嬰幼兒主動脈弓部病變合并心內畸形的外科診治分析

陳義初 祁海杰 汪力 王濤 龔立 皮名安

先天性主動脈弓病變包括主動脈縮窄(coarctation ofaorta，CoA)、主動脈弓發育不良和主動脈弓離斷(interrupted aortic arch，IAA)，常合并心內畸形，患兒左室后負荷明顯增加，部分新生兒期就出現嚴重肺動脈高壓和心力衰竭，診斷明確后應盡早手術[1]。隨著手術技術和監護水平的提高，嬰幼兒主動脈弓病變的外科治療效果不斷改善，但嬰幼兒手術操作難度大，術后并發癥發生率較高，嚴重并發癥甚至導致患兒死亡[2]。我們回顧分析主動脈弓部重建手術患兒的臨床資料及術后早期結果。現報道如下。

對象與方法

一、對象

2018年1月～2020年12月我院心胸外科接受主動脈弓部重建手術的病人86例，其中男性51例，女性35例，新生兒38例，手術時年齡為2天～13歲，中位年齡25天，平均體重(3.7±1.2)kg。單純主動脈縮窄18例，主動脈弓發育不良53例，主動脈弓離斷15例。合并復雜心臟畸形病人27例(31.39%)，包括部分型肺靜脈異位引流、Taussig-Bing畸形、二尖瓣中-重度關閉不全等。術前呼吸機治療10例，前列腺素E1維持動脈導管開放者41例。術前存在不同程度氣道狹窄16例。本研究中涉及的臨床資料均取得病人監護人知情同意。

二、方法

1.手術方法：術中常規監測上、下肢有創動脈血壓，IAA病人多穿刺右側橈動脈。正中切口徑路時切除胸腺。充分游離升主動脈、主動脈弓及其分支，動脈導管和主動脈峽部，并游離左、右肺動脈至分叉處。開始體外循環前，縫扎切斷未閉動脈導管。IAA行主、肺動脈雙插管，轉流開始時立即阻斷左、右肺動脈，避免發生灌注肺。常規使用HTK冷心肌保護液，首次灌注量30 ml/kg，再次灌注量20 ml/kg，每間隔1小時重復灌注。體外循環降溫過程中先修補心內畸形，后在深低溫停循環下處理主動脈弓病變。術中先阻斷頭臂干、左頸總動脈和左鎖骨下動脈，充分切除縮窄段，再行擴大的端-側吻合法完成主動脈弓部重建，吻合口擴大至主動脈弓起始部，后壁連續縫合，前壁自體心包補片或牛心包補片加寬。

2.隨訪：術后1個月、3個月、6個月、12個月定期至門診復查，以后按需復查。隨訪資料為心臟彩超或心臟CTA，主動脈弓降部收縮期峰值流速≥2.5 m/s，壓力階差≥25 mmHg，提示存在主動脈弓部狹窄。

結果

術后死亡3例(3.48%)，2例術后嚴重低心排綜合征，凝血功能紊亂，床邊搶救無效死亡，1例嚴重肺部感染，反復氣管插管，呼吸衰竭死亡。12例單純主動脈縮窄在非體外循環下完成，余74例在深低溫停循環下完成，停循環時間(18±3.2)分鐘。存活病人術后均順利脫離氣管插管，術后呼吸機輔助時間(3.8±1.6)天，ICU停留時間(6.1±2.4)天。術后嚴重低心排行腹膜透析6例，2例行血液透析。延遲關胸13例，ICU內床邊開胸探查止血5例。術后左支氣管受壓，左肺不張8例。1例新生兒主動脈離斷(圖1)，術前左主支氣管狹窄，術后當天胸片檢查提示左肺不張，經呼吸機輔助正壓通氣、纖維支氣管鏡沖洗、抗感染等處理后，順利脫呼吸機。4例術后脫呼吸機困難，床邊超聲檢查提示左側膈肌活動度差，膈肌隨呼吸呈矛盾運動，胸片提示左側膈肌抬高，行膈肌折疊手術后順利脫呼吸機。存活患兒恢復良好出院，心功能Ⅰ～Ⅱ級。

A.術前心臟CTA示主動脈弓離斷，合并室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉；B.術前胸部CT提示左下支氣管受壓狹窄；C.術后當天床邊胸片提示左肺不張，左下肺明顯；經纖維支氣管鏡沖洗等治療后順利脫呼吸機輔助；D.術后12月復查心臟CTA，主動脈弓重建處形態良好

隨訪6個月～3年，失訪2例，遠期猝死1例。復發主動脈弓部梗阻5例，其中1例梗阻程度逐漸加重，主動脈弓降部流速達3.3 m/s，壓差43 mmHg，已接受2次手術。3例輕度梗阻者繼續觀察中；16例病人術前存在不同程度的氣管狹窄，術后均緩解。

討論

先天性主動脈弓部病變常合并多種心內畸形，新生兒期即可出現嚴重肺動脈高壓和心力衰竭，喪失手術機會。近年來多主張Ⅰ期矯治，特別是在新生兒期手術，可減少側支血管和狹窄后擴張的形成[3]。目前主流的主動脈弓部重建方法是擴大的端側吻合技術，與傳統的端端吻合、旁路血管成形術相比，更有利于血管生長，降低遠期再狹窄風險[4]。術后并發癥主要包括圍手術期大出血，左支氣管受壓致左肺不張，主動脈弓部殘存梗阻，嚴重低心排綜合征等，嚴重并發癥可導致患兒死亡。術中采取有效的預防措施，術后積極處理，可減少早期并發癥的發生，提高手術效果[5]。

吻合口出血是主動脈弓重建手術最常見的并發癥之一，持續性出血可致循環障礙，凝血功能紊亂，甚至死亡。吻合口張力過高、使用人工補片、縫合技巧等均與術后出血相關，而縫合止血也是術后再狹窄原因之一[6-7]。我們的經驗是術中充分游離吻合口上下端，對細小分支動脈應充分止血，必要時結扎后離斷，防止斷端回縮后止血困難徹底切除導管組織，通過擴大端-側吻合技術將降主動脈遠端直接吻合于主動脈弓起始部的下緣側壁。建議采用6-0 Prolene線進行連續縫合，使張力均勻分布。充分游離、吻合口無張力是降低術后早期出血風險的關鍵[8]。新生兒體外循環耐受差，術后促凝血能力降低，在肝素中和后，視情況使用人纖維蛋白原、凝血Ⅷ因子、人凝血酶原復合物等促凝血物質。延遲關胸是預防出血導致心包填塞的有效方法，如出血量大，需及時開胸止血。

圍手術期往往合并左支氣管受壓，導致左肺不張、肺氣腫、肺部感染等。術后左肺不張與主動脈弓部狹窄段偏長、吻合口張力過大、左主支氣管受壓有關[9]。術中充分游離可減輕對氣管形成的壓迫，降低術后發生支氣管受壓狹窄，呼吸機撤除困難的風險。術中主動脈弓重建完成后，囑麻醉師膨肺，如果雙肺活動良好，間接說明支氣管無明顯受壓。呼吸機輔助通氣時可定期行纖維支氣管鏡沖洗、吸痰。本組中有8例主動脈弓離斷距離偏遠，>2.5 cm，采用補片擴大端側吻合法重建主動脈弓，術后第1天胸片檢查提示左肺不張，予以呼吸機正壓通氣，激素減輕水腫，纖維支氣管鏡沖洗等治療后，恢復順利。若術后左主支氣管受壓明顯，脫機困難，可行主動脈弓懸吊手術減輕壓迫。

術后監測主動脈弓降血流情況，若主動脈弓降部收縮期峰值流速≥2.5 m/s，壓力階差≥25 mmHg，提示殘存主動脈弓部梗阻[10]。研究表明，殘存主動脈弓梗阻與吻合口的張力過大，縮窄段切除不徹底，吻合口連續縫合等有關[11]。充分游離吻合口上下端，盡量減少吻合口張力，徹底切除縮窄段，避免導管組織殘留，是降低術后再狹窄的關鍵，擴大的端側吻合口可進一步降低遠期吻合口再狹窄風險。盡量不使用人工材料也有助于避免遠期再狹窄[12]。我中心的經驗是：充分切除狹窄段，后壁連續縫合，前壁自體心包補片或牛心包片加寬，避免吻合口張力過高、避免人工材料補片等。對于術后再梗阻，注意監測主動脈弓降部的壓差變化和左室大小、左室功能等，必要時可選擇介入球囊擴張或再次手術矯治。本組有5例術后復查主動脈弓部流速>2.5 m/s，壓力階差>25 mmHg，1例梗阻程度逐漸加重，主動脈弓降部流速達3.3 m/s，在第1次手術后14個月再次手術解除梗阻，后患兒恢復好。

嬰幼兒未成熟心肌的手術耐受性差，手術時間較長，術后嚴重低心排綜合征發生率較高[13]。有研究表明，合理使用血管活性藥物、選擇合適呼吸機模式輔助、防治肺動脈高壓危象(充分鎮靜鎮痛)、密切監測和評估臟器功能，嚴格控制液體量等綜合治療，效果明顯[14]。本組患兒返回ICU后常規壓力調節容量控制通氣+同步間歇指令通氣模式通氣，治療過程中如出現肺出血，加用呼氣末正壓(PEEP6～10 cmH2O)。術后少尿或無尿，及時行腹膜透析或血液透析，效果明顯。術后應用超聲監測膈肌活動度和膈肌電位，如提示單側或雙側膈肌活動度差，呈矛盾運動，應及時行膈肌折疊手術，有助于脫呼吸機輔助。

綜上，對嬰幼兒主動脈弓部病變合并心內畸形，主張診斷明確后盡早手術。補片擴大的端-側吻合法重建主動脈弓效果滿意。術中充分游離，確保吻合口無張力是預防術后出血和殘余梗阻等并發癥的關鍵。