左側外陰外毛根鞘癌一例

徐子雪，馬恒

圖1 T1WI橫軸面平掃示左側大陰唇區斑片狀等T1信號(箭)，大小約2.5 cm×1.1 cm。 圖2 T2WI橫軸面平掃示病灶呈稍長T2信號(箭)。 圖3 增強掃描T1WI橫軸面示病灶明顯較均勻強化(箭)。 圖4 鏡下見囊腔樣結構和腫瘤的實性小葉成分(HE，×100)。

病例資料患者，女，61歲，8年前發現左側大陰唇腫物，直徑約2 cm，逐年緩慢增大，半個月前于外院行外陰腫物切除術，為求進一步治療，門診以“外陰腫物”入院，盆腔增強MR(3T)：左側大陰唇區見斑片狀等T1稍長T2信號，大小約2.5 cm×1.1 cm，增強掃描明顯較均勻強化(圖1～3)。

手術：行外陰病灶擴大清除術。腫物呈不完整組織一塊，大部分為脂肪，大小約7 cm×4 cm×3 cm，上附皮膚，皮膚面積約5 cm×3 cm。切面灰白質硬，向脂肪浸潤，大小約2.5 cm×2 cm×1 cm。術后病理所見：符合外毛根鞘癌，侵及真皮網狀層，局灶見膿腫形成，四周水平切緣及基底切緣陰性(圖4)。

討論外毛根鞘癌，又稱增生性外毛根鞘囊腫(proliferating trichilemmal cyst，PTC)或毛發瘤，是一種罕見的向毛囊外根鞘分化，并具有局部侵襲性的低度惡性的皮膚附件腫瘤，可能是起源于創傷或慢性炎癥病史之后的毛發囊腫[1]。它通常是一個孤立病變，最常見于老年婦女，對于發病部位，90%位于毛囊集中的區域，如頭皮，10%發生在背部、手腕、外陰、鼻子、恥骨、肘部和胸部[2-3]。外陰PTC非常罕見，據筆者所知，國內文獻報道對于外毛根鞘癌的報道較少，并且對于其影像學表現，以前的文獻更只是提供了有限的信息。

外毛根鞘癌的典型影像學表現為MR上T1WI均勻等信號，T2WI均勻/不均勻高信號，增強掃描明顯均勻/不均勻強化。這種特征性MR表現與其病理特征是相吻合的。腫塊在T1WI是等信號，這一特征有助于區分毛膜類腫瘤與其他皮下腫瘤，如表皮樣囊腫、皮樣囊腫、血管瘤、脂肪瘤、纖維性腫瘤或血管內皮瘤等。另外，T2WI不均勻強化提示該腫瘤由兩部分組成：增強的大部分實性小葉和無強化的小囊腔。本病例的突出特點是腫瘤位于外陰這一罕見位置。外毛根鞘癌應該與惡性增殖性外毛根鞘腫瘤、皮膚鱗狀細胞癌和皮脂腺癌相鑒別。這幾種腫瘤的影像學表現極為相似，但可以從病理學和組織學上進行鑒別。PTC的病理特征應該是大的分葉狀結構與間質之間的間隙、缺少透明帶、缺少細胞橋以及腫瘤巢中透明細胞數量的減少，這是與惡性增殖性外毛根鞘腫瘤最重要的鑒別點[4-5]。除了分葉狀結構和驟然轉換的囊性腔隙外，高分子角蛋白和原癌基因蛋白在PTC與陽性細胞的分布也有別于皮膚鱗癌。前者的陽性細胞主要分布于癌巢中央角化區與周邊瘤細胞之間的中間區，其特殊分布提示其外毛根鞘來源，后者的陽性細胞亦主要分布于癌巢的周邊區，且隨著分化程度的減低而表達增強[6]。皮脂腺癌的組成成分主要是多泡性泡沫細胞，脂肪染色陽性，也不難與PTC鑒別。

總之，影像學表現來說，T1WI均勻等信號可以特征性提示為毛發類腫瘤，包括毛膜囊腫(TC)、增殖性毛膜腫瘤和惡性增殖性毛膜腫瘤，并將這些腫瘤與其他皮下腫瘤區分開來。T2WI上不均勻稍高信號和增強掃描的無強化區是TC的特征。對于后兩者，雖然具有相同的影像學特征，但T2WI不均勻/混合信號、不同厚度的壁和壁結節的顯著增強、大尺寸(>5 cm)、快速增大、不規則邊緣和對周圍結構的侵犯等發現可能指示惡性增殖性毛膜腫瘤。治療上，外毛根鞘癌屬于低度惡性腫瘤。故手術切除是首選的治療方法。切除時范圍應較之腫瘤邊緣有所擴大，以免復發。若短期內腫瘤迅速增大、破潰，表明存在擴散或轉移的可能，還應尤其注意檢測區域性淋巴結情況。