王迷娜 劉 璐 李 彬
1.北京中醫(yī)藥大學(xué)研究生院,北京 100029;2.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院針灸中心,北京 100010
吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)為一組與免疫相關(guān)的急性炎性周圍神經(jīng)病[1-2]。其中急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)最為常見,被稱為經(jīng)典型GBS[3]。僅累及感覺纖維的GBS 相對(duì)罕見[4-6],1958 年Wartenberg 提出了感覺性吉蘭-巴雷綜合征的概念[7]。2019 年,中國吉蘭-巴雷綜合征診治指南將以感覺神經(jīng)受累為主的GBS 定義為急性感覺神經(jīng)病[8],其臨床特征為急性起病,癥狀在數(shù)天或數(shù)周之內(nèi)達(dá)到高峰,表現(xiàn)為對(duì)稱性肢體感覺異常,常有神經(jīng)電生理檢查提示感覺神經(jīng)脫髓鞘損害,可有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象[9]。西醫(yī)治療以免疫治療、營養(yǎng)神經(jīng)、康復(fù)治療、一般支持、激素沖擊等為主[8,10]。本文報(bào)道1 例較為罕見的急性感覺神經(jīng)病患者,經(jīng)激素沖擊治療和分階段針灸治療后其受累神經(jīng)得到較好恢復(fù)。
患者,男,61 歲,主因“突發(fā)四肢麻木1 d”于2017 年1 月18 日入住北京中醫(yī)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科病房。患者1 d 前無明顯誘因突發(fā)四肢麻木,自覺腫脹,行動(dòng)遲緩,乏力氣短,時(shí)有心煩起急,無頭暈頭痛,無惡心嘔吐,無言語不利,無意識(shí)障礙,無軀體束帶感及尿便障礙,納可,大便二日一行,偏干。既往高血壓、冠心病、反流性食管炎病史,個(gè)人史無特殊,否認(rèn)家族中有類似疾病患者。入院查體可見C3 以下淺感覺消失,四肢腱反射減退,四肢肌力Ⅳ+級(jí),雙側(cè)病理征陰性,其余專科查體無特殊。中醫(yī)舌脈可見:舌暗紅,苔黃,脈細(xì)澀。
入院后查血尿便常規(guī)、生化、血糖等未見異常;腰椎穿刺測(cè)腦脊液壓力為250 mm H2O(1 mm H2O=0.0098 kPa),微混,腦脊液細(xì)胞總數(shù)計(jì)數(shù):2080×106/L(0~8×106/L),氯化物:119.2 mmol/L(120~132 mmol/L),葡萄糖:4.23 mmol/L(2.5~4.5 mmol/L),蛋白定量:329.0 mg/L(150~400 mg/L);血清及腦脊液TORCH(弓形蟲、風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹1、2 型病毒)抗體:巨細(xì)胞病毒IgG 抗體、單純皰疹病毒1 型IgG 抗體陽性;頭CT、胸CT、頭核磁、頸椎核磁等均未見明顯異常。肌電圖檢查(2017 年1 月20 日)提示:雙正中神經(jīng)、雙尺神經(jīng)、雙脛神經(jīng)、雙腓總神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度及波幅在正常范圍內(nèi)(表1);雙正中神經(jīng)Ⅲ指、雙尺神經(jīng)、左脛神經(jīng)、雙腓總神經(jīng)感覺神經(jīng)動(dòng)作電位(sensory nerve action potential,SNAP)未測(cè)出,雙正中神經(jīng)Ⅰ指SNAP波幅明顯降低;雙脛神經(jīng)H 反射潛伏期延長;雙正中神經(jīng)、右脛神經(jīng)F 波潛伏期正常(表2)。
結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及輔助檢查結(jié)果,西醫(yī)診斷為急性感覺性神經(jīng)病。中醫(yī)診斷目前未有相應(yīng)病名,根據(jù)主要癥狀診斷為麻木,辨證為氣虛瘀熱證。因患者拒絕接受免疫球蛋白治療和血漿置換治療,故西醫(yī)治療以激素沖擊及營養(yǎng)神經(jīng)為主。2017 年1 月20 日予靜點(diǎn)甲波尼龍1000 mg/d,使用3 d 后,于1 月23 日改為500 mg/d 靜點(diǎn),使用3 d 后,于1 月26 日改為240 mg/d 靜點(diǎn),使用3 d 后,于1 月29 日改為口服潑尼松60 mg/d,該劑量口服1 周后改為口服30 mg/d,1 個(gè)月后減停。同時(shí)以甲鈷胺營養(yǎng)神經(jīng)。中醫(yī)治療:患者本虛標(biāo)實(shí),雖氣虛為其本,但急性起病,熱象明顯,所謂“急則治其標(biāo)”,此時(shí)以清熱化瘀為主,活血瀉熱除邪為要,取膈俞點(diǎn)刺放血,十宣點(diǎn)刺放血,放血量不宜大,每個(gè)穴位5 滴左右,每周3 次。針刺取曲池、合谷、內(nèi)庭、血海、行間以清熱化瘀,行氣通絡(luò)為主,用瀉法,1 次/d,每次留針30 min。患者于2017 年2 月8 日自覺四肢麻木明顯緩解,四肢腫脹及乏力也明顯減輕,辦理出院。出院1 月余癥狀逐漸加重,于2017 年3 月1 日再次住院,感覺異常,除四肢外還逐漸蔓延至頭面及后項(xiàng)部,伴四肢關(guān)節(jié)酸脹疼痛,四肢腱反射消失,乏力明顯,自汗出,四肢遠(yuǎn)端涼,納可,大便溏,舌暗紅,苔薄白,脈沉細(xì)。肌電圖檢查(2017 年3 月1日)提示:雙正中神經(jīng)、雙尺神經(jīng)、雙脛神經(jīng)、雙腓總神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度及波幅在正常范圍內(nèi)(表1);雙正中神經(jīng)Ⅲ指、雙尺神經(jīng)、雙脛神經(jīng)、雙腓總神經(jīng)SNAP 未測(cè)出,雙正中神經(jīng)Ⅰ指SNAP 波幅明顯降低;右脛神經(jīng)H 反射潛伏期延長;右正中神經(jīng)、左脛神經(jīng)F 波潛伏期延長(表2)。患者病情復(fù)發(fā)時(shí),非急性起病,且伴有乏力、自汗、四肢遠(yuǎn)端涼、大便溏、苔薄白、脈沉細(xì)等氣虛、陽虛的表現(xiàn),故以補(bǔ)氣溫陽為主,兼以活血化瘀,氣足則瘀易去,瘀去氣自通,榮衛(wèi)流行暢通則麻木自消。予針刺“補(bǔ)中益氣針刺方”加減:百會(huì)、曲池、合谷、太淵、中脘、氣海、關(guān)元、足三里、三陰交,太沖。其中百會(huì)、太淵、中脘、氣海、關(guān)元、足三里、三陰交用補(bǔ)法,曲池、合谷、太沖用瀉法。1 次/d,每次留針30 min。背部大椎、至陽、命門、脾俞施艾條灸,每次30 min,隔日1 次。經(jīng)14 d 治療后,患者訴四肢麻木及頭面、后項(xiàng)部麻木較前明顯減輕,四肢關(guān)節(jié)酸痛完全緩解,偶有乏力;便溏好轉(zhuǎn),辦理出院。出院后3 個(gè)月隨訪,患者訴四肢偶覺麻木,勞累時(shí)加重,余無不適。肌電圖檢查(2017 年5 月31 日)提示:雙正中神經(jīng)、雙尺神經(jīng)、雙脛神經(jīng)、雙腓總神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度及波幅在正常范圍內(nèi)(表1);左正中神經(jīng)Ⅲ指、左尺神經(jīng)、雙脛神經(jīng)、雙腓總神經(jīng)SNAP 未測(cè)出,雙正中神經(jīng)Ⅰ指、右正中神經(jīng)Ⅲ指SNAP 波幅降低,其余未見異常;右脛神經(jīng)H反射潛伏期延長,左脛神經(jīng)H 反射潛伏期未見異常;右脛神經(jīng)F 波潛伏期延長,雙正中神經(jīng)、左尺神經(jīng)、左脛神經(jīng)F 波潛伏期正常(表2)。

表1 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)肌電圖結(jié)果

表2 感覺神經(jīng)肌電圖結(jié)果
本文報(bào)道1 例急性感覺神經(jīng)病患者,表現(xiàn)為急性起病,進(jìn)行性加重,臨床特征以廣泛對(duì)稱性四肢麻木為主,神經(jīng)查體可見C3 水平以下淺感覺消失,四肢腱反射減低,繼而消失,四肢肌力輕度減低,其神經(jīng)電生理可見感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢或消失,感覺神經(jīng)動(dòng)作電位波幅明顯下降或消失,符合2019 年中國吉蘭-巴雷綜合征診治指南中急性感覺神經(jīng)病診斷標(biāo)準(zhǔn)。類似病例國內(nèi)外鮮有報(bào)道,Uncini 等[11]根據(jù)受累纖維的大小和可能的原發(fā)損傷部位,初步將急性感覺神經(jīng)病分為三種亞型:急性感覺性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病、急性感覺性大纖維神經(jīng)病、急性感覺性小纖維神經(jīng)病變。三種亞型都以肢體感覺異常為主要表現(xiàn),可具有前驅(qū)感染癥狀,急性感覺性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病和急性感覺性大纖維神經(jīng)病在感覺異常基礎(chǔ)上還具有共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)。此外,急性感覺性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病肌電圖可見運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度及波幅減慢。本研究所報(bào)道的病例同時(shí)具有Uncini 等[11]提出的三種亞型的部分特征,因此無法單純歸類為某一類型。
GBS 的治療除一般治療(心電監(jiān)護(hù)、營養(yǎng)支持、呼吸道管理、對(duì)癥治療)、營養(yǎng)神經(jīng)及康復(fù)治療外,對(duì)于發(fā)病2 周以內(nèi)病情較重的患者應(yīng)盡快給予免疫球蛋白或血漿置換療法[8,12-13]。本患者拒絕免疫球蛋白治療及血漿置換治療,故在急性期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素減輕神經(jīng)根水腫,緩解其不適癥狀。患者應(yīng)用激素1 月余癥狀加重,故激素治療對(duì)本患者無明顯療效,事實(shí)上,糖皮質(zhì)激素對(duì)于GBS 的療效一直存在著較大爭議,國外多項(xiàng)臨床試驗(yàn)結(jié)果均顯示單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS 無明確療效[14-16]。而近年來,針灸被證實(shí)能有效治療機(jī)體感覺障礙及GBS[17]。孫閣等[18]發(fā)現(xiàn)腕踝針配合常規(guī)針刺治療對(duì)中風(fēng)后偏身感覺障礙的肢體感覺障礙總積分、淺感覺及皮層覺積分均有改善。楊常青等[19]使用針灸配合康復(fù)訓(xùn)練治療GBS 的效果顯著,可有效調(diào)節(jié)患者的免疫功能,幫助修復(fù)其受損神經(jīng)。
急性感覺神經(jīng)病的主要癥狀是感覺障礙,肢體麻木,“麻木”源于《黃帝內(nèi)經(jīng)》中關(guān)于“不仁”的論述,其作為醫(yī)學(xué)術(shù)語,最早出現(xiàn)在《針灸甲乙經(jīng)》中[20-21]。“麻”指肌膚如蟻?zhàn)吒谢蛴|電感,“木”指皮肉不仁如木厚之感,二者相合指機(jī)體感覺障礙或異常。麻木的病因病機(jī)可概括為“風(fēng)”“虛”“瘀”“痰”[22-23]。本患者既往高血壓、冠心病、反流性食管炎病史多年,是虛和瘀所致,又久病耗氣,中氣虧虛,生化不足,《黃帝內(nèi)經(jīng)》曰:“衛(wèi)氣不行,則不仁,榮氣虛則不仁,衛(wèi)氣虛則不用,榮衛(wèi)俱虛則不仁且不用也。”氣虛推動(dòng)無力而致血瘀,瘀血停滯,新血不生,肌膚失養(yǎng),麻木自生。此患者急性起病,突發(fā)四肢麻木,兼有心煩起急,大便偏干,舌苔黃,瘀熱象明顯,又瘀久不通導(dǎo)致熱盛,熱盛則進(jìn)一步耗氣,所謂“壯火食氣”。綜觀其癥、舌、脈,故辨證為氣虛瘀熱證,病機(jī)為本虛標(biāo)實(shí)。
本病國內(nèi)報(bào)道僅見2 例[24-25],1 例[25]為急性感覺神經(jīng)病伴單側(cè)周圍性面癱,患者以腰骶疼痛伴四肢麻木為主要表現(xiàn),左側(cè)面部發(fā)僵,左側(cè)額紋變淺,示齒口角右偏。另1 例[24]為急性感覺共濟(jì)失調(diào)神經(jīng)病,患者以四肢感覺異常伴持物不穩(wěn)為主要表現(xiàn),雙下肢麻木、疼痛,有足底燒灼感和足面腫脹感,可獨(dú)立行走,但行走速度緩慢并有踩棉花感;右前臂內(nèi)側(cè)麻木、脹痛伴燒灼感,平臥位用力伸肘時(shí)加重,伴右手持物不穩(wěn)和書寫不能。雖此2 例患者的臨床表現(xiàn)與本研究所報(bào)道的略有不同,但均以肢體感覺異常為主要表現(xiàn),無明顯肢體力弱,運(yùn)動(dòng)功能無明顯異常,肌電圖均提示僅感覺神經(jīng)受累,故均屬于急性感覺神經(jīng)病范疇。不同之處在于此前2 例患者均采用西醫(yī)治療,并未涉及如針刺、中藥、艾灸等中醫(yī)療法,本研究報(bào)道了采用針灸療法輔助治療急性感覺神經(jīng)病,患者臨床癥狀明顯改善,肌電圖提示其受損神經(jīng)得到良好恢復(fù),可為日后臨床診療此病提供借鑒。
綜上,本研究報(bào)道1 例較為罕見急性感覺神經(jīng)病,患者出現(xiàn)廣泛對(duì)稱性四肢麻木,自覺腫脹,行動(dòng)遲緩,乏力氣短;C3 水平以下淺感覺消失,四肢腱反射減低,繼而消失,四肢肌力輕度減低;肌電圖示感覺神經(jīng)動(dòng)作電位波幅明顯下降或消失。經(jīng)激素沖擊治療和清熱化瘀及益氣化瘀兩個(gè)階段的針灸治療后患者癥狀明顯改善,可為日后臨床治療提供借鑒。