Prader-Willi綜合征患兒脊柱側凸矯形手術麻醉管理一例

王楠 劉勇

患兒，女，9歲。身高133 cm，體重49 kg，體重指數(BMI)28 kg/m2，2020年5月診斷Prader-Willi綜合征，脊柱側凸，擬在全麻下行脊柱側凸三維矯形術(圖1)。否認其他疾病史及手術麻醉史。在B超引導下開放上肢靜脈輸液通道。常規監測心電圖(ECG)、血氧飽和度(SpO2)和無創血壓。利多卡因局麻后，在B超引導下行左側橈動脈穿刺置管，監測有創動脈血壓(ABP)。ABP 126/72 mmHg，HR 68次/分，SpO2 96%。麻醉誘導前測動脈血氣：pH 7.404，PCO235.5 mmHg，PO2104 mmHg，Hb 143 g/L，K+4.0 mmol/L，Glu 5.3 mmol/L。誘導前評估患兒氣道，張口度3 cm，Mallampati Ⅲ級(圖2)。充分給氧去氮后，靜注舒芬太尼20 μg，丙泊酚100 mg，羅庫溴銨30mg，視頻喉鏡直視下順利置入F5.5彈簧氣管導管。導管置入深度為距門齒16 cm，聽診雙肺呼吸音清晰且對稱，接呼吸機機械通氣(壓控模式通氣，VT接近300 ml，F 15次/分，I∶E=1∶2，氣道壓25 cmH2O)。術中泵注瑞芬太尼0.1～0.2 μg/(kg·min)，丙泊酚每小時7～10 mg/kg，行全憑靜脈麻醉維持，間斷追加羅庫3 cm，Mallampati氣道分級Ⅲ級溴銨維持肌肉松弛。經肛門監測體溫。調整FiO2為60%。麻醉維持中腦電雙頻譜指數(BIS)波動于52～73之間，術中體溫維持在36.1～37.4 ℃之間，ABP波動于126/72～147/86 mmHg之間。手術結束前半小時靜注100 mg曲馬多，羅哌卡因切口浸潤麻醉。患兒調整為仰臥位后靜脈注射布瑞亭100 mg，拮抗羅庫溴銨的神經肌肉阻滯作用。2分鐘后，患兒自主呼吸恢復，平穩蘇醒，拔除氣管導管。術后30分鐘，VAS評分1分。術后鎮痛采用氫嗎啡酮靜脈自控鎮痛泵。術后12小時，靜止VAS評分為0分，翻身運動時VAS為3分。10天后，患兒順利出院。

圖1 Prader-Willi綜合征患兒脊柱X光影像圖

圖2 Prader-Willi綜合征患兒張口度

討論Prader-Willi綜合征(Prader-Willi syndrome，PWS)，是一種罕見的與染色體15q11-q13區域相關的基因組印記缺陷性疾病。活產嬰兒中發病率為1/10 000～1/30 000[1]。新生兒及嬰兒期表現為極嚴重的中樞性肌張力低下，吸吮差，肺換氣不足等。進入兒童早期后則逐漸表現出對食物的病態癡迷，患兒在無法緩解的饑餓感驅使下出現過度攝食、嚴重肥胖以及伴隨而來的糖尿病、阻塞性睡眠呼吸暫停、脊柱側凸和肌肉協調不足等。PWS患兒多存在特殊面容，如前額窄、斜視、色素缺失等。生長激素缺乏導致患兒身材矮小和手足短小，亦存在青春期發育遲緩和性腺發育不足。患兒多有不同程度的智力缺陷、運動或語言障礙以及行為問題。PWS是多系統化異常的復雜綜合征，患兒術中惡性高熱易感性高，肥胖、呼吸問題、先天性心臟病等均是圍術期麻醉管理的難點。

PWS患兒皮下脂肪厚，靜脈通路和動脈置管均很困難。此例患兒，通過B超引導，迅速建立靜脈通路和動脈置管。對于PWS患兒，我們推薦首選B超引導行動靜脈穿刺。PWS患兒常常伴有阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征(OSAHS)，存在困難氣道的高危風險[2]。因此，麻醉誘導前需仔細評估氣道。本例既往無OSAHS病史，結合氣道評估資料，初步判斷不存在面罩通氣困難。但該患兒張口度偏小，Mallampati Ⅲ級。如果采用普通喉鏡，可能出現聲門暴露困難。如果采用Airtraq插管，鏡體置入口腔可能困難。因此選擇了鏡體薄的視頻喉鏡進行氣管插管，一次性插管成功。

肌張力降低是PWS患兒的一個重要特征。但這種肌張力降低往往出現在嬰兒期，故對于嬰兒期低肌張力階段應慎重使用肌松藥[2-3]。隨著年齡增加，肌張力有所改善，但肌力、協調度、平衡感上的缺失仍持續存在。脊柱側凸手術需要深度肌松來便利手術的實施。如何平衡這一矛盾，肌松藥的選擇和用量尤其重要。對于本例患兒，我們選擇了有特異性拮抗劑的肌松藥-羅庫溴銨。這樣在手術中可以確保肌松深度便利外科手術。另一方面，手術結束后可以使用布瑞亭進行拮抗，確保肌力的完全恢復，保障病人安全。

PWS病人中脊柱畸形發病率較高，有文獻報道為45%～86%[4]。PWS患兒脊柱畸形的發病機制尚不明確，可能與椎旁肌肉張力減低，對脊柱維持力減弱、過度肥胖以及嚴重骨質疏松有關[5]。且脊柱畸形程度可能會隨著生長激素的治療而加劇。脊柱側凸矯形術時間長、創傷大，給圍術期鎮痛帶來挑戰。對于這例患兒，我們采用切口局部浸潤聯合術后靜脈自控鎮痛的術后鎮痛方案，結果顯示鎮痛效果滿意。這一方面與多模式鎮痛方案有關，另一方面也可能與PWS患兒疼痛閾值升高，對疼痛刺激相對不敏感有關。

脊柱側凸病人是惡性高熱易感人群。為了避免吸入麻醉藥誘發惡性高熱，對本例患兒采取全憑靜脈麻醉，并行腦電雙頻譜指數監測，確保麻醉深度在合適范圍，同時進行體溫及呼吸末二氧化碳監測，作為惡性高熱的預警手段。

對于PWS行脊柱側凸矯形手術的患兒，需要從應對困難氣道、建立動靜脈通路、肌松劑的選擇、惡性高熱的預防和術后鎮痛方案等諸多方面做好預案，確保手術麻醉的順利安全實施。