Ⅲ型食管閉鎖并發(fā)胃穿孔的臨床特點(diǎn)及診治

李 明 周崇高 肖 詠 鄒嬋娟 趙 凡 夏仁鵬 許 光 李碧香

胃穿孔是Ⅲ型先天性食管閉鎖較少見的一種并發(fā)癥，在先天性食管閉鎖中發(fā)生率約為1%［1］，病死率達(dá)12.5%～29%［2，3］。患者病情進(jìn)展快，診治難度大，若不采取積極有效的治療，病死率可達(dá)100%［4］。本文回顧性分析湖南省兒童醫(yī)院收治的7例Ⅲ型食管閉鎖并胃穿孔患者臨床特點(diǎn)及診治經(jīng)驗(yàn)。

材料與方法

一、臨床資料

2007年1月1日至2021年1月1日本院新生兒外科收治先天性食管閉鎖623例，其中7例發(fā)生胃穿孔，發(fā)生率為1.1%。7例中男6例，女1例，均為Ⅲ型食管閉鎖，出生體重1 350～3 000 g，平均（2 278.5±639.5）g；胎齡33～40＋1周，平均（35.5±2.6）周；入院時(shí)年齡1～3 d，平均（1.5±0.7）d；發(fā)生胃穿孔時(shí)年齡2～4 d，平均（3.2±0.9）d。6例予氣管插管呼吸機(jī)輔助通氣，呼吸機(jī)使用模式為SIMV模式。均無重要臟器畸形。臨床資料詳見表1。

表1 7例Ⅲ型食管閉鎖并胃穿孔患者臨床資料Table 1 General characteristic of 7 patients with type-ⅢEA complicated by gastric perforation

二、診斷及治療情況

予禁食、食管近盲端置管抽吸、呼吸機(jī)輔助通氣、抗感染、加強(qiáng)呼吸道管理等對(duì)癥處理。胸腹部X線檢查見胃管卷曲于近端食管盲袢內(nèi)，雙肺紋理增多、模糊，可見斑片狀模糊影，腹部見腸氣影。經(jīng)食管造影明確診斷為Ⅲ型食管閉鎖，并確定食管近端閉鎖位置。治療過程中腹脹、呼吸困難加重，胸腹X線檢查提示氣腹，其中病例2、7入院時(shí)存在明顯呼吸困難、腹脹，食管造影明確診斷為食管閉鎖并發(fā)胃穿孔（圖1）。

圖1 Ⅲ型食管閉鎖并發(fā)胃穿孔患者食管造影檢查結(jié)果 注 食道于T3水平呈盲端改變，腹部可見大片狀透亮影，雙膈下呈弧形透亮影 圖2 病例4病理檢查結(jié)果（HE，×40倍） 注 黏膜及黏膜下層未見肌層，部分黏膜壞死脫落，符合先天性胃壁肌層缺損并胃壁出血壞死改變Fig.1 Esophagography picture of type-ⅢEA complicated by gastric perforation Fig.2 Pathology test image of patient 4（40×）

7例胃穿孔后即出現(xiàn)腹部膨隆、呼吸困難加重、血氧飽和度下降等，上調(diào)呼吸機(jī)參數(shù)難以維持呼吸穩(wěn)定，予緊急腹腔穿刺抽氣減壓，取臍與劍突連線中點(diǎn)為腹腔穿刺抽氣點(diǎn)，穿刺后注射器回抽出大量氣體，腹脹緩解，呼吸情況及氧合狀況暫時(shí)好轉(zhuǎn)。經(jīng)確診先天性食管閉鎖并發(fā)胃穿孔后行急診手術(shù)，但病例5、6、7家長(zhǎng)放棄手術(shù)出院。病例4行開胸食管氣管瘺結(jié)扎、食管端端吻合、開腹壞死胃壁切除胃修補(bǔ)術(shù)，病例1、2、3行胸腔鏡下食管氣管瘺結(jié)扎、食管端端吻合、開腹胃穿孔修補(bǔ)術(shù)。病例4術(shù)后病理檢查提示先天性胃壁肌層缺損（圖2），其余3例因術(shù)中探查未見異常，故未行組織病理檢查。4例手術(shù)患者術(shù)中情況見表2。

表2 4例經(jīng)手術(shù)治療的Ⅲ型食管閉鎖并發(fā)胃穿孔患者手術(shù)情況Table 2 Perioperative management of 4 patients with type-ⅢEA complicated by gastric perforation

結(jié) 果

7例Ⅲ型食管閉鎖并發(fā)胃穿孔患者中，3例放棄手術(shù)病例于出院后不久即死亡，4例經(jīng)手術(shù)治療痊愈出院。術(shù)后呼吸機(jī)輔助呼吸時(shí)間5～10 d，手術(shù)后開始喂養(yǎng)時(shí)間為術(shù)后第7天，總住院時(shí)間20～92 d，平均（41±34）d。出院后隨訪1～2年，平均隨訪（1.5±0.3）年，無一例復(fù)發(fā)氣管食管瘺；1例出現(xiàn)吻合口狹窄，經(jīng)球囊擴(kuò)張治療后治愈。目前4例均經(jīng)口喂養(yǎng)，進(jìn)食可，生長(zhǎng)發(fā)育良好，體重增長(zhǎng)正常。

討 論

根據(jù)Gross五型分類法，Ⅲ型食管閉鎖是食管閉鎖中最常見類型，占82%～85%［5］。氣體可隨呼吸經(jīng)食管氣管瘺進(jìn)入胃腸道，尤其是需機(jī)械輔助通氣時(shí)，由于患者食管閉鎖無法行胃腸減壓，大量氣體進(jìn)入胃腸道引起腹脹，甚至發(fā)生胃穿孔［6，7］。同時(shí)約37%的先天性食管閉鎖患者為早產(chǎn)兒或低出生體重兒，其出生后因肺發(fā)育不良、肺表面活性物質(zhì)缺乏、合并吸入性肺炎等原因，容易并發(fā)新生兒呼吸窘迫綜合征而需要機(jī)械輔助通氣，因此發(fā)生胃穿孔的風(fēng)險(xiǎn)增加［8，9］。有學(xué)者認(rèn)為機(jī)械輔助通氣是先天性食管閉鎖胃穿孔的病因之一［6］。也有文獻(xiàn)報(bào)道先天性食管閉鎖在沒有機(jī)械輔助通氣的情況下發(fā)生胃穿孔［3］。因此有學(xué)者認(rèn)為先天性食管閉鎖并發(fā)胃穿孔的原因可能是胎兒期胃腸道缺乏羊水營(yíng)養(yǎng)而使胃壁肌層先天發(fā)育不全所致［10］。本組除病例4不需機(jī)械輔助通氣外，其余6例均需機(jī)械輔助通氣；除病例4合并先天性胃壁肌層缺損、胃穿孔范圍較大外，其余3例胃穿孔范圍較小，且無胃壁肌層發(fā)育異常。同時(shí)病例1、2、3的氣管導(dǎo)管末端位于氣管食管瘺口附近，因此我們也認(rèn)為氣管插管后機(jī)械輔助通氣、氣管導(dǎo)管末端位置位于瘺管附近可能是Ⅲ型食管閉鎖發(fā)生胃穿孔的誘因［1，6］。同時(shí)呼氣機(jī)參數(shù)過高可增加進(jìn)入消化道的氣體量，增加胃穿孔的風(fēng)險(xiǎn)，建議使用壓力限制性通氣、同步間歇正壓通氣、高頻振蕩通氣等方式輔助通氣，以降低通氣壓力，減少進(jìn)入消化道的氣體量，降低胃穿孔發(fā)生率［1］。我們的體會(huì)是早期明確診斷，加強(qiáng)食管近盲端抽吸及有效的呼吸道管理，減少使用呼吸機(jī)輔助通氣的概率；若確實(shí)需呼吸機(jī)輔助通氣，氣管導(dǎo)管末端位置應(yīng)盡可能低，將氣管導(dǎo)管置于瘺管以遠(yuǎn)的位置，以避免遠(yuǎn)端瘺管開放，減少氣體進(jìn)入胃腸道，降低胃內(nèi)壓，減少胃擴(kuò)張的發(fā)生。

胃穿孔發(fā)生后大量氣體進(jìn)入腹腔，腹腔壓力急劇升高，引起膈肌抬高，同時(shí)限制膈肌運(yùn)動(dòng)，出現(xiàn)潮氣量減少、靜脈回流量減少、心血管功能衰竭等一系列病理生理改變，使呼吸衰竭、循環(huán)衰竭等病情繼續(xù)惡化［11］。呼吸衰竭加重則需上調(diào)呼吸機(jī)參數(shù)以維持足夠的氧合和保持良好的通氣，此時(shí)進(jìn)入胃腸道內(nèi)的氣體量增加進(jìn)而加重腹腔高壓，形成惡性循環(huán)。因此，當(dāng)Ⅲ型食管閉鎖患者突發(fā)腹脹或腹脹急劇加重、呼吸困難加重而上調(diào)呼吸機(jī)參數(shù)仍難以維持呼吸平穩(wěn)時(shí)，需考慮發(fā)生胃穿孔的可能，應(yīng)立即行腹部X線檢查以明確診斷［12］。

一旦發(fā)生胃穿孔，緊急處理措施應(yīng)著重于將逐漸增加的腹壓降低至患者可耐受水平［13］。此時(shí)患者難以耐受復(fù)雜及長(zhǎng)時(shí)間的有創(chuàng)操作，采取簡(jiǎn)單有效的處理方式非常關(guān)鍵。腹腔穿刺抽吸或腹腔穿刺置管引流被認(rèn)為是一種有效且安全的處理方法［2］。腹腔穿刺抽吸或腹腔穿刺置管引流可降低腹腔內(nèi)高壓，緩解腹脹，解除膈肌鉗閉狀態(tài)，降低呼吸機(jī)使用參數(shù)，減輕患者呼吸困難。這樣不僅緩解了急劇惡化的病情，還可為后續(xù)手術(shù)治療創(chuàng)造條件。該操作簡(jiǎn)單易行，術(shù)前術(shù)中可重復(fù)操作。

Ⅲ型食管閉鎖并發(fā)胃穿孔病死率高達(dá)12.5%～29%，是食管閉鎖患者的災(zāi)難性并發(fā)癥［1，4，14］。一經(jīng)確診，需急診手術(shù)治療，首要任務(wù)是結(jié)扎氣管食管瘺阻止空氣持續(xù)進(jìn)入消化道，重塑呼吸道的完整性［4］。該病發(fā)病率低，病例數(shù)較少，相關(guān)診療經(jīng)驗(yàn)尚不足，因此，其手術(shù)方式及治療策略尚未形成共識(shí)，相關(guān)文獻(xiàn)以個(gè)案報(bào)道為主。Othersen［15］首次報(bào)道1例先天性食管閉鎖并胃穿孔患者的成功經(jīng)驗(yàn)，其手術(shù)方式為先行穿孔胃壁修補(bǔ)、胃造瘺術(shù)，同期再行開胸氣管食管瘺修補(bǔ)、食管端端吻合術(shù)，患者術(shù)后恢復(fù)良好。Mikami等［16］采用同樣方式治愈1例先天性食管閉鎖并胃穿孔患者。Jones等［17］報(bào)道先行穿孔胃壁修補(bǔ)、胃造瘺，再行開胸氣管食管瘺修補(bǔ)、食管端端吻合術(shù)的方式治療4例先天性食管閉鎖并胃穿孔，但僅有1例治愈出院。Maoate等［18］認(rèn)為先天性食管閉鎖一旦發(fā)生胃穿孔，患者病情極其危重，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，因此宜先行剖腹探查后經(jīng)胃壁穿孔處放置球囊導(dǎo)管封堵氣管食管瘺，再開胸結(jié)扎氣管食管瘺，根據(jù)病情決定是否同期行食管端端吻合術(shù)，最后行穿孔胃壁修補(bǔ)、胃造瘺術(shù)；在其收治的6例患者中，2例行延期食管端端吻合術(shù)，3例治愈出院。Rathod等［3］認(rèn)為對(duì)先天性食管閉鎖并胃穿孔患者行一期開胸氣管食管瘺結(jié)扎、食管端端吻合，剖腹探查后行胃壁穿孔修補(bǔ)的方式是可行的，其診治的6例患者中除2例術(shù)后死于敗血癥外，其余4例均治愈出院，且長(zhǎng)期隨訪患者生活質(zhì)量良好。

我們的診治體會(huì)是患者經(jīng)術(shù)前緊急處理后若能耐受麻醉及單肺通氣，可待其呼吸、循環(huán)功能穩(wěn)定后盡早結(jié)扎氣管食管瘺。本組4例手術(shù)患者均于腹腔穿刺抽吸、呼吸及循環(huán)功能穩(wěn)定后在胸腔鏡下結(jié)扎食管氣管瘺，療效確切，且耗時(shí)短，結(jié)扎食管氣管瘺后患者呼吸情況得到極大改善，保證了后續(xù)手術(shù)的安全性。同時(shí)患者胃穿孔范圍小，無外源性食物經(jīng)穿孔胃壁進(jìn)入腹腔，且有局部大網(wǎng)膜包裹，腹腔感染較輕，因此先行胸部手術(shù)再行腹部手術(shù)，不會(huì)加重腹腔感染而影響患者預(yù)后，理論上更加合理；另外胸腔鏡下手術(shù)治療先天性食管閉鎖也更具優(yōu)勢(shì)［19，20］。若患者不能耐受麻醉及單肺通氣，則可先行胃造瘺術(shù)，待病情好轉(zhuǎn)后再行二期手術(shù)治療食管閉鎖。

綜上所述，Ⅲ型食管閉鎖并發(fā)胃穿孔后，腹腔穿刺抽吸或腹腔穿刺置管引流是有效的緊急處理方式。胸腔鏡下氣管食管瘺結(jié)扎、食道端端吻合術(shù)后再行開腹胃壁修補(bǔ)術(shù)是可行的。但由于本組病例數(shù)較少，如何把握機(jī)械輔助通氣時(shí)機(jī)、如何準(zhǔn)確調(diào)節(jié)呼吸機(jī)參數(shù)以避免大量氣體進(jìn)入胃腸道、進(jìn)而預(yù)防胃穿孔的發(fā)生以及是否需要常規(guī)行胃造瘺術(shù)等，尚需更多臨床病例的進(jìn)一步研究。