《請您診斷》病例155答案：小腦幕孤立性纖維瘤

王天達，席海蛟，袁濤，婁蕾，全冠民

病例資料患者，男，66歲。3個月前無明顯誘因出現走路不穩，反應遲鈍，小便失禁，無惡心嘔吐，無發熱抽搐。患者自發病以來精神較差，飲食及睡眠不良，體重稍減輕。專科體檢：四肢肌力及肌張力正常，膝腱反射正常，雙側巴氏征陰性，克氏征陰性。常規實驗室檢查及胸片無異常。

MRI平掃及增強：后顱窩中線偏右側見一實性為主的較大混雜信號腫物，大小4.6 cm×5.9 cm×4.8 cm，與小腦幕-大腦鐮后部相連，擠壓小腦、腦干及第四腦室，第四腦室受壓變窄，幕上腦室擴大。上述腫物實性成分呈T1WI等/稍高、T2WI混雜信號、FLAIR高信號(圖1～3)，DWI呈不均勻稍高信號，ADC值減低，平均ADC值604.1×10-6mm2/s(圖4～5)；瘤內少量類圓形囊性成分，呈T1WI低信號、T2WI及FLAIR高信號；增強掃描顯示病變實性成分及囊壁呈不均勻明顯強化，與小腦幕相連(圖6～7)。影像學診斷：顱后窩腫瘤，考慮腦膜來源。

圖1 T1WI平掃示病灶呈低信號，周圍腦組織及第四腦室受壓。 圖2 橫軸面T2WI示病灶呈混雜信號。 圖3 橫軸面T2-FLAIR示病灶呈高信號。圖4 DWI示病灶局部呈稍高信號。 圖5 ADC值局部稍減低。 圖6 橫軸面增強掃描示囊壁及實性部分呈明顯強化。 圖7 冠狀面增強T1WI可見腦膜尾征。 圖8 鏡下瘤細胞呈梭形，可見纖維組織(HE，×100)。圖9 免疫組化示CD34染色陽性(×200)。

手術及病理：腫瘤基底位于小腦幕，向右下延伸，大小約4.8 cm×5.2 cm×4.5 cm，與周圍腦組織分界不清，質韌，血供豐富，周圍腦組織受壓，無明顯水腫。鏡下腫瘤細胞為梭形或卵圓形，呈束狀排列，細胞疏松、致密區交替存在，疏松間質區可見膠原纖維組織及增生血管(圖8)。免疫組織化學染色： CD34(+)、Bcl-2(+)、CD99(+)、CEA(-)、CKpan(-)、Desmin(-)、EMA(-)、GFAP(-)、Ki-67(10%)、NF(-)、PR(-)、Vimentin(+)。病理診斷：孤立性纖維瘤，WHO Ⅲ級。

討論孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumors，SFT)是一種間葉來源、較少見的梭形細胞腫瘤，Klemperer 1931年首次報道[1]。SFT可發生于全身各個部位，顱內者較少見，約占全身SFT的11%[2]及顱內腦膜相關腫瘤的0.09%[3]。2021年WHO中樞神經系統腫瘤分類將其劃分為間葉性非腦膜上皮腫瘤，分級為Ⅰ～Ⅲ級，并將既往所謂血管外皮瘤(hemangiopericytoma，HPC)合并于SFT[4]。既往文獻報道的顱內SFT主要位于幕上，額頂葉及中線旁多見，顱后窩者較少，主要位于小腦幕附近。筆者檢索到的文獻中，共89例顱內SFT，其中幕下SFT占34%。幕下SFT可發生于20～78歲，多為50～60歲，男女之比為1.3:1。臨床癥狀與腫瘤部位有關，通常表現為占位及顱內高壓等癥狀，如頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、癲癇，幕下SFT可出現聽力障礙、步態不穩和腦干受壓等癥狀[5]。本例患者發病年齡較大，腫瘤基底位于小腦幕，臨床表現為步態不穩及腦干受壓癥狀，與既往報道一致。

SFT典型病理表現為大小一致的梭形或卵圓形細胞，以所謂“無固定結構”方式排列，瘤細胞間可見玻璃樣變的膠原纖維，部分病灶內夾雜較多管壁厚薄不均的小血管，且含膠原纖維豐富的少細胞區與富腫瘤細胞區交替排列[6]。本例光鏡顯示瘤細胞呈梭形，瘤細胞間夾雜膠原纖維，符合典型病理表現。SFT免疫組織化學染色特點為CD34及Vimentin彌漫陽性，CD99、Bcl-2大部分表達陽性。既往研究[7]認為CD34可能與腫瘤惡性度相關，惡性SFT往往缺乏CD34免疫應答，而P53、Bcl-2和Ki-67過度表達。本例Ki-67及Bcl-2高表達，提示本例惡性度較高。

顱內SFT影像學表現具有一定特征性，并反映其病理學特點。一般特點：腫瘤呈類圓形或分葉狀單發腫塊, 大小為1.2～7.0 cm，平均3.5 cm[8]，可見包膜或假包膜樣結構，大多數邊界清晰。本例位于幕下，呈與腦膜相連的較大腫塊，與既往報道一致。CT特點：平掃可呈等、稍高及高密度，鈣化少見，增強掃描呈明顯均勻或不均勻強化。其內部等密度、稍高密度可能由于含有豐富的膠原纖維，而高密度則可能與其豐富的梭形細胞及排列方式有關[7]。MRI形態學特點：T1WI為等或稍低信號，T2WI為等信號或稍高信號中存在結節狀或片狀低信號，低信號可能是由于瘤內致密排列的膠原纖維，而富腫瘤細胞區呈稍高信號，腫瘤粘液變性、壞死及血管間質則呈高信號，T2WI高、低混雜信號即表現為“陰陽征”[8-9]，并可見流空血管信號。SFT增強掃描呈不均勻明顯強化，T2WI低信號對應區域明顯強化為其特征。MR功能成像特點：DWI為高信號，ADC信號降低，可能由于局部細胞排列密集。本例病理檢查顯示腫瘤細胞聚集，部分區域擴散受限。擴散張量成像(diffusion tensor imaging，DTI)顯示腫瘤各向異性分數(fractional anisotropy，FA)值降低、鄰近纖維束受壓移位，但未見中斷及破壞[10]。MRS表現為Cho峰明顯升高，NAA峰顯著下降，Cho/Cr和Cho/NAA比值明顯升高，部分可出現Lac峰及Lip峰或mI峰升高，符合惡性或高級別、以及腦外腫瘤特點。灌注加權成像(perfusion weighted imaging，PWI)提示腫瘤為富血供，其相對腦血容量可達鄰近腦實質7.5倍[11]。本例可見“陰陽征”，DWI局部擴散受限，符合文獻報道。

幕下SFT少見，需與以下疾病鑒別：①腦膜瘤：T2WI呈均勻等信號，瘤內鈣化及瘤周骨質增生較常見，增強掃描呈明顯均勻強化，常見“腦膜尾征”。而SFT的T2WI信號常不均勻，低信號區強化明顯，腦膜尾征少見。②轉移瘤：多位于幕上，病變可呈實性或囊實性，呈T1WI低信號，T2WI高信號，可見不均勻及明顯強化，瘤周水腫常見。③高級別膠質瘤：多見于中老年，CT為混雜密度，瘤周水腫明顯。MRI表現為T1WI、T2WI不均勻信號影，瘤內常見出血壞死，增強掃描以不規則花環狀強化為特征。

總之，幕下SFT少見，其影像學特點為與腦膜相連的富血供腫塊，病變較大、密度及信號混雜、強化明顯，“陰陽征”或“流空血管征”具有一定提示作用。