女性腹膜惡性間皮瘤164例臨床病理分析

女性腹膜惡性間皮瘤較為罕見。該文作者介紹了其機構42年間(1974～2016年)164例此類病變的臨床病理特征。回顧性復習患者的臨床信息、病理結果、免疫表型結果及隨訪情況。所有病例均行HE染色切片檢查。患者年齡3～85歲不等，中位年齡49歲。多數(shù)患者表現(xiàn)為腹部/盆腔疼痛，少數(shù)患者無癥狀，表現(xiàn)為副腫瘤綜合征或頸部淋巴結腫大。9%患者有直接或間接接觸石棉的病史。31%和69%患者有其他腫瘤的個人或家族史，這些腫瘤中的大多數(shù)目前被認為是綜合征的一部分。5例患者有基因檢測信息：BAP-1胚系突變1例，2型神經(jīng)纖維瘤病1例，Lynch綜合征1例，McCune-Albright綜合征1例，無BAP-1或TP53突變1例。多數(shù)病例具有典型的女性腹膜惡性間皮瘤的大體和顯微鏡下特征，而也有一些病例具有混雜特征，如凝膠狀外觀、印戒或透明細胞、分化好的乳頭狀間皮瘤樣區(qū)域。Calretinin和WT-1是表達頻率較高的標志物，23%的病例表達PAX-8。患者的治療主要包括化療、減瘤手術和腹腔熱灌注化療。多變量分析顯示，蛻膜樣細胞占優(yōu)勢、核分級3級、無手術治療與總生存率差有關。患者的3年和5年生存率分別為74.3%和57.4%。減瘤手術和腹腔熱灌注化療的3年和5年生存率分別為88.9%和77.8%。

(趙 芳1摘譯，魏建國2審校/1浙江省紹興市中心醫(yī)院婦產(chǎn)科，紹興 312030；2浙江省紹興市人民醫(yī)院病理科，紹興 312000)