先天性肺動靜脈畸形合并腹部外傷發(fā)生遲發(fā)性消化道出血一例

魏楠 黃學卿 王黎洲 蔣天鵬 許國輝 周石

肝假性動脈瘤（hepatic artery pseudoaneurysm，HAPA）是引起遲發(fā)性消化道大出血（delayed massive hemorrhage，DMH）極其罕見和易被忽略的病因；HAPA患者早期臨床癥狀不明顯，所以導致早期診斷困難，多數患者因HAPA破裂危及生命時才得以診斷[1]。HAPA可以表現為嘔血、黑便等上消化道出血的癥狀，完善胃鏡檢查后，也不能發(fā)現病灶及出血點。現將我院收治的1例先天性肺動靜脈畸形（pulmonary arteriovenous malformation，PAVM）并腹部外傷發(fā)生遲發(fā)性消化道出血的病例報道如下。

一、臨床資料

患者，男，23歲，未婚，因“胸悶、氣促半月”入院。半月前患者因車禍導致全身疼痛、胸悶、氣促，無發(fā)熱、寒戰(zhàn)，無氣喘、咯血等，就診于外院行胸、腹部CT平掃等檢查考慮：（1）肺挫傷并感染；（2）腹部閉合性損傷：肝破裂？腹腔積血；（3）失血性休克；（4）右側第7～8肋骨骨折；（5）右側挫傷。患者于外院第一次行胸腹部CT平掃時考慮肝破裂出血或腹腔積血可能，未見明顯假性動脈瘤征象，外院剖腹探查時也未見HAPA形成，術中考慮為肝臟破裂出血遂行肝臟破裂修補術。先后于外院行剖腹探查術 + 肝破裂修補術+膽囊切除術 + 胸腔閉式引流術 + 右側開胸術，術后無法脫離呼吸機支持及拔出氣管插插管，完善胸部增強CT提示“左上肺動靜脈瘺”。家屬為進一步診治遂就診于我院，急診以“先天性左上肺動靜畸形”收治我院。

2020年1月9日入院后，通過詢問病史，發(fā)現患者既往有活動后氣促，查體見雙手杵狀指，結合胸部增強CT后考慮為“先天性左上肺動靜脈瘺”，患者否認咯血、哮喘、冠心病及高血壓病史，否認胸痛和暈厥史，否認家族先天性或遺傳性病史。

體格檢查：體溫：36.5℃，脈搏121次/min，呼吸20次/min，血壓128/74 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）。鎮(zhèn)靜狀態(tài)，雙側瞳孔圓形等大，直徑3.0 mm，光反射稍遲鈍；鞏膜輕度黃染，眼結膜稍蒼白；口唇無發(fā)紺，經口氣管插管通暢固定在位（深度23 cm）；胸部見肋骨固定帶固定，雙下肺呼吸音低，雙下肺聞及少許濕啰音，未聞及干啰音；心前區(qū)未見隆起，心前區(qū)未見異常搏動，心率121次/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音；腹平坦，右腹部手術切口見敷料覆蓋，敷料見少量滲濕，右側腹部見右膈下及右肝引流管各一根，見少量褐色液體引出，左側腹部見腹腔引流管一根，見少許淡血性液體引出，按壓腹部見痛苦表情，肝脾肋下未捫及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。

1月10日，我科對患者行選擇性肺動脈造影，采取超選擇性左肺動靜脈瘺彈簧圈栓塞術，術后造影發(fā)現左上肺動脈主干遠端動脈期仍可見靜脈早顯，考慮畸形血管未栓塞完全，但患者氧飽和度較術前升高，繼續(xù)栓塞費用較高且可能療效不佳，遂積極與患者家屬溝通，臺上請胸外科急會診后行胸腔鏡左上肺葉切除術，胸膜粘連烙斷及左下肺修補和胸腔閉式引流術（見圖1）。術后反復發(fā)熱，痰培養(yǎng)提示為鮑曼不動桿菌，屬于多重耐藥菌株，根據藥敏實驗加用替加環(huán)素抗感染，呼吸系統(tǒng)癥狀好轉后，于1月16日停呼吸機并拔出氣管插管，轉入胸外科繼續(xù)治療。

圖1 患者先天性肺動靜脈畸形血管造影及CT

2周后患者準備辦理出院前突然出現嘔血和黑便癥狀，量約為300 mL，考慮上消化道出血，予輸血、補液及對癥支持治療后，癥狀緩解。2月3日再次出現上消化道出血，量約1 000 mL，后經多學科會診后轉ICU繼續(xù)治療，并即刻行胃十二指腸鏡檢查，可見胃底、胃體大量暗紅色血凝塊，胃角見鮮紅色血液附著，但均未見活動性出血；幽門前區(qū)前壁大彎所見0.2 cm小潰瘍呈鮮紅色，周圍黏膜腫脹，但反復沖洗觀察后均未見活動性出血，局部可疑為出血灶，遂預防性釋放一枚可旋轉和諧夾夾閉紅色小潰瘍；十二指腸球部、降部、乳頭部位均未見活動性出血灶。但內鏡術后第一天患者仍有嘔血、黑便癥狀，故考慮并非是潰瘍所導致的消化道出血。

遂于2月4日行腹部增強CT檢查，提示肝左葉團片狀均勻強化影，考慮造影劑漏出（血管損傷？）。請我科會診后于2月5日行腹腔動脈造影術，置入5 F導管鞘，引入5 F-Yashiro導管，分別選擇進入腹腔干動脈、腸系膜上動脈行數字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）：肝動脈左右支遠端各見一枚瘤樣擴張，考慮假性動脈瘤形成，脾動脈、胃十二指腸動脈及其分支血管未見畸形血管團、造影劑外溢及中斷；腸系膜上動脈顯示其主干及分支走形正常，未見異常血管影集造影劑外溢、中斷，但門靜脈早顯，未見迂曲擴張的異常靜脈。經Yashiro導管引入微導絲微導管，先后超選擇進入肝臟左、右動脈，手推減影證實后，先后予MWCE-18S-3/2塔圈3枚、MWCE-18S-4/2塔圈3枚、福愛樂醫(yī)用膠0.5 mL + 碘油0.5 mL混懸液進行栓塞，栓塞后退出微導管，經5 F導管手推減影后未見假性動脈瘤顯示，未見異常側支循環(huán)血管生成。術后未再發(fā)嘔血及黑便，病情好轉出院。6月22日患者在隨訪時復查胸上腹CT增強提示：肝左葉血腫較前吸收，肝周包裹性積液、積血較前明顯減少（見圖2）。

圖2 患者肝假性動脈瘤CT增強及介入栓塞和隨訪圖像

二、討論

PA VM是一種罕見疾病，發(fā)病率約為2～3/10萬人，即在肺動脈和肺靜脈間形成了異常溝通，從右向左分流而引起，導致動脈血氧含量減少。通常包括供血動脈或數條引流靜脈，以及動靜脈之間異常的血管團[2]。

目前認為若患者存在臨床癥狀或X線胸片提示病灶直徑＞ 2 mm,或CT檢查提示PAVM供血肺動脈直徑＞ 3 mm，即可接受治療；也有主張認為所有供血動脈直徑≥3 mm的PAVM患者無論有無癥狀都應該治療[3]。目前治療PAVM的方法有外科手術和介入栓塞治療等方法。其中介入栓塞方法是目前治療PAVM的首選辦法，只有在栓塞失敗時才選擇外科手術治療。介入手術治療PAVM具有操作簡單、效果肯定、安全性高、創(chuàng)傷小、恢復快且并發(fā)癥少的優(yōu)點[4]。即便對于較大的PAVM病灶，介入治療也可以起到姑息性治療和外科手術前預防性止血的目的。

在腹部外傷后所引發(fā)的遲發(fā)性消化道出血中，創(chuàng)傷后引起HAPA亦是一種罕見的延遲性并發(fā)癥。HAPA發(fā)病率約為0.002%[5]，然而由于起病隱匿，早期診斷困難，一旦破裂出血，即容易危及生命，死亡率可高達86%[6]。

目前的研究認為HAPA多繼發(fā)于血管損傷，如創(chuàng)刺傷、鈍性損傷、醫(yī)源性損傷、感染等。在血管損傷后，血液從破口流出形成血腫，若破口逐漸被血腫封閉，則可以使出血暫且停止；如果血腫發(fā)生機化，則可以形成假性動脈瘤壁[7]。與正常動脈血管壁的三層結構相比較，HAPA的瘤壁僅僅由一層纖維性組織構成。血腫內可以含有膽汁，所形成的凝血塊可以發(fā)生溶解，從而使得破口和血腫相通并具有搏動性。隨著動脈血液進一步的外溢，連續(xù)沖擊血腫，瘤體逐漸擴大，最后向膽管破潰，最終發(fā)生膽道出血[8]。

HAPA的臨床表現包括膽道出血、腹腔內出血、持續(xù)性腹部疼痛、梗阻性黃疸、血壓下降、心率加快以及血紅蛋白降低等。其中膽道出血的特征主要為周期性、反復出血，典型表現為Quincke三聯征：消化道出血、膽絞痛、梗阻性黃疸[9]。以往的研究報告表明，導致膽道出血的原因主要是膽道結石伴發(fā)感染[10]；但隨著腹腔鏡手術、PTCD、內鏡治療、介入手術等技術的發(fā)展和應用，醫(yī)源性膽道出血的比例逐年增加，并逐漸成為膽道出血的主要原因；而醫(yī)源性膽道出血中最常見的原因就是HAPA破入膽道。本病例由于腹部外傷后造成膽道及肝動脈損傷，導致HAPA形成并破裂通過膽道進入上消化道，從而表現為嘔血、黑便等消化道出血的癥狀。

HAPA目前的診斷主要依靠病史、臨床表現和影像學檢查。Batur等[11]認為HAPA是一種必須快速診斷和治療的致命性疾病，只要胃腸道出血的原因不明，就需要在常規(guī)胃鏡檢查無活動性出血后，考慮是否有HAPA形成。超聲、增強CT及血管成像都可以用于診斷HAPA，并且診斷準確率較高；其中腹腔動脈DSA造影對于HAPA診斷的準確率和敏感性均達100%[12]，可以作為診斷HAPA的金標準。

目前HAPA的治療方式包括介入治療如經導管選擇性肝動脈栓塞術、帶膜支架植入術；外科治療如肝部分切除術、瘤體切除術、肝動脈結扎等。隨著血管介入放射學的進一步發(fā)展，目前選擇性肝動脈栓塞術已成為HAPA的首選治療方法[13]。在本例中，我們在行胃鏡檢查排除潰瘍引起的活動性出血后，即考慮是否為膽道出血引起的嘔血、黑便等癥狀，故行CT增強檢查，發(fā)現肝內均勻強化影；于是我們懷疑HAPA形成的可能性大，完善腹腔動脈造影后發(fā)現肝動脈左右支遠端各見一枚瘤樣擴張，證實了我們的推斷。

Ferrari等[14]報道的由HAPA引起的膽道出血病例中，認為最好的治療方法是彈簧圈栓塞HAPA的供血動脈；但也有研究認為可以使用醫(yī)用膠進行栓塞，本團隊先前的研究亦表明醫(yī)用膠超選擇栓塞治療HAPA顯效迅速、安全、性價比高、并發(fā)癥少,對肝功能無嚴重影響[15]。故我們根據供血動脈直徑，選擇用彈簧圈、醫(yī)用膠 + 碘油等進行了栓塞。先采用可控彈簧圈跨過載瘤動脈“瘤頸”遠端開始栓塞封堵，直到退回“瘤頸”近端，載瘤動脈血流減緩后，再次到達瘤頸予以醫(yī)用膠1 mL +碘油1 mL混合液補充栓塞。醫(yī)用膠加碘油混懸液栓塞是考慮假性動脈瘤巨大，使用彈簧圈封堵再加用醫(yī)用膠栓塞載瘤動脈類似于鋼筋混泥土填塞，且栓塞后肝功能影響較小（見表1），止血效果最為確切。

表1 HAPA栓塞前后肝功能情況

除了上述治療方法外，國外也有文獻報道，介入手術中使用彈簧圈聯合B超下注射凝血酶，廣泛用于主要由于血管造影術而引起的周圍假動脈瘤[16]。本病例同時合并PAVM、HAPA等復雜疾病，并表現為遲發(fā)性消化道出血，值得我們學習和思考。在實際臨床工作中，該類疾病誤診的可能性較高，主要原因可能包括：（1）臨床罕見及經驗不足，多誤認為是消化道潰瘍，從而反復行胃鏡檢查，但卻無法找到出血點；（2）忽視了患者既往腹部外傷或手術史等醫(yī)源性導致HAPA的可能。所以我們認為在腹部外傷后，應定期行CT增強掃描，排除HAPA形成，從而可以在早期避免HAPA發(fā)生破裂，造成患者死亡等情況發(fā)生。綜上，該病例對于臨床預防性治療HAPA及膽道出血具有重要的警示意義。