肺原發性腦膜瘤1例

李曉超，趙 敏，肖 芳

患者女性，53歲，2年前體檢胸部CT示右肺下葉結節，無發熱，無咳嗽、咳痰、無胸痛、胸悶、氣短等呼吸道癥狀。近日，患者復查胸部CT示結節較2年前無明顯變化，仍無咳嗽、咳痰等呼吸道癥狀。患者要求切除腫物明確病理類型，臨床行肺楔形切除。

病理檢查眼觀：肺葉楔形切除標本1個，大小8 cm×5 cm×2 cm，剖開處可見一囊實性腫物，直徑約2 cm，囊性區直徑約1.2 cm，實性區呈灰白、灰紅色，質地中等，腫物邊界尚清，臨床將囊剖開后未見內容物，于標本袋內見游離結節1枚(圖1)，直徑約1.2 cm，切面呈灰白色，質地稍韌。

圖1 腫瘤見游離結節 圖2 梭形細胞區域：腫瘤呈束狀、編織狀排列 圖3 上皮樣區域：細胞呈上皮樣，圍繞呈漩渦狀，可見砂粒體 圖4 PR呈彌漫強陽性，EnVision兩步法 圖5 EMA呈弱～中等陽性，EnVision兩步法 圖6 SSTR2呈局灶陽性，EnVision兩步法

鏡檢：囊實性區域腫瘤組織與周圍肺組織界限較清晰，腫瘤由梭形細胞區域及上皮樣細胞區域構成。梭形細胞呈長梭形，部分細胞略肥胖，細胞核纖細或肥胖，細胞呈束狀平行或交錯狀排列(圖2)，部分腫瘤細胞排列成大小不一的同心圓狀漩渦結構；上皮樣區域主要由上皮樣細胞構成，細胞呈圓形及卵圓形，細胞核呈圓形、桿狀或卵圓形，核內空化呈核內開窗改變，染色稍深，胞質寬闊，淡染，核仁較小。細胞呈巢狀、漩渦狀排列，漩渦圍繞中心血管，可見砂粒體形成(圖3)。上皮樣區域見廣泛出血，梭形細胞區域出血較少。鏡下見游離結節均由梭形細胞構成，與囊實性區域的梭形細胞區域形態一致，未見胸膜及支氣管侵犯。

免疫表型：vimentin呈彌漫陽性，PR呈彌漫強陽性(圖4)，EMA呈弱～中等陽性(圖5)，SSTR2呈局灶陽性(圖6)，CD34、CKpan、TTF-1、S-100、CD163、GFAP、HMB-45、Melan-A、CgA、CD56、STAT6均陰性，Ki-67增殖指數<5%。

病理診斷：(右下肺)原發性腦膜瘤。

討論腦膜瘤是中樞神經系統(central nervous system, CNS)常見的原發性腫瘤，異位原發性腦膜瘤(顱外腦膜瘤)占原發性腦膜瘤的1%～2%，主要位于頭頸部[1]，肺原發性腦膜瘤十分罕見，1982年Kemnitz等[2]首次報道了肺內腦膜瘤(primary meningioma of the lung, PML)以來，其后以肺原發性腦膜瘤(primary pulmonary meningioma, PPM)命名，國內外陸續有報道。患者多為中老年人，文獻報道最小患者為10歲女童[3]，無明顯性別差異[4]。肺原發惡性腦膜瘤有呼吸困難、夜間喘息和吞咽困難等癥狀[3]。多為單發，偶可多發[5-6]。

有文獻報道患者可同時發生顱內和肺內良性腦膜瘤[7-8]，但也有報道將PPM歸于顱內良性腦膜瘤的轉移性腫瘤[9]，但無進一步隨訪及實驗驗證。目前，PPM的診斷首先排除顱內腦膜瘤的可能。腫瘤為孤立性結節，與肺組織界限清楚。WHO肺腫瘤分類提出PPM的三級分類，提示腫瘤侵襲行為的風險。由于其是根據顱內腦膜瘤的組織學形態和臨床特征的相關性，且病例數少，異位腫瘤預后的類似預測仍然值得懷疑。良性PPM組織學形態與CNS腦膜瘤的組織學形態并無區別，大部分為過渡型腦膜瘤，各種形態均有報道，細胞一般無異型，均未見胸膜及氣管侵犯。惡性PPM鏡下見非典型腦膜瘤的特征，其結構喪失，輕度核多態性，核分裂象最多達15個/HPF，局灶性突出的核仁，惡性腫瘤侵犯臨近組織如臟層胸膜、食管平滑肌、大的血管壁、肺門淋巴結及支氣管軟骨等。PPM的免疫表型和超微結構與顱內腦膜瘤一致。

PPM需與以下腫瘤進行鑒別診斷。(1)CNS腦膜瘤肺轉移：如果腦部MRI檢查證實顱內存在腦膜瘤病灶，肺內病灶尚不能診斷為PPM。(2)錯構瘤：均為界限清晰的結節，通過組織形態學及免疫組化標記PR、EMA等進行鑒別。(3)孤立性纖維性腫瘤：鏡下可見束狀、車幅狀排列，CD34、CD99常呈陽性。(4)類癌：巢狀分布結構，與上皮型腦膜瘤相似，免疫組化標記CgA、CD56陽性等可資鑒別。

PPM的病理診斷并不困難，由于其發生部位的特殊性，PPM的臨床特征及生物學行為仍需進一步分析，以免誤、漏診。