成人先天性心臟病心外管道全腔靜脈肺動脈連接術后早期臨床結果

王小康 景昊

【摘 要】目的：探討全腔靜脈肺動脈介入治療成人先天性心臟病的初步臨床效果。方法：選取2018年5月至2019年5月在我院治療的30例成人先天性心臟病心外管道TCPC術的臨床資料分析，年齡16歲～33歲。結果：住院期間無死亡病例，ICU住院時間為（4.4±1.7）d，住院時間為（32.5±21.6）d。所有患者在ICU接受多巴胺和鈣劑治療，17例接受腎上腺素治療，13例接受米力農治療。并發癥包括胸腔引流時間≥7d13例，術后新增7例心律失常，出血再手術2例，傷口愈合不良1例。單因素分析顯示術前心律失常，體外循環時間大于120min，術后血漿應用量大于2000ml，ICU病房中延遲康復的風險是由于未開窗及胸腔引流≥7d。結論：心外管道TCPC治療成人先天性心臟病近期療效良好，在ICU早期積極使用血管活性藥物以維持循環，有利于提高患者康復效果[1]。

【關鍵詞】成人；先天性心臟病；心外管道；全腔靜脈肺動脈連接術

Early clinical results of extracardiac total vena cava pulmonary artery connection in adults with congenital heart disease

WANG Xiaokang， JING Hao

Weihai Municipal Hospital， Cheeloo College of Medicine，Shandong University， Weihai Shandong 264200， China

【Abstract】Objective： To investigate the preliminary clinical effect of total vena cava pulmonary artery intervention in the treatment of adult congenital heart disease. Methods： The clinical data of 30 adult patients with congenital heart disease treated in our hospital from May 2018 to May 2019 were analyzed， aged from16to33 years. Results： There was no death during hospitalization. The length of stay in ICU was（4.4±1.7） d and （32.5±21.6）d. All patients were treated with dopamine and calcium in ICU， 17 with epinephrine and 13 with milrinone. Complications included thoracic drainage time≥7d in 13 cases， postoperativearrhythmia in 7 cases， bleeding reoperation in 2 cases and poor wound healing in 1 case. Univariate analysis showed that preoperative arrhythmia， cardiopulmonary bypass time was more than 120 min， and postoperative plasma application was more than 2000 ml. the risk of delayed rehabilitation in ICU ward was due to non windowing and thoracic drainage≥7 days. Conclusion： TCPC has a good short-term effect in the treatment of adult congenital heart disease. Active use of vasoactive drugs in the early stage of ICU to maintain circulation is conducive to improve the rehabilitation effect of patients[1].

【Key？Words】Adult；Congenital heart disease；Extracardiac conduit；Total vena cava pulmonary artery connection

自1971年三尖瓣閉鎖生理治療被報道以來，作為一種簡化的手術，房肺連接術（Fontan手術）逐漸用于單心室疾病。當前，主要手術方法是帶心外管或內通道的全腔靜脈-肺動脈連接術（TCPC）。Fontan手術的標準起始年齡是4歲～15歲，目前TCPC廣泛應用于2歲～6歲兒童，死亡率低，并發癥少，相比之下，TCPC對成人患者的臨床療效研究較少。

1.1 臨床資料

選擇我院2018年5月至2019年5月收治的30例成人先天性心臟病行TCPC患者的臨床資料。右心室雙出口8例，三尖瓣閉鎖7例，單心室6例，大動脈轉位矯正5例，全大動脈轉位3例，Ebstein畸形1例，術前動脈氧飽和度75.4%±6.3%。所有患者術前均為紫紺，NYHA分級Ⅱ級～Ⅲ級，術前超聲心動圖、心導管、心血管造影術證實瓣膜返流、左室射血分數、肺動脈壓。根據超聲反流程度，房室瓣分為輕度、中度和重度。二期2例TCPC手術，一期是雙向Glenn手術。

1.2 手術方法

患者在全身麻醉體外循環下接受TCPC治療。通過正中開胸、主動脈、腔靜脈導管建立并行體外循環，并將直角通道插入上腔室。上腔靜脈阻塞，近心端上腔靜脈切開縫合，遠心端與肺動脈側吻合。下腔靜脈阻塞，切開縫合近心端下腔靜脈，遠心端下腔靜脈與Gore-tex血管端吻合。切斷主肺動脈，關閉近心端，將肺動脈切口擴大至上腔，在Gore-tex血管的另一端進行側吻合。術后逐漸停機，開窗取決于肺動脈壓和循環。Gore-tex血管直徑為18mm～22mm。2例患者因房室瓣膜成形術阻塞上升主動脈而發生心臟驟停。開窗7例，其大小4.0mm～4.4mm。

1.3 觀察指標

記錄主要手術、體外循環時間、主動脈阻斷時間、ICU術后時間、呼吸機使用時間、胸腔引流時間等。

2.1 手術相關情況

體外循環平均持續時間（124.3±28.7）min，2例瓣膜成形術和7例開窗。平均動脈血氧飽和度為（97.8±2.0）%，呼吸機運行時間為（23±12.4）h，ICU住院時間為（4.4±1.7）d，住院時間為（32.5±21.6）d，胸腔引流時間（9.8±6.3）d。

2.2 ICU血管活性藥用量和胸腔引流液情況

所有患者在ICU接受多巴胺和鈣劑治療，17例接受腎上腺素治療，13例接受米力農治療。記錄ICU胸腔引流液總量，3例胸腔引流總量≥1800ml。單因素分析表明，呼吸機使用時間≥24h、術后血漿劑量≥2000ml、住院≥20d是胸腔引流總量增加的危險因素。

2.3 術后心功能

出院前，心臟超聲檢查顯示吻合口順暢，房室無反流，改善臨床癥狀及活動耐受性，心功能恢復至NYHA心功能Ⅰ級～Ⅱ級。

2.4 術后并發癥

無住院死亡，術后胸腔引流時間≥7d13例；術后心律失常7例，其中術前心律失常4例，不影響患者康復，未進行預處理，其余3例出院時心律恢復正常，無植入起搏器病例；出血再手術2例；1例切口愈合不良。

2.5 延長ICU住院時間的危險因素

ICU住院時間≥7d分為延長組與正常組，延長組16例，正常組14例。單變量分析確定危險因素包括術前心律失常、體外循環時間超過120min、術后血漿應用量大于2000ml、無開窗、胸腔引流時間≥7d。

Fontan手術是一種姑息性醫療手術，主要用于兒童患者，成人患者通常不適合做手術。TCPC組準備充分，未發現死亡病例，術后心功能分級（NYHA）表明大多患者心功能有一定改善。其他研究的結果也類似。1990年，一些研究人員開始使用心外導管治療單心室疾病。目前，由于該方法具有明顯優點，所以在世界范圍內得到了廣泛應用。心外導管內血流呈線性，阻力小，血流動力學效果好，避免心房縫補擴張，減少心律失常，降低血栓發生率及體外循環依賴性。由于心外導管缺乏生長能力，主要用于老年人，該組在成人患者心外管道法TCPC治療中表現良好。

與嬰幼兒相比，成人單心室病變肺動脈發育已初具規模，心室負荷高，持續時間長，嚴重受累。在本研究中，血管活性藥物在術后ICU開始時積極使用，以維持循環和心功能。通過增加血壓、聯合膠體和加強利尿，可顯著促進術后恢復，減少呼吸機使用時間及ICU停留時間。

該研究報道，對成人患者的隨訪顯示，術后心功能下降，房室瓣反流增加，心律失常發生率高等。本研究中，在無明顯房室瓣反流的成人中，TCPC治療后心功能顯著恢復，心律失常發生率降低[2]。這可能與體外循環時間短、心內手術少、房壁縫合少、預防傳導束損傷有關。

Fontan術后死亡的典型危險因素為肺動脈壓>15mgHg、年齡小、內臟移位、房室瓣、未開窗及體外循環延長等，證實了延長兒童住院的危險因素。本研究中，影響成年患者術后恢復的因素有：術前心律失常、體外循環時間大于120min、術后血漿劑量大于2000ml、未開窗、導管持續≥7d是ICU恢復延遲的風險因素。開窗能增加心室預負荷及心率，避免發生急性紫紺。成人和嬰兒延遲康復的主要危險因素是胸腔引流增加。開窗適用于高危患者，手術開始時，肺動脈阻力的增加導致右向左分流，中心靜脈壓降低，心包與胸腔引流液滲出減少。開窗能縮短胸腔積液持續時間。

術前心律失常是死亡早期主要因素。本組成人患者術前有4例發生心律失常，單因素分析表明，術前心律失常是延遲ICU康復的危險因素。成人患者有嚴重的心內損傷，更易損害傳導功能，心律失常發生率高。心律失常是Fontan手術失敗的主要因素，其他研究也證實了這一假設。

綜上所述，成人單心室患者仍需建立Fon-tan周期以維持需求。本研究證實，成人TCPC有良好的早期療效和心功能康復，在ICU早期應用血管活性藥物維持循環能改善患者康復結果，但長期臨床療效需進一步研究。

參考文獻

[1] 王曉景.心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術治療復雜先心病的療效分析[J].世界最新醫學信息文摘，2018，33（68）：814-818.

[2] 張燕搏.成人先天性心臟病心外管道全腔靜脈肺動脈連接術后早期臨床結果[J].中國胸心血管外科臨床雜志，2015，22（9）：816-820.