妊娠合并主動脈夾層6例回顧性分析

王 婧，許芳芳，劉小轉

(河南省人民醫院 a.科研與學科建設部; b.婦產科，河南 鄭州 450003)

主動脈夾層是一種危及母親及胎兒生命的妊娠期罕見的大血管疾病, 可發生在妊娠的任何時期，常見于孕晚期及產褥期，起病急驟，搶救困難。主動脈內膜破裂、血液從內膜裂口進入，后撕裂主動脈形成真假腔，引起動脈破裂出血，使受累器官供血減少并繼發功能障礙，其發病率呈逐年增加的趨勢[1-2]。本研究回顧性分析6例妊娠合并主動脈夾層患者的病歷資料，并整理分析了妊娠合并主動脈夾層的相關文獻，旨在為臨床診療提供依據。

1 資料與方法

1.1病例選擇 選取河南省人民醫院于2015年1月至2020年12月收治的妊娠合并主動脈夾層患者6例，年齡30～38歲，平均32.16歲。孕早期發病2例，孕晚期發病3例，產褥期發病1例。主要癥狀以胸背痛為主4例，以胸痛氣促為主1例，以腰痛為主1例。

1.2方法 回顧性分析6例患者的臨床資料，包括一般資料(年齡、孕產次、發病孕周、既往史)、臨床表現、輔助檢查(經胸心臟超聲、主動脈血管造影)、主動脈夾層分型、實驗室指標(D-二聚體、纖維蛋白原降解產物、肌紅蛋白、肌酐)，治療(手術方式、手術時機)及母兒結局。

本研究主動脈夾層分型標準采用Stanford分型：凡是破口位于升主動脈，夾層累及升主動脈者為Stanford A型，夾層病變局限于腹主動脈或髂動脈，僅累及胸降主動脈及其遠端為 Stanford B型[3-4]。

2 結 果

2.1臨床特點 6例患者中，初產婦4例，經產婦2例；孕早期發病2例，孕晚期發病3例，產褥期發病1例；既往有高血壓病4例，馬凡綜合征1例，慢性乙型病毒性肝炎1例，子宮腺肌癥1例，重度子癇前期1例，妊娠期糖尿病1例；6例患者中，主要癥狀以胸背痛為主4例，以胸痛、氣促為主1例，以腰痛為主1例，見表1。相關實驗室指標見表2。行經胸心臟超聲和(或)主動脈血管造影，提示主動脈夾層分型為Stanford A型4例，Stanford B型2例，見圖1～6。

表1 6例妊娠合并主動脈夾層患者一般資料

表2 6例妊娠合并主動脈夾層患者實驗室指標

圖1 病例1術前主動脈血管造影 圖2 病例2術前主動脈血管造影 圖3 病例3術前主動脈血管造影

圖4 病例4術前主動脈血管造影 圖5 病例5術前主動脈血管造影 圖6 病例6術前主動脈血管造影

2.2治療及母兒結局 6例患者均行主動脈手術，主動脈Bentall術后1周行人工流產2例；主動脈手術與終止妊娠同時進行3例，Bentall術1例。病例2因無生育要求行剖宮產術+子宮切除+Bentall+Sun′s 術；病例3因生育欲望強烈行剖宮產術+宮腔填紗術+Bentall+Sun′s 術，保留子宮；病例4行剖宮產術+主動脈夾層腔內修復治療；病例5產褥期發病，于產褥期行主動脈手術。術后產婦均存活，且均未發生晚期產后出血。除行人工流產術2例外，其余4例胎兒均存活，隨訪期內(術后30天)母兒結局良好，見表3。

表3 6例治療及母兒結局

3 討 論

3.1妊娠合并主動脈夾層發生的影響因素 主動脈夾層是一種較兇險的疾病，可引起劇烈胸痛、胸悶、氣促，以胸部撕裂樣疼痛為主要表現，合并臟器供血不足，急性期多死于心臟壓塞、心律失常等，病死率較高[5]。妊娠是主動脈夾層發生的獨立影響因素，由于主動脈夾層進展迅速，搶救困難，妊娠合并主動脈夾層患者死亡率高。主動脈夾層可發生于妊娠期各個階段，發病時間無特異性。妊娠期孕婦內分泌改變，雌孕激素水平升高，血流動力學明顯變化。妊娠期血容量較孕前顯著增加，增大的子宮壓迫主動脈，加重心臟負擔，主動脈壁結構逐漸改變，外周血管阻力逐漸增加，血壓增高，產生主動脈夾層，導致血管破裂[6]。研究發現，主動脈夾層破裂多見于妊娠晚期和產褥早期，且既往有高血壓病史者發病率明顯升高[7]。本研究4例既往有高血壓病史，3例孕晚期發病，1例產褥期發病，與前期報道相符。馬凡綜合征是一種常染色體顯性遺傳性疾病，同時也是主動脈夾層發生的影響因素[8]。本研究中，病例1四肢細長，蜘蛛指(趾)，雙臂平伸指距大于身長，呈明顯馬凡綜合征體態，有家族史，基因檢測已確診，因處于孕早期，考慮造影劑對胎兒影響較大，先行經胸心臟超聲，結果顯示主動脈明顯增寬，高度懷疑主動脈夾層，后行主動脈血管造影確診。因此，患有馬凡綜合征的孕婦應于孕前充分評估妊娠風險，警惕主動脈夾層的發生。

3.2妊娠合并主動脈夾層的臨床特點及診斷 疼痛是妊娠合并主動脈夾層的首發癥狀，多位于胸背部、胸前區、肩胛區、上腹部，也可出現在腰部，多為突發性持續性撕裂樣劇烈疼痛，部位不固定，呈游走性、放射性疼痛，嗎啡、哌替啶等鎮痛藥止痛效果欠佳[9-10]。在臨床工作中，對于急性胸痛的妊娠期患者，應詳細詢問病史，排除常見急性胸痛相關疾病后，首先考慮主動脈夾層，嚴密控制血壓，監測母兒狀況，盡早診斷治療。心電圖檢查、實驗室檢查、影像學檢查都是妊娠合并主動脈夾層的輔助診斷方法[11]。妊娠合并主動脈夾層患者的心電圖檢查無特異改變，1/3患者心電圖正常。實驗室檢查中的D-二聚體和纖維蛋白原降解產物為特異性指標，呈升高狀態。心臟超聲不需要注入造影劑，對胎兒影響較小，能識別心包積血、主動脈瓣關閉不全和胸腔積血等并發癥，在妊娠合并主動脈夾層的診斷中具有一定優勢。經食道心臟超聲需禁食水4～6小時，導致其在臨床上可行性較低。經胸心臟超聲無禁食水要求，急診入院即可檢查，是診斷主動脈夾層的主要輔助檢查之一，可識別升主動脈夾層的內膜破口、真假腔，但對降主動脈夾層識別率低[12]。主動脈血管造影是臨床常用的診斷主動脈夾層的影像學手段，可顯示真、假腔大小，了解腔內血栓情況，對孕晚期癥狀典型的患者，可直接考慮行主動脈血管造影進行診斷。

3.3妊娠合并主動脈夾層的治療及手術時機 妊娠合并主動脈夾層的治療極大程度地考驗了臨床醫師的診治經驗及應變能力。妊娠合并Stanford A型主動脈夾層起病急，應盡早手術，可選擇分期手術和同期手術。有研究顯示，先行剖宮產術，術后72小時再行主動脈手術的分期手術，手術難度較小，但隨著圍術期的延長，主動脈夾層破裂的風險增加，孕婦病死率每小時增加3%～4%[13-14]。同期手術風險高，手術難度大，手術時間長，長時間體外循環與肝素化容易增加產后出血風險，增加產褥期感染率，嚴重者甚至需要切除子宮，影響生育功能。但是，同期手術也有一定的優勢，如可縮短圍術期，減少感染，降低主動脈夾層破裂的風險，避免母兒不良結局。同期手術還使患者就診時間和住院天數縮短，一定程度上減少住院費用、減輕經濟負擔。同期手術時，手術的先后順序需要結合孕婦實際情況和胎兒孕周制定。孕28周前，胎兒在子宮內尚未成熟，體外循環可能造成早產、胎兒窒息、宮內窘迫，胎兒病死率高達 36%，若產婦保胎愿望強烈，可先行心臟手術，術后嚴密觀察母兒情況并繼續保胎[15]。孕28～32周，若新生兒救治條件允許，應先行剖宮產術。超過32周，胎兒已發育成熟，可先行剖宮產術，使胎兒免受體外循環的影響，避免胎兒缺血缺氧性腦病的發生[16-17]。本研究病例1孕早期發病，考慮心臟手術對胎兒的影響，遂先行心臟手術，術后1周行人工流產終止妊娠；病例2和病例3有高血壓病史，且在孕晚期發病，考慮已度過孕期心臟負荷最重的時期(孕32～34周)，胎兒已經發育成熟，遂選擇剖宮產術與心臟手術同期進行；病例5產褥期發病，胎兒已娩出，直接進行心臟手術即可。同期手術時，體外循環抗凝易引起創面出血，導致剖宮產術后子宮切緣和胎盤剝離面嚴重出血，術中對子宮的處理更應該謹慎。因病例2無生育要求，給予切除子宮；病例3后期生育欲望強烈，保留子宮，為預防產后子宮切緣、胎盤剝離面出血和產褥期感染，采取宮腔填紗、宮腔球囊置入等治療措施，促進子宮收縮，并于術后第1天取出，產后出血量較少。因此，妊娠合并主動脈夾層患者的手術治療中對子宮的處理要結合患者臨床癥狀，年齡，生育意愿進行綜合考慮，對于年齡大，后期無生育計劃患者，可選擇切除子宮，縮短手術時間，避免產后大出血，降低二次手術探查風險，預防產褥期感染；對于年輕，后期生育意愿強烈患者，可選擇保留子宮，但一定要采取措施防止術后出血，剖宮產術中行宮腔填紗術、宮腔球囊置入、子宮動脈栓塞等都是減少產后出血的好方法。

妊娠合并Stanford B型主動脈夾層無統一的治療策略，患者多在病情可控范圍內選擇創傷小、風險小的微創方法，行血管腔內修復術治療，提高孕婦和胎兒的存活率[18]。Stanford B型主動脈夾層手術順序和手術時機同樣需要結合母體及胎兒情況綜合考慮。對于穩定型患者，可住院嚴密監測、繼續妊娠。對于不穩定型患者，妊娠不足28周，可行腔內介入治療術后引產、終止妊娠；若妊娠28周以上，胎兒娩出后孕婦回心血量增加，心臟負荷加重，主動脈夾層破裂風險較高，若孕婦無其他并發癥，胎兒情況穩定者可先行主動脈夾層手術后再終止妊娠。若孕婦合并有產前子癇，胎兒宮內窘迫，主動脈夾層有進一步破裂風險，應立即行剖宮產術終止妊娠，同期進行主動脈夾層手術[19-20]。本研究中，病例4孕37周，胎兒已成熟，合并有重度子癇前期，為防止病情進一步加重，避免胎盤早剝、胎兒宮內窘迫及主動脈夾層破裂位置進一步擴大，遂選擇終止妊娠同期進行腔內修復手術。后期母兒隨訪結局良好。病例6孕早期發病，考慮心臟手術對胎兒影響，防止后期夾層重復發生，遂選擇主動脈夾層手術后終止妊娠。

綜上，妊娠合并主動脈夾層病情兇險，病死率高，把握治療時機，早發現、早診斷、早治療十分重要。對于突發性胸背痛、D-二聚體和纖維蛋白原降解產物升高，伴有高血壓等心血管疾病和(或)馬凡綜合征等疾病的孕婦，臨床醫師應快速做出診斷，一經確診主動脈夾層，應嚴格控制心率及血壓，結合主動脈夾層累及范圍、類型、胎兒的孕周、孕婦的生育意愿進行充分評估，選擇合適的手術方式及時機，確保母兒安全，降低母兒病死率。