后腎腺瘤自發破裂出血一例

吳冠偉 方文革 張正 查澤玉 馬凱旋 程濤

病人，女，67歲。因突發左側腰腹部疼痛不適2天入院。2天前無明顯誘因下出現左側腰腹部疼痛，疼痛呈持續性鈍痛，較為劇烈。泌尿系統彩超檢查提示：左腎區低回聲團。CT檢查：左腎形態失常，體積增大，內見團片狀混雜密度影，邊界模糊，左側腎周筋膜增厚，周邊見條片密度增高影，考慮左腎膿腫伴周圍滲出可能。于2020年12月27日入院。體格檢查：左腎區稍飽滿，叩擊痛陽性，雙側輸尿管走行區無壓痛，膀胱區不飽滿，無觸壓痛。輔助檢查：尿沉渣分析示白細胞(++)，584個/μl；血常規示紅細胞計數3.7×109/L，紅細胞壓積33.6%，白細胞計數14.79×109/L，中性粒細胞百分比91.2%，血紅蛋白濃度80 g/L。泌尿系統增強CT檢查(圖1)：左腎下極占位伴左腎包膜下出血及周圍滲出性改變，考慮腎癌可能，乏脂肪錯構瘤不排除。入院診斷：左腎腫瘤破裂出血、尿路感染、失血性貧血。于2020年12月30日行開放性左腎部分切除術。術中見左腎下極包膜破裂呈灰白色腫瘤組織，瘤體邊界清楚，予完整切除。術后病理診斷(見圖2)：腫瘤細胞豐富密集，體積較小，見少量嗜酸性包漿，無明顯核分裂像及核異型性；免疫組織化學染色結果(圖3A～D)：符合后腎腺瘤，瘤細胞AE1/AE3(+)，PAX-8(+)，P63(-)，CD10(-)，CK7(-)，CK20(-)，P504S(-)，Ki-67(+,10%)，WT-1(部分+)，CD56(灶+)，Syn(-)，Vimentin(+)，CD57(-)。

圖1 腎臟增強CT ：左腎MA破裂致包膜下見新月形稍高密度影

圖2 術后病理(HE×100)：腫瘤細胞豐富，體積較小，見少量嗜酸性胞漿，無明顯核分裂象

圖3 A～D術后免疫組織化學關鍵分子表達情況(EnVison×100)：依次為瘤細胞CK7 呈陰性，WT-1呈部分陽性，PAX-8及Vimentin呈強陽性

后腎腺瘤(metanephric adenoma，MA)屬罕見的良性腎臟原發性腫瘤， 2016年WHO/ISUP腎臟腫瘤分型將MA歸于后腎腫瘤類，可發生于各年齡組，更多見于成年女性，男女比例約1∶2[1]。MA形態及免疫表型同腎母細胞瘤和腎源性殘余相似，易誤診為分化成熟的腎母細胞瘤及乳頭狀腎細胞癌[2]。

MA臨床和影像學表現均缺乏特異性，多數病人為偶然體檢發現，僅少數病人表現為血尿、腰腹部疼痛及可觸及的包塊等，主要為腫瘤體積增大、壓迫鄰近組織器官所致[3]；約12%病人可合并紅細胞增多癥，可能與其所分泌的促紅細胞生成素及其他細胞因子相關[4]。MA隨病程進展可繼發囊變、出血壞死和鈣化[5]。本例病人因腰腹部疼痛就診，進一步檢查提示為MA瘤體破裂所致且為無外因自發破裂。MA在超聲檢查中多表現為偏高回聲實性腫物，少數可為等回聲或低回聲，多普勒超聲表現為低血流信號，提示其乏血管性腫瘤[6]。增強CT是MA最重要的檢查方式，平掃時瘤體較正常腎實質密度稍高，CT值約為40～85 HU，內部見囊性成分及鈣化[7]，增強掃描時表現為輕中度強化，程度低于周圍腎實質，排泄期有延遲強化，亦提示其乏血管特征。本例病人因瘤體破裂出血，其超聲表現為邊界清晰低回聲混合型團塊，其內可見無回聲區，邊緣見血流信號；增強CT顯示腫瘤密度稍高，其內見斑片狀高密度影和類圓形低密度影，增強后片絮狀強化，但明顯弱于周圍腎實質,與既往文獻報道相符。MA在磁共振檢查表現為表現為T1W等或低信號，T2W低或稍高信號，DWI稍高信號，增強掃描呈中等度強化，但程度始終低于腎實質[8]。

雖影像學檢查對于術前診斷及制定手術方式具有重要意義，但MA的確診仍依賴術后病理學檢查。典型表現為腫瘤細胞豐富，呈均勻的圓形或類圓形管狀或乳頭狀分布，胞質少，無明顯異型性及核分裂象[1,3]，免疫組織化學表型Vimentin(+)/CD57(+)/WT-1(+)/CK7(-)被認為具有重要的診斷價值[9]。

手術切除是MA最主要的治療方式，早期行腎部分切除或腫瘤剜除術效果良好，包括開放性手術、腹腔鏡及其改良術式、冷凍射頻以及聯合治療等[10]。本例病人因腫瘤破裂出血致腹腔鏡操作空間受限而行開放手術，術中完整切除瘤體，術后隨訪至今未見復發及轉移征象。MA可合并其他腎惡性腫瘤成分，提示其生物學行為的不確定性，術后密切的隨訪不可或缺。