕期間發現臍部腫物，花生米大小，無疼痛及其他特殊不適，偶有少量黏液樣液體滲出，此后逐漸增大，間斷排出黏液后可縮小，如此反復發作。近1個月增大明顯，伴紅腫疼痛，滲出較多黃色黏稠液體。在外院行CT檢查發現臍部囊性包塊(圖1A)，遂來我院就診。入院查體：T 36.6℃,P 84次/min,R 20次/min,BP 156/90 mmHg。臍周紅腫，按壓可見黃色黏液經臍孔排出。血、尿、便常規檢查無異常，尿、便潛血均陰性，血糖13.28 mmol/L；超聲檢查顯示臍下不均質回聲團(圖1B)。調整血糖后，于2019年10月23日全麻下行腹腔鏡探查+腫物切除術。術中見臍下腹壁一4 cm×4 cm×5 cm腫物，周圍見滋養小血管，未見條索樣結構與膀胱及腸管相連，排除與膀胱相通的臍尿管殘端瘺。術后病理診斷臍尿管低度惡性潛能黏液性囊性腫瘤(圖1C)。術后患者恢復良好，分別于術后6、12個月復查均未見復發。

討 論臍尿管惡性腫瘤以非囊性腺癌多見，黏液性囊性腫瘤少見[1-2]。直至2016年世界衛生組織才將臍尿管黏液性囊性腫瘤分為良性黏液性囊腺瘤、低度惡性潛能黏液性囊性腫瘤(mucinous cystic tumor of low malignant potential，MCTLMP)、侵襲性黏液性囊腺癌等3種[3-4]。由于位置隱蔽，MCTLMP早期無特異癥狀，隨著瘤體增大可出現以下癥狀：(1)與膀胱相通可出現黏液尿、血尿、尿頻；(2)與臍孔相通可反復出現黏液外流；(3)與膀胱和臍孔均不相通，黏液潴留逐漸增大可出現腹部包塊。無論位置高低，在瘤體增長過程中均有破裂可能，黏液入腹可并發腹膜黏液性假瘤，在腹腔內廣泛擴散，引起相關并發癥[5]。本例屬第2種情況，雖然囊壁經常破裂排出黏液后減輕了瘤體張力，但因臍窩易積污垢導致細菌污染，而誤診為臍尿管囊腫伴感染。

超聲檢查可作為初篩手段，但特異度低。CT能提供準確位置、大小、有無浸潤等，但定性價值有限，本例外院CT誤診為臍疝。確診主要靠術后病理診斷，MCTLMP增生的囊壁內襯上皮可為1～3個細胞層，形態呈扁平狀、假乳頭狀、絨毛狀、小管狀或簇狀，可有輕—中度核異型，罕見有絲分裂。發生遠處轉移者免疫組化CK20、CDX2、CK7等可呈陽性，而ER、PR、β-catenin則呈陰性[6]。MCTLMP經手術完整切除后預后良好，無進展生存期明顯優于非囊性腺癌。根據位置不同，可采取瘤體切除、臍尿管切除、臍尿管聯合部分膀胱切除等，術中務必防止瘤體破裂，避免黏液溢入腹腔，引起并發癥[7]。本例術前雖未明確診斷，但經腹腔鏡探查術中判斷可完整切除腫瘤。采用5 mm腹腔鏡對腹壁損傷輕微，雖然手術視野較小，但觀察孔與操作孔之間可任意轉換，便于從不同角度靈活觀察和游離腫瘤，確保完整切除。由于臍尿管周圍無重要血管、神經，手術操作安全，穿刺孔愈合后幾乎看不到明顯瘢痕。考慮到本例腫瘤在臍部早已破潰，囊壁與皮膚必然存在嚴重粘連，因此采取臍部環形切口取出腫物，堅持無瘤原則，通過雜交手術，避免了瘤組織殘留。

注：A.CT示臍部囊性包塊；B.超聲示臍下不均質回聲團；C.病理見病變呈囊性，囊壁襯覆輕度異型增生的上皮細胞，散在分布杯狀細胞(HE染色，×100)