動脈瘤性骨囊腫合并骨巨細胞瘤1例并文獻復習

顏京通，張 卓，胡高戩，范哲源，楊默笛

(吉林大學中日聯誼醫院 骨關節與運動醫學科，吉林 長春130033)

1 病例資料

患者，男，15歲，左髖疼痛2個月，2個月前無明顯誘因出現左髖疼痛。既往史及家族史：既往體健，無遺傳病病史，父母健康狀況良好，無與患者類似疾病。入院查體：患者神志清醒，言語清楚。視診：雙下肢基本等長，雙下肢皮膚無明顯破損、竇道及瘢痕，左髖部輕度腫脹。觸診：左側髖關節觸、壓痛(+)，叩擊痛(+)，雙下肢皮膚感覺正常且對稱，雙下肢皮溫正常，雙側足背動脈搏動可捫及，搏動有力。動量診：左側髖關節被動活動度0°(伸)-90°(屈)，被動外展45°，被動外旋可達90°，內旋0°，左側膝、踝關節活動尚可，余查體未見明顯異常。X線示：左側股骨粗隆周圍骨質密度減低，骨質呈膨脹性改變，邊界較清，左側股骨頸顯示欠清；病變局部骨質不連續，周圍軟組織略腫脹。計算機斷層掃描：左側股骨頸至股骨粗隆下骨質不規則，局部最大截面約52 mm×74 mm，增粗、膨脹，局部骨質不連續，其內見小骨嵴樣分隔，余病灶密度CT均值為51 HU，左側髖關節見異常液體影。增強磁共振成像檢查：左側股骨頭至粗隆處可見團塊狀長T1長T2信號影，其內信號不均勻，T2WI序列可見斑片狀更高信號影，DWI序列呈高信號，增強掃描呈不均勻強化，左右徑×前后徑×上下徑約48 mm×73 mm×95 mm，形態不規則，周圍骨質破壞，骨皮質呈膨脹性變薄改變，局部骨質不連續，斷端錯位，周圍軟組織見長T2信號影，左側髖關節見異常液體影。局部穿刺組織學病理檢查示：不除外動脈瘤樣骨囊腫，合并骨巨細胞瘤。術中所見：術中行左側股骨近端腫瘤切除術，腫瘤型人工全髖關節置換術，取左髖關節后外側切口，暴露大粗隆，見大粗隆骨質囊性破壞。T形切開關節囊，顯露髖關節，見股骨頸骨質囊性破壞。轉而沿股骨干向下分離腫瘤下段，電刀充分分離瘤段及周圍侵蝕的軟組織。于小粗隆下方5 cm處截斷股骨干，將腫瘤浸潤的股骨近端一并取出。沿瘤體長軸剖開可見一灰褐色結節型腫物，大小約7.5 cm×7 cm×6.5 cm，部分呈囊性，實性區切面灰白淡褐質脆，肉眼侵及骨組織，股骨頭大小5 cm×5 cm×4 cm。切除組織送常規病理及免疫組化。術后X線示假體位置滿意。術后病理結果示：富于巨細胞病變，組織學呈侵襲性骨巨細胞瘤合并動脈瘤樣骨囊腫。纖維脂肪及骨髓組織內見小灶骨巨細胞瘤成分，免疫組化：H3.3 G34W(+)；CD68(巨細胞+)；SATB2(部分+)；P16(+)；P63(+)；Ki67(20%+)；S-100(散在+)。患者術后恢復良好，隨訪6個月，未見腫瘤復發及轉移，X線見假體位置良好。

2 討論

動脈瘤性骨囊腫(aneurysmal bone cyst,ABC)是一種良性溶骨破壞性病變，但具轉移潛力，其特征是病因不明的多腔囊性病變，病變由血管填充[1]。常見于骨盆、脊柱附件及長管狀骨的干骺端，偶爾也會累及手足等短骨[2-3]。ABC可以是原發的，也可以是繼發于創傷后，更多情況是繼發于一些其他骨病變，如軟骨母細胞瘤、骨母細胞瘤、非骨化性纖維瘤、血管瘤、骨巨細胞瘤、骨肉瘤及骨轉移瘤等，其中最常見的是繼發于骨巨細胞瘤[4]。

ABC病灶由充滿血液的管腔和實性區域交替組成，管腔內覆襯單層、偏平的未分化細胞，周圍是由血管豐富的纖維結締組織構成，內有成簇分布的巨細胞，纖維細胞可見核分裂像[5]。

ABC患者多發生在10-20歲，女性多于男性，女性發病約為男性的2倍[3,6]。本病早期癥狀可有不適感，隨著病變的增大，局部皮溫增高、疼痛、腫脹，甚至可出現病理性骨折[7-8]。

ABC需要與單純性骨巨細胞瘤、骨囊腫、骨纖維異常增殖癥、血管瘤、毛細血管擴張性骨肉瘤及軟骨黏液樣纖維瘤等相鑒別[9-10]。X光片顯示異常的溶骨性病變，宿主骨的骨輪廓擴大、重塑“吹出”或“氣球狀”，通常具有精致的小梁外觀[11]；計算機斷層掃描將確定病變，對于位于骨解剖結構復雜且無法通過平片充分評估的區域的病變尤其有價值；在磁共振成像中，ABC表現為擴張性病變，并伴有高信號T2加權圖像，周圍是低信號的薄邊緣，邊緣呈小葉狀，液流水平較常見[9]。有時單純從影像學表現很難明確診斷ABC，此時組織病理學檢查成為確診ABC的重要依據[12]。

繼發于骨巨細胞瘤的ABC在顯微鏡下同時顯示兩個病變，這是診斷的基礎。繼發于骨巨細胞瘤的ABC的治療通常集中在骨巨細胞瘤的治療上。手術方式應根據骨巨細胞瘤的惡性程度、部位及外周浸潤與否確定[13]。治療方法有腫物刮除植骨、冷凍療法、硬化療法、放射性核素消融、整塊切除術、假體置換術，有或沒有輔助治療[9]。