三維可視化重建輔助診治腹膜后巨大脂肪肉瘤1例報告

郭秋夢，楊 春，李佶松，王進舉

(四川省醫學科學院·四川省人民醫院 a外科，b胃腸外科，c血管外科，四川成都610072)

患者，男，64歲，因“發現腹部包塊2月，腹痛10余天”于2021年3月19日入院。2月前患者發現上腹部拳頭大小包塊，伴腹脹，病程中腹部包塊逐漸增大，10余天前出現陣發性腹部隱痛，伴有排便困難。患病以來食欲、睡眠、精神差，近2月體重下降15kg。入院查體：腹部膨隆，中上腹捫及一大小約25 cm×25 cm包塊，質軟，形態規則，移動度欠佳，包塊上緣壓痛，無反跳痛。入院后完善輔助檢查。肝腎功：白蛋白33.5 g/L，余無明顯異常。血常規、凝血功能、腫瘤標志物未見明顯異常。全腹增強CT：腹腔內見一巨大混雜密度影，大小約181 mm×255 mm×120 mm，其內脂肪成分為主，可見分隔、少許實質成分，鄰近結構推擠受壓，局部與右腎分界不清，增強掃描可見實性成分強化，病灶由右腎動脈分支供血(圖1)。三位可視化重建提示：腹部病灶體積約4468cm3，病灶與腎臟、肝臟、降結腸、骨骼、胰腺、胃十二指腸關系密切(圖2)。腎動態顯像：雙腎小球濾過功能中度減低，右上尿路引流梗阻，右腎積水征象，左上尿路引流通暢。NRS2002營養評分為4分，入院即予以腸內營養支持至術前1天。術前經過多學科會診(MDT)，討論治療方案為：①初步考慮為腹膜后巨大脂肪肉瘤，首選手術完整切除，如病理結果證實為脂肪肉瘤且有殘留病灶，術后可行輔助治療，若無法完整切除，則行減瘤術并獲取病理標本。②結合三維可視化重建(圖2)，腫瘤與右腎及右側輸尿管關系密切，腎動態顯像提示雙腎小球濾過率均中度減低，建議盡最大可能保腎。若輸尿管限制手術進行，可先行輸尿管橫斷，腫瘤完整切除后一期吻合。

圖1 腹部增強CT a：冠狀位；b橫斷位

圖2 三維重建 a：正面觀；b：背面觀。橙色表示腫瘤，褐色表示肝臟，紅色表示動脈，淺藍色表示動脈，深藍色表示脾臟，紫色表示腎臟，綠色表示輸尿管，白色表示胃腸道；圖2b隱藏骨骼、肝臟。

2021年3月29日患者于全麻下行手術治療切除腫瘤。術中見：右側腹膜后間隙見巨大腫瘤，上至肝臟臟面，下達盆腔，腫瘤與下腔靜脈、右腎動靜脈、右輸尿管、右腎、腸道等多個臟器關系密切，分界較清楚。術中完整切除腫瘤，無臟器聯合切除。標本大小36 cm×27 cm×13 cm，帶有完整包膜，切面灰黃、實性、質軟，局部呈魚肉狀(圖3)。病理檢查結果：形態考慮為脂肪肉瘤。MDM2基因狀態：(+)，有擴增。患者術后恢復良好，無不良并發癥，術后9天出院。術后1月電話隨訪，患者訴無腹部不適，排便通暢，切口愈合良好。術后3月患者門診復查腹部增強CT提示腹腔未見占位病變，腹膜后間隙未見腫大淋巴結。術后9月電話隨訪，患者訴無任何不適，營養狀況良好，大小便無異常。

圖3 術中圖片 a：腫瘤切除后的腹腔，可見腸道被推擠移位；b：組織標本，腫瘤完整切除，包膜完整

討論脂肪肉瘤是脂肪細胞來源的惡性腫瘤，是較常見的軟組織肉瘤亞型之一[1]。其中，位于腹膜后的脂肪肉瘤十分罕見，占所有惡性腫瘤的0.15%以下[2]，且早期無特殊臨床表現，一般腫塊逐漸長大至體表或壓迫腹腔臟器才引起重視。

CT是腹膜后肉瘤最常用的成像檢查[3]，可顯示腫瘤的位置、大小、形態、邊界、密度、腹腔和腹膜后淋巴結腫大及遠處轉移情況[4]。然而，增強CT是二維圖像，無法立體、全面的顯示腫瘤及周圍血管。三維可視化重建技術是利用軟件將增強計算機斷層掃描CT二維圖像重建成三維可視化模型，可以全維度旋轉、任意縮放、任意組合顯示，清楚顯示腫瘤形態的大小及形態、血管走行及形態、腫瘤與臟器及血管解剖關系、侵犯情況[5,6]。本病例利用三維可視化重建技術，術前充分了解腫瘤與周圍臟器及血管毗鄰關系，提前提出了手術路線規劃，術中可依照三維可視化重建圖形有的放矢地解剖和規避風險。

化療對腹膜后脂肪肉瘤無明確效果，療效又受限于毗鄰腹腔內臟器的毒性反應，因此手術完整切除仍是目前腹腔內脂肪肉瘤的主要治療方法。原發性腹膜后脂肪肉瘤只需徹底切除腫瘤，而不必進行相應淋巴結清掃及聯合臟器切除，但應切除同側后腹膜脂肪組織[7]。術后病理免疫組化標記物MDM2陽性、CDK4陽性、Ki-67高表達(>10%)提示患者預后較差，其中MDM2是腹膜后脂肪肉瘤預后的獨立影響因素[8]。

綜上，腹膜后脂肪肉瘤患者可能無意間發現突出體表包塊或因腫瘤壓迫腹腔臟器出現臨床癥狀而就診。診斷并不困難，但早期癥狀隱匿，初診時多已有一定體積，因此瘤體可能多臟器及血管關系密切，手術難度較大，術后易復發。三維可視化重建技術的應用不僅能術前充分評估手術風險，也能提前做手術路徑規劃。腹膜后脂肪肉瘤術后需密切隨訪，若復發，可再次手術[9]。