肝臟轉移性腮腺腺樣囊性癌1例

張小艷，馬培旗，袁玉山，王仲秋

(阜陽市人民醫院影像中心，安徽 阜陽 236000)

患者女，50歲，體檢發現肝臟占位、MRI診斷為肝Ⅴ段肝腺瘤1年，未經相關治療；2年前因“左側腮腺腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma, ACC)”接受左側腮腺全切術。查體：腹稍膨隆。實驗室檢查未見明顯異常。上腹部MRI：肝Ⅴ段4.1 cm×3.6 cm信號不均占位，邊界清，可見假包膜，其內多發結節狀低T1、高T2信號(圖1A)；增強后病灶實質部分呈較明顯強化、假包膜輕度強化，其內結節狀信號未見明顯強化，可見血管穿行(圖1B)，多回波水脂分離定量圖示病灶脂肪含量稍低于周圍肝組織；考慮肝腺瘤。行全麻下腹腔鏡下肝臟病灶切除術，術中見肝Ⅴ段4.9 cm×4.7 cm占位，邊界尚清，肝包膜局部受侵。術后病理：腫瘤呈灰紅色，質韌，可見假包膜，切面呈灰白、灰紅、灰黃色；光鏡下見癌細胞密集排列成片，內見大小不等篩孔狀小圓腔，部分呈腺管狀(圖1C)；免疫組織化學：CK-pan(+)，CD117(部分+)，EMA(灶性+)，P63(部分+)，SMA(灶性+)，Ki-67(約5%+)，Heppar-1(-)，Glypican-3(-)。病理診斷：(肝臟轉移性)涎腺源性腫瘤。結合病史，綜合診斷為肝臟轉移性腮腺ACC。其后北京大學第三醫院分子及基因檢測結果顯示PD-L1陰性；AURKA擴增、GANS擴增、CTNND2擴增、TMB水平低、MSS/MSI-L、HLA-I位點高度雜合；符合肝臟轉移性腮腺ACC。

討論ACC是來源于外分泌腺上皮的涎腺惡性腫瘤，發病年齡為20～80歲，好發于小涎腺及舌下腺，較少見于腮腺；局部浸潤性強，具有嗜神經特性，可發生遠處轉移，以血行轉移最多見，最常轉移至肺，肝臟轉移較罕見。本例肝臟病灶MRI可見多發囊變、壞死，與原發灶相似；增強掃描早期強化較為明顯，之后呈持續性強化，并見流空血管影。部分腮腺ACC可見假包膜。本例肝臟病灶初診時未見假包膜，1年后病灶增大并出現假包膜，考慮假包膜形成與周圍非瘤肝臟組織受壓、推擠有關。診斷本病應結合病史，并與不典型肝癌、肝血管瘤、肝臟局灶性結節增生及肝腺瘤等相鑒別；最終確診需依靠病理學檢查。