左頸部及腋窩淋巴管瘤合并冬眠瘤一例

王慧崢，張金鑾，孫夢圓，陳文

病例資料患者，女，27歲。因發現左胸部外側腫塊6月余，左頸部腫塊一周余就診?；颊?個月前發現左胸部外側腫物，未覺增大，無胸痛、胸悶、氣促，當時未行特殊診治。一周前左頸部出現腫塊，無多食易饑餓感，無乏力、消瘦。實驗室檢查及體格檢查未見明顯異常。專科情況：左側頸部可觸及一5.0 cm×4.0 cm結節，表面光滑，界清，質韌，無壓痛，不隨吞咽上下移動。頸部MRI檢查：左鎖骨上下區、左腋窩多發囊性T1WI等、低信號灶(圖1)，STIR呈高信號(圖2)，其內信號不均，病灶邊界清楚，形態不規則，部分呈蔓狀，大小約6.7 cm×2.9 cm×5.0 cm，增強掃描均未見明顯強化(圖3～5)。診斷：左鎖骨上下區、左腋窩多發囊性病灶，淋巴管囊腫可能性大。術后病理：左腋窩及左頸部為灰黃灰紅色軟組織，切面實性、質軟，另見薄壁囊腔數個，內容灰紅清亮液。病理診斷：(左頸部及左腋窩)淋巴管瘤，周圍見具多泡狀嗜酸性寬大胞漿的脂肪細胞(圖6)，考慮為合并冬眠瘤。

圖1 頸部MRI橫軸面T1WI圖像。頸根部前外側區見條形、類圓形囊性等、低信號灶(長箭)，囊性灶下方可見異常高信號灶(短箭)，略低于脂肪的信號，邊界不清，形狀不規則，呈蔓狀生長，其內可見分隔。 圖2 橫軸面STIR序列示囊性灶呈高信號(長箭)，其內信號不均，病灶境界清楚，形態不規則，部分呈蔓狀，可見多條分隔；囊性灶下方的異常信號灶信號降低(短箭)，略高于皮下脂肪信號。 圖3 頸部MRI橫軸面LAVA增強T1WI壓脂相示囊性灶未見明顯強化(長箭)，類脂肪樣低信號灶的脂肪成分無強化(短箭)，其內可見呈流空信號的供血血管及細線狀的分隔強化。圖4 橫軸面LAVA增強T1WI壓脂相示類脂肪信號灶呈高信號，內可見低信號的條帶狀流空血管影(箭)。圖5 冠狀面LAVA增強T1WI壓脂相示類脂肪樣低信號灶無強化，線樣分隔強化(箭)。 圖6 鏡下見具多泡狀嗜酸性寬大胞漿的脂肪細胞(HE，×400)。

討論冬眠瘤，又稱棕色脂肪瘤，是一種罕見的良性脂肪組織腫瘤，起源于胎兒殘留的棕色脂肪組織，它是由顆粒狀的多發空泡細胞質的棕色脂肪細胞和白色脂肪混合構成[1]，本例病理表現為具多泡狀嗜酸性寬大胞漿的脂肪細胞。1906年被Murphey等首次描述并稱之為“假脂肪瘤”，1914 年由Gery命名為冬眠瘤[2]。冬眠瘤的發病機制尚未明確[3]，患病人群是以年輕人為主，男性比女性略多見，臨床多表現為生長緩慢的無痛性腫塊，當腫瘤壓迫鄰近神經、血管等，可出現明顯臨床癥狀，本例為年輕女性，無明顯臨床癥狀。病灶常發生于棕色脂肪組織正常分布區域，最常見的是成人大腿，其次為肩背部、頭頸部，偶見于胸壁、腹膜后、腘窩，質地軟，能移動[4]，本例發病部位為頸根部前外側區，此處為淋巴管瘤的好發部位。

冬眠瘤在CT和MRI上均表現出一定的特征性，CT上表現為邊界清晰的分隔樣介于脂肪和骨骼肌之間的密度影，類似或略高于皮下脂肪密度，沿著肌肉間隙蔓延生長，其內多見點條帶狀的血管走行。增強掃描病灶內可見血管強化，細線狀的分隔及包膜也可見強化。MRI表現：T1WI和T2WI上呈類似或略低于正常脂肪的信號，壓脂序列腫瘤信號呈不完全脂肪抑制降低，病灶信號略高于皮下脂肪信號[5]，這可能是由棕色脂肪的存在所致，內可見非脂肪性的間隔和呈流空信號的供應血管；增強掃描腫瘤內可見線狀分隔及包膜強化。本例MRI表現與上述影像表現相類似。PET可見放射性濃聚有助于診斷[6]。

淋巴管瘤是一種較少見的淋巴系統良性腫瘤[7]，其影像表現特征性較明顯，診斷并不困難，但當淋巴管瘤合并冬眠瘤時，常會因為僅關注到淋巴管瘤而忽略冬眠瘤，對診斷思路產生影響導致誤診或漏診。當兩個病灶位置接近，如本例兩者在頸根部前外側區，且有淋巴管瘤的影像學特征和冬眠瘤的特征時，要考慮到淋巴管瘤合并冬眠瘤的可能，不要將冬眠瘤誤認為是頸部肌間隙的脂肪組織增多。

冬眠瘤應與脂肪瘤相鑒別，后者影像學上CT值與脂肪相似，MRI檢查腫瘤內無非脂肪性間隔[8]，本例MRI典型表現為略低于脂肪的高信號背景下見線條樣等或低信號影，增強后呈線樣分隔強化。

冬眠瘤可手術切除，且術后基本無復發及轉移[9]，準確的影像診斷可以為臨床提供更優的治療和手術方案，更有利于患者疾病的預后。