薛博瑜：原發性膽汁性肝硬化

本刊記者:陳詞

記者問：原發性膽汁性肝硬化（PBC）為什么要改為原發性膽管炎？

薛博瑜教授：PBC原名叫做“原發性膽汁性肝硬化”，這名字有時過于令人擔憂，所以現在改名為“原發性膽汁性膽管炎”。因為許多PBC的病人，從臨床檢驗指標和形態學的改變看還沒到肝硬化的程度，說你是“膽汁性肝硬化”，患者心理上有極大的陰影。其后專家討論覺得PBC的基本病理是毛細膽管炎，進一步發展才變成肝硬化，最近就把名字修正為“原發性膽汁性膽管炎”。對慢性肝病來說，有一大塊是病毒感染性肝病，如甲型肝炎、乙型肝炎、丙型肝炎等。目前由于很多的治療方法的進步，發病率在逐漸下降。如丙型肝炎，原來只是干擾素有效，治愈率有限，目前有新的口服抗病毒藥物，丙肝病毒的感染幾乎被控制了。乙型肝炎的抗病毒治療也有新的進展。非感染性肝病越來越受到重視，如脂肪肝、PBC或者其他免疫性肝病。PBC的發病率大概在492/10萬左右，但是近期由于檢驗手段先進，很多患者被發現了，所以說該病并非罕見。

記者問：PBC的高發人群一般是哪些人呢？

薛博瑜教授：PBC的病因和發病機理尚未明確，但是有幾個大家公認的因素與發病有關，如遺傳、環境因素、感染、性激素水平等。高發人群為女性，特別是中年女性發病率比較高，男女比例大概為5：4，可能與體內的性激素水平有關系。

記者問：易患人群在日常生活中怎樣做到早預防早治療呢？

薛博瑜教授：PBC早期很多患者沒有癥狀，我們要告訴中年女性有可能得這個病，而且這個病治療起比較棘手，因此定期體檢非常重要；其次是重視相關的臨床表現，如疲勞、乏力、皮膚瘙癢、消化吸收不良；檢查發現膽汁淤積的表現，包括堿性磷酸酶（ALP）和r-谷氨酰轉肽酶（r-GT）升高，一般高于正常值上限的3～5倍，轉氨酶輕度或中度升高；抗線粒體抗體（AMA)陽性是最突出的免疫異常指標。因為是跟自身免疫相關，還會合并自身免疫功能失調的疾病，如有80%的患者合并干燥綜合癥，其他還有系統性紅斑狼瘡、自身免疫性甲狀腺炎等。PBC還會出現很多肝外的表現，比如關節疼痛，也要考慮可能是到這個病。所以我們要先了解PBC常見的臨床表現，及時去做相關的檢查。

記者問：那主要有哪些相關的檢查呢？

薛博瑜教授：相關檢查主要有兩部分。第一部分是常規的生化檢查，檢查肝功能。肝功能的異常主要表現在膽道梗阻酶譜的異常升高，第一是堿性磷酸酶，第二是谷酰胺轉肽酶，這兩個酶在發生PBC時常同步增高到正常值上限的3-5倍。但是升高到正值的10倍以上，我們就要高度懷疑有肝膽系統的惡性腫瘤。反應肝細胞損傷的酶，如谷丙轉氨酶、谷草轉氨酶輕中度升高是正常的。第二部分就是自身免疫功能異常的指標，抗線粒體抗體（AMA）陽性是最突出的免疫異常指標，AMA-M2陽性診斷PBC的敏感和特異度指標。如果做一個影像學的檢查，肝臟會有損害，進一步發展會出現肝硬化的影像學的改變。

記者問：目前我們中醫藥在PBC方面的治療方面是怎樣的？

薛博瑜教授：近二十年中醫藥治療PBC越來越受到關注。古代中醫文獻沒有PBC的病名，但是中醫的“脅痛”“黃疸”“癥結”“鼓脹”等疾病與PBC關系密切。目前唯一被認為有效的西藥就是熊去氧膽酸，但是該藥只能改善病人的臨床癥狀，縮短病程，并不能夠完全影響疾病的發展。近期中醫藥治療PBC越來越受到重視。學習和繼承中醫古代文獻里面和PBC相關的疾病的認識，結合自己的臨床經驗，很多中醫包括我自己都在對該病進行治療，中醫也有一定的辦法。第一要認識它，中醫認為它的病因是什么？原來PBC叫原發性膽汁性肝硬化，現在叫原發性膽汁性膽管炎，PBC其實是比較容易發展成肝硬化的，所以中醫認為它有一個病理基礎就是正氣不足，正虛，肝脾腎虛，有的研究說可能是肝脾虛多，有的認為腎也虛，特別是形成肝硬化了，因為腹部有一個包塊，所以中醫認為肯定跟正虛有關系，在《黃帝內經》里面就談到“癥結”，相當于肝硬化、腹部惡性腫瘤等疾病，提出“勇者氣行則已，怯者留而為病”。勇者就是正氣充足的人，怯者就是正氣虧虛的人，所以正虛很重要。除了正虛之外，如果出現黃疸，現在很多研究認為與氣血的不通暢，就是我們通常講的血瘀有關系；瘀血阻滯出現黃疸的時候，還會兼有濕邪，所以這種病人經常表現為身體沉重，食欲減退，提示濕濁困遏的情況比較明顯。所謂黃疸就是出現鞏膜和皮膚發黃，小便黃，要區分“陽黃”“陰黃”的不同，陰黃、陽黃是中醫對黃疸的認識。黃疸是濕熱引起的，通俗講熱比較多，黃色的鮮明像橘皮，同時有濕熱內盛的表現，稱為“陽黃”；黃疸是寒濕引起的，黃色晦暗像煙熏，同時有陽氣不足的表現，稱為“陰黃”。PBC可以必須為陰黃或陽黃，也可以沒有明顯的寒和熱，明代有個醫生叫張景岳，提出一種黃疸叫做“膽黃”，他這種描述與我們現在對PBC引起黃疸的認識很有啟發。我們在治療PBC的時候，要從兩個方面來考慮，一是要扶正，補脾健脾，柔肝益腎，兼補氣血；二是要祛除致病因素，中醫稱為祛邪，要化瘀、祛濕、行氣，具體還要根據不同的病人采取靈活的治療方法。