劉書婷 佟麗波
佳木斯大學附屬第一醫院,黑龍江省佳木斯市 154000
縱觀國內外,先天性雙子宮病例較罕見,現就我科意外發現1例先天性雙子宮單宮頸患者,單側子宮并發子宮腺肌病1例做出以下報告。
患者女,49歲,因“月經周期紊亂伴經期延長2年余”收入院,患者平素月經規律,初潮13歲,經期3~5d,周期30d,色量正常,無凝血塊,痛經(-),末次月經:2021年9月4日。患者訴2年前無誘因出現經期延長至2個月,淋漓不盡,色鮮紅,伴下腰墜痛。半年前于當地醫院行彩超:子宮內增厚,子宮肌瘤,建議手術治療,患者未允,給予刮宮,后口服麒麟丸及地屈孕酮片后血止,后經期紊亂,月經周期延長至2~3個月,近2個月應用地屈孕酮片調經后月經規律來潮。2021年9月27日為求進一步診療于我院門診急診做彩超:考慮先天性子宮發育異常,雙子宮;偏右側子宮飽滿,子宮宮肌回聲不均,考慮腺肌癥合并腺肌瘤及肌瘤;偏左側子宮宮肌回聲不均,考慮結節。建議入院治療,以“子宮腺肌病”收治入院。入院完善相關輔助檢查,婦檢:外陰發育正常,陰道可見一縱隔,陰道縱隔近宮頸處有一缺損,約容納1指,宮頸肥大,糜爛,觸之出血,可見少量黃色分泌物,無異味,右側子宮增大,如手拳大,活動度可,左側子宮常大,雙側附件觸及不清。輔助檢查:2021年9月27日 彩超:考慮先天性子宮發育異常,雙子宮;偏右側子宮飽滿,子宮宮肌回聲不均,考慮腺肌癥合并腺肌瘤及肌瘤;偏左側子宮宮肌回聲不均,考慮結節。雙腎彩超:左腎發育稍異常,但功能尚存在,其余檢查無異常。完善術前準備后請泌尿科臺上會診安插輸尿管支架。待麻醉滿意后遂行腹腔鏡經腹雙子宮切除術+雙側輸卵管切除術+盆腔粘連松解術+盆腔引流術,術中見雙子宮(見圖1),右側子宮飽滿偏大,9cm×8cm×7cm大小,左側子宮8cm×5cm×4cm,膀胱粘連包裹于兩子宮分界并于后方與直腸粘連,范圍6cm×4cm,粘連延伸至右側卵巢及子宮后壁及部分腸管,粘連致密,左側卵巢萎縮變小,雙側輸卵管未見明顯異常。小心分離粘連遂行腹腔鏡下雙子宮+雙側輸卵管切除術,電凝切開陰道中隔,舉宮杯上舉子宮,雙極鉗電凝并單極電切鉤切斷左側輸卵管系膜,雙極鉗電凝并單極電切鉤切斷左側輸卵管峽部及卵巢固有韌帶,同法處理對側。雙極鉗電凝并單極電鉤切斷左側子宮圓韌帶,同法處理對側。雙極鉗電凝并單極電鉤切斷子宮動靜脈,同法處理對側。分離膀胱與子宮及直腸粘連,打開闊韌帶前葉,打開膀胱反折腹膜,小心分離粘連下推膀胱至宮頸外口水平,分離直腸與子宮后壁粘連,雙極鉗電凝并單極電構切斷左骶韌帶,同法處理對側,舉宮杯持續上舉子宮及宮頸,電鉤沿舉宮杯緣環切陰道穹窿,取出雙子宮,送冰凍病理。冰凍病理結果回報:雙子宮內增生性宮內膜伴水腫。術畢。術程順利,麻醉滿意,未輸血,患者清醒,安返病室。術后第2天排氣排便,拔出引流管,術后第3天出院。

圖1 術中所見雙子宮
先天性生殖器官起源于不同始基, 胚胎時期, 副中腎管發育, 中腎管退化, 副中腎管縱行的上段和橫行的中段演變為輸卵管;匯合在一起的下段、融合為1個管道,演變成子宮及陰道的穹窿部。陰道的其余部分由竇結節處的內胚層增生形成陰道, 妊娠18周時, 陰道板再形成管腔。24周時才完全形成陰道, 若雙側副中腎管會合后未能向尾端伸展, 即形成先天性無陰道, 若兩側副中腎管完全未會合, 各自發育, 可形成兩個子宮。由于雙側副中腎管在胚胎發育過程中完全沒有融合,雙子宮是一種相對罕見的女性生殖道先天性畸形[1-2]。根據異常融合的程度,雙子宮可以合并雙子宮頸和(或)雙陰道畸形。女性生殖道實質從苗勒管和泌尿生殖竇的上皮發展而來[3]。苗勒管源自中間中胚層,由上皮細胞和間充質細胞組成[1]。苗勒管的發展包括規范、內陷和伸長。在妊娠第8周左右苗勒管的末端連接在一起。中線上皮隔膜暫時將2個相鄰苗勒管的管腔分開。在第9周,中線隔膜消失很大程度上導致中線子宮陰道管的形成。大約在妊娠12周時,基底膜消失使、子宮形成。在14~15周時,子宮體和子宮頸中的腺體形成最初出現。發現初級腺體遠離子宮底,這證明第一個形成的腺體可能是宮頸腺體[4-5]。根據胚胎學觀察,可以推測雙子宮的2個子宮腔具有相同的病理變化風險。
本病例患者患有單側子宮腺肌病,病因至今不清楚,目前多數研究者認為子宮腺肌病是基底層子宮內膜侵入到肌層生長所致。本病多見于30~50歲經產婦,是雌激素相關性疾病。該患者無生育要求,告知患者可先行保守治療,患者懼怕疾病復發,要求行微創手術切除子宮。腹腔鏡微創, 行雙子宮單宮頸切除[6]。與傳統開腹手術相比較,腹腔鏡手術具有創傷少, 易于操作, 外形美觀且住院時間短等優點,是將來開展治療先天性生殖道發育畸形的一種可靠選擇。