胸壁韌帶樣纖維瘤病的HRCT和MRI診斷價值

段世軍， 朱小飛， 雷學斌

韌帶樣纖維瘤病(desmoid Fibromatosis,DF)又稱為硬纖維瘤或侵襲性纖維瘤，于1838年由Muller首次提出并命名，是一種起源于筋膜或腱膜結締組織的少見成纖維細胞增殖性軟組織良性腫瘤。DF發病率低，僅占軟組織腫瘤的0.03%[1]，組織學特征符合良性腫瘤的表現，不易發生轉移，但腫瘤呈侵襲性生長，術后易局部復發[2-4]。DF可發生于身體各個部位，常見于頸胸部、腹部和四肢等部位，臨床表現不典型。本研究對32例DF的臨床、HRCT及MRI特征進行回顧性分析，旨在提高HRCT及MRI診斷水平。

材料與方法

1.研究對象

回顧性搜集本院2014年6月-2020年9月經手術病理證實的32例DF患者的病例資料。其中男12例、女20例，年齡15～68歲，平均(44.7±14.5)歲。主要臨床表現包括間歇性胸痛或胸背部疼痛14例(43.8%)，觸及皮下包塊12例(37.5%)，其他6例(18.8%)為體檢時偶然發現。所有患者行胸部HRCT檢查，其中15例行胸部MRI檢查。

2.HRCT掃描方案

使用Philips iCT 256層CT機和Siemens Flash 雙源CT機，32例患者行MSCT平掃及增強檢查，掃描參數：管電流自動調節技術，120 kV，螺距0.6，層厚5.0 mm，層間距5.0 mm，重建層厚1.0～1.5 mm。增強掃描采用非離子型碘對比劑碘海醇或碘佛醇(300 mg I/mL)，劑量1.2～1.5 mL/kg，注射流率3.5 mL/s，分別在注射對比劑后25～30 s(動脈期)、60～65 s(靜脈期)和120～180 s(延遲期)啟動掃描。

3.MRI掃描方案

使用GE MR750 3.0T磁共振掃描儀、標準8通道體部線圈和呼吸門控技術，掃描前對患者進行呼吸訓練。掃描序列包括橫軸面T1WI、T2WI、STIR和DWI序列(b值=1000 s/mm2)、冠狀面T2WI序列，以上序列均采用層厚5.0 mm、層間距0.5 mm。增強掃描對比劑采用釓噴酸葡胺注射液，劑量為0.2 mL/kg，注射流率2.0 mL/s，經靜脈團注對比劑后采用橫軸面和冠狀面LAVA序列或冠狀面、矢狀面和橫軸面脂肪抑制T1WI序列進行掃描。

4.圖像處理及分析

HRCT和MRI圖像均由兩位高年資放射科診斷醫師在GE ADW4.6工作站進行獨立閱片分析，兩位醫師對征象判讀結果不一致時，通過協商達成一致意見，主要征象和測量指標如下。①大小：測量腫瘤最長徑；②形態：根據腫瘤的長、寬、高三條徑線的比例及邊緣形態，將腫瘤形態分為類圓形(或類橢圓形)及不規則形；③位置：根據病灶生長的位置，發生于皮下脂肪層及肌肉表淺處為淺表型，病灶生長于肌肉深層及胸壁內側為深部型；④密度，在縱隔窗上觀察圖像，設定病灶內各部位的CT值差異<10 HU為密度均勻，≥10 HU為密度不均勻，分析病灶內有無車輻狀、條索狀稍低密度影和鈣化灶等；⑤強化方式：觀察動脈期、靜脈期及延遲期圖像上病灶內CT值的變化，最大強化值與平掃CT值之差(△CT值)小于20 HU為輕度強化，20～40 HU為中度強化，大于40 HU為明顯強化；⑥MRI信號：觀察病灶內實性區域的信號強度及均勻性，以同層面肌肉信號作為參照，分為信號均勻和不均勻；⑦鄰近肋骨骨質改變，主要類型有針狀或拉絲樣骨質增生，壓迫性骨質吸收并骨質增生硬化，侵襲性骨質破壞并骨質增生，病灶包繞肋骨、局部髓腔內密度減低、周圍未見骨質增生；⑧病灶內有無膠原纖維，分析病灶內有無“草根狀”或索條狀膠原纖維征等。

利用Functool 9.4.05軟件包中的ADC軟件(采用單指數模型) 獲得表觀擴散系數(ADC)圖，在腫瘤實性部分內選取信號相對較均勻且DWI上信號較高的區域勾畫ROI， ROI面積為60～90 mm2，測量病灶的ADC值，每個病灶測量3次，取平均值[5-6]。

結 果

1.臨床表現

根據腫瘤的解剖位置，淺表型9例(28%)，深部型23例(72%)。發生于皮下脂肪層及肌肉表淺處的病灶體積一般較小，多為患者不經意間發現病變漸進性增大而就診。23例深部型中有19例(83%)病灶主體位于胸壁內側，體積一般較大，向肺野內突入，導致壓迫性肺不張，6例(26%)合并胸膜腔積液；4例騎跨肋間隙生長。本組病例中8例(25%)術后復發。

2.HRCT表現

本組腫瘤大小2.1～12.3 cm，平均(6.4±1.8) cm；腫瘤呈類圓形或類橢圓形18例(56%)，不規則形14例(44%)。HRCT平掃顯示腫瘤密度為20～40 HU，低于同層面肌肉密度(圖1a、1b)；其中1例病灶邊緣可見斑點狀鈣化灶，1例病灶內合并出血，局部CT值約68 HU；本組病例中均未見壞死、囊變；腫瘤內密度欠均勻23例(72%)，密度均勻9例(28%)。在動脈期增強掃描時腫瘤呈輕度不均勻強化17例(53%)，CT值35～48 HU，靜脈期及延遲期腫瘤呈中度持續強化，CT值49～54 HU，病灶內條片狀稍低密度影在延遲期圖像上呈輕度強化；15例(47%)在動脈期增強掃描圖像上呈中度強化，CT值45～62 HU，靜脈期及延遲期呈漸進性延遲強化，CT值約42～66 HU。本組中，侵襲性骨質破壞并骨質增生硬化(圖1b～c)10例(31%)，腫瘤鄰近骨骼可見針狀或拉絲樣骨質增生(圖2b～c)13例(41%)，病變包繞肋骨、局部肋骨受侵骨質密度減低1例(3%)，8例 (25%)病灶與肋骨毗鄰，但局部肋骨未見明顯骨質侵犯和骨質增生硬化。

圖1 男，66歲，因間斷胸悶、胸痛2月余就診，病理證實為韌帶樣纖維瘤病。a)橫軸面軟組織窗圖像，示左側第3后肋水平胸壁內側有不規則軟組織腫塊(箭)；b)橫軸面骨窗CT圖像，示左側第3后肋局部呈侵襲性骨質破壞，骨質掀起并增生、硬化(箭)；c)冠狀面骨窗圖像，示左側第2、3后肋局部呈侵襲性骨質破壞，骨質掀起并增生硬化(箭)；d)橫軸面STIR圖像，示病變內信號欠均勻，可見呈低信號的索條狀膠原纖維(箭)；e)T1WI示病變呈等信號(箭)；f)冠狀面增強掃描示病變呈不均勻顯著強化，其內索條狀膠原纖維無強化(箭)。圖2 女，42歲，因體檢發現胸壁病變就診，病理證實為韌帶樣纖維瘤病。a)橫軸面軟組織窗CT圖像，示左側第3后肋水平胸壁內側有不規則形軟組織密度影(箭)，其內密度欠均勻，鄰近肺組織受壓；b)橫軸面骨窗CT圖像，示左側第3后肋內側有針狀或拉絲樣骨質增生、硬化(箭)；c)冠狀面骨窗CT圖像，示左側第3后肋內側有骨質增生、硬化(箭)；d)橫軸面MR STIR圖像，示病灶內信號欠均勻，可見呈索條狀及條片狀低信號的膠原纖維(箭)；e)橫軸面T1WI，示病灶呈等及稍低信號(箭)；f)冠狀面T2WI，示病灶內信號欠均勻(箭)，可見索條狀及條片狀低信號影。

3.MRI表現

本組病例中15例行MRI檢查，10例腫瘤實質在T2WI及STIR序列上呈高信號，5例呈不均勻稍高信號，T1WI呈等或稍低信號(圖1d～e、2d～f)；7例增強掃描呈明顯不均勻強化，其內低信號膠原纖維無強化(圖1f)。DWI表現：腫瘤實性部分在DWI上呈高信號、ADC圖上呈低信號，其內“草根狀”或索條狀膠原纖維在DWI上呈低信號。腫瘤的ADC值為0.96×10-3～1.62×10-3mm2/s，平均(1.27±0.21)×10-3mm2/s。

討 論

1.臨床特征

DF常發生于筋膜及腱膜結締組織，占所有纖維性腫瘤的3.5%，僅占所有腫瘤的0.03%[1,7]，組織學特征符合良性腫瘤的表現，一般不發生轉移，但腫瘤呈侵襲性生長，術后易局部復發[2-4]。DF可發生于任何年齡，好發年齡為25～40歲，以育齡期女性多見[8]。本病的病因尚不清楚，可能與創傷、內分泌功能紊亂和遺傳等因素有關，本組中1例因肺動脈瓣開胸術后于胸骨體上部左側緣見類圓形軟組織腫塊。本組中淺表型9例(28%)，深部型23例(72%)。淺表型病灶發生于皮下脂肪層及肌肉表淺處，病灶體積一般較小，多為患者自己偶然發現病變漸進性增大而就診。本組深部型中有19例(83%)病灶主體位于胸壁內側，病灶體積較大，向肺野內突入，繼發壓迫性肺不張，其中6例(26%)合并胸膜腔積液，4例騎跨肋間隙生長。術后易復發是DF的重要特征，術后復發率達77%[4]；本組病例中8例(25%)術后復發。為了減少病灶術后復發率，筆者認為術前應結合HRCT和MRI表現，充分顯示病灶的范圍及與鄰近組織結構的關系，提示臨床完整切除腫瘤，尤其腫瘤局部邊界不清楚應將腫瘤邊緣2～3 cm周緣組織行廣泛局部切除，可減少及避免腫瘤組織殘留導致術后復發[9]。文獻報道腫瘤局部邊界不清楚則有術后復發及局部進展的趨勢[10]。

2.HRCT特征

胸壁韌帶樣纖維瘤病多呈形態不規則軟組織腫塊，與周圍組織分界不清，常沿肋間隙或肌間隙侵襲性生長。本組病例中，腫塊直徑為2.1～12.3 cm，平均(6.4±1.8) cm。腫瘤表現為類圓形或類橢圓形18例(56%)，不規則形14例(44%)，其中不規則形軟組織腫塊多見于深部型，病變以胸壁內側為基底，向肺野內突入，導致鄰近肺組織壓迫性肺不張。腫瘤的HRCT表現與腫瘤的內部成分、結構及血液供應情況密切相關，HRCT表現形式多樣，在CT平掃圖像上可呈稍低密度、等密度、稍高密度或混雜密度，這與瘤體內病理成分密切相關，DF主要由纖維母細胞、膠原纖維、黏液成分及增生分化不成熟的血管組成，當病灶內膠原纖維、黏液成分含量較多時，病變的密度較低；當病灶內纖維母細胞及血管成分含量較多時，則病變的密度較高。本組病例中密度欠均勻23例(72%)，密度均勻9例(28%)，腫瘤呈等密度6例，等～低密度24例，不均勻偏高密度2例，其中1例病灶偏外側局部密度較高，可能系病灶內合并出血，1例病灶邊緣可見斑點狀鈣化，32例病灶中均未見壞死、囊變，出血和鈣化罕見，與文獻報道一致[11]。本組病例的增強掃描表現，動脈期多呈輕度強化，靜脈期及延遲期對比劑緩慢進入病灶內部，細胞成分較多的區域強化比較明顯，而病灶內“草根狀”或索條狀的膠原纖維成分僅在延遲掃描時呈輕度強化。靜脈期及延遲期病變呈持續和延遲強化是此病變的特征性改變[12]。本組中有21例(66%)病灶與肋骨關系密切并繼發肋骨骨質改變，其中針狀或拉絲樣骨質增生13例(41%)，侵襲性骨質破壞并骨質增生硬化10例(31%)，病變包繞肋骨，局部肋骨受侵骨質密度減低1例(3%)，8例(25%)病灶與肋骨毗鄰，但沒有明顯骨質侵犯及骨質增生硬化。DF這種生物學行為，結合“草根狀”膠原纖維征，易給診斷醫師造成病灶是肋骨來源的錯覺，筆者認為引起肋骨這種改變的DF可能來源于肋骨表面的筋膜。

3.MRI特征

MRI能清晰顯示韌帶樣纖維瘤病與鄰近組織的毗鄰關系、浸潤范圍及深度。HRCT能直接反映病灶引起的骨質改變，但對髓腔內腫瘤浸潤范圍的顯示有一定局限性，MRI良好的軟組織分辨力，STIR及DWI序列可以很好的顯示病灶在髓腔內浸潤及水腫的范圍，指導臨床醫師確定病灶切除的范圍。韌帶樣纖維瘤病雖為良性病變，但首次手術如果不能完整切除，術后容易復發。本組病例由于隨訪時間有限，僅發現8例(25%)術后復發。對韌帶樣纖維瘤病術前就要完善影像檢查，充分評估病灶累及的范圍及深度并完整切除腫瘤，減少術后復發率。

本組15例病灶T1WI呈等或稍低信號表現且低于肌肉信號強度，從組織病理學及MR信號之間的對應關系來看，瘤體的組織成分及大體組織病理學表現決定病灶的MRI信號。DF瘤體大多質韌，切面呈實性，多呈灰白或灰紅色，無明顯壞死、液化，其內見編織狀紋理。鏡下主要由大量梭形成纖維細胞或纖維細胞、膠原纖維組成[13]。10例腫瘤實質在T2WI及STIR序列上呈高信號，5例呈不均勻稍高信號，病灶內未見壞死、囊變，在病灶中心或周圍可見“草根狀”或索條狀STIR低信號影，以鄰近肋骨內側為基底，向瘤體內延伸。瘤體實質在T2WI及STIR序列上呈高信號是由于其內含有豐富的成纖維細胞，含水量較多，而病灶中心或周圍“草根狀”或索條狀STIR低信號帶，是由于膠原纖維及膠原基質的大量沉積所致，膠原纖維越豐富，病灶內STIR低信號區域越多[11,14]，此征象對本病的診斷及鑒別診斷具有重要意義。本組中有7例行MRI增強掃描，顯示病灶呈明顯不均勻強化，其內低信號膠原纖維成分未見強化。瘤體的強化程度及方式與瘤體內血管、組織成分和纖維含量等因素有關。盡管胸壁軟組織腫瘤的MRI信號多變且不同組織學類型的腫瘤有一定的相似性，但DF仍有特征可尋，瘤體在T1WI上呈等或稍低信號，在T2WI及STIR序列上呈高信號或不均勻稍高信號表現，基本無壞死和囊變，鈣化及出血罕見，病灶內均可見膠原纖維或膠原基質的沉積，增強掃描病灶呈明顯不均勻強化，而其內的膠原纖維不強化[10]。

DWI通過檢測活體組織中的水分子擴散受限程度，可以間接反映組織內細胞增殖活性、細胞內及細胞外間隙和核漿比等情況[15]。在本組病例中，腫瘤實性區域均呈DWI高信號，ADC值減低，ADC值平均為(1.27±0.21)×10-3mm2/s，提示瘤體組織細胞密集、腫瘤增殖活性較強。

總之，韌帶樣纖維瘤病的主要HRCT表現為稍低或等密度影，基本無壞死和囊變，出血及鈣化罕見，侵襲性骨質破壞并多種形式反應性骨質增生硬化是其特征性改變，增強掃描呈漸進性持續強化。尤其是在MR T2WI及STIR序列圖像上對腫瘤內呈條片狀低信號膠原纖維的顯示對診斷具有重要的提示作用。