兩例不典型心房黏液瘤超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

李娜娜 胡國(guó)兵 朱向明 王愛霞

關(guān)鍵詞：黏液瘤;超聲心動(dòng)圖;心房

【中圖分類號(hào)】? R4【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1673-9026（2022）14--01

病例1：

患者女，64歲，一年前自覺胸悶心悸不適，伴有胸悶、心跳不規(guī)律，既往有糖尿病、冠心病病史，否認(rèn)高血壓，無手術(shù)外傷史，無輸血史，否認(rèn)免疫系統(tǒng)相關(guān)疾病。查體：體溫36.4℃，心率81次/分，呼吸18次/分，血壓140/63mmHg。心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音，心電圖檢查：竇性心律，大致正常心電圖。經(jīng)胸及經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖綜合觀察：房間隔下部的左房面（近二尖瓣前葉根部）見一實(shí)質(zhì)性腫塊附著（圖1-2），大小約20mm*17mm*16mm，腫塊位置固定，以寬基底附著，隨心動(dòng)周期無明顯活動(dòng)，瘤體亦無明顯變形，邊緣欠平整，內(nèi)部可見少量點(diǎn)狀高回聲。超聲提示：房間隔左房面腫塊（血管瘤？不典型黏液瘤？其他性質(zhì)待排，請(qǐng)結(jié)合病理）。手術(shù)所見（圖8）：腫塊起源于房間隔，緊貼房間隔下部的左房面，呈囊性，囊壁韌。術(shù)后病理結(jié)果（圖5）：（左房腫瘤）黏液瘤伴出血、囊性變，長(zhǎng)徑約19mm。

病例2：

患者女，52歲，無明顯誘因下突發(fā)左側(cè)肢體乏力，行走不能，伴言語不清口角流涎，無惡心嘔吐、飲食障礙及肢體麻木等不適，外院頭顱CT及MRI檢查考慮為右側(cè)額顳葉腦梗死，右側(cè)大腦中動(dòng)脈栓塞，至我院取栓治療。術(shù)后活體組織病理學(xué)示（圖6）：符合血栓組織。入院第一次經(jīng)胸、第二次經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖均未發(fā)現(xiàn)明顯異常。考慮到患者無高血壓、高血脂及糖尿病病史、無心臟病病史，下肢血管檢查陰性，為尋找病因，一周后臨床再次要求復(fù)查超聲心動(dòng)圖排除心臟內(nèi)占位，第三次超聲心動(dòng)圖示（圖3）：房間隔左房面下部，接近二尖瓣根部處見附壁團(tuán)塊，長(zhǎng)約35mm，寬度約7mm-11mm，寬基底附著，結(jié)構(gòu)松散，有分叉，隨著心臟舒縮運(yùn)動(dòng)來回漂浮，舒張期位于二尖瓣口，未形成明顯梗阻，室壁運(yùn)動(dòng)未見明顯異常。超聲提示：房間隔左房面異常附壁組織（考慮：血栓？其他性質(zhì)不排除），遂轉(zhuǎn)入胸心外科，臨床暫時(shí)給予抗凝治療。一周后再次行第四次超聲心動(dòng)圖檢查，經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖示（圖4）：腫物基本無變化，房間隔左房面異常附壁組織，有明顯伸縮性（長(zhǎng)度與前次相仿，血栓？粘液瘤不排除）。患者于我院行左房腫物切除，術(shù)中所見：腫塊附著處靠近下腔的對(duì)側(cè)房間隔，肉眼看腫塊略透明，呈長(zhǎng)條狀，有分葉（圖9），腫塊附著處與卵圓孔距離約15mm，術(shù)后病理結(jié)果（圖7）：（心房占位組織）黏液瘤合并血栓形成，大小約38mm*8mm*8mm，瘤體基底與中間段為黏液瘤，頂端分叉處為血栓。

討論

黏液瘤在心臟腫瘤中是最常見的類型，其具體的起源細(xì)胞尚不清楚[1]，任何年齡均可發(fā)生，以30-60歲最為常見。臨床表現(xiàn)因腫瘤大小和是否引起阻塞（如瓣膜狹窄、心律失常或栓塞）而異[2]，黏液瘤多發(fā)生于心腔的心內(nèi)膜面，75%位于左房，典型黏液瘤超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為有蒂附著，大多數(shù)附著于卵圓窩的邊緣。瘤體多為橢圓形或圓形，少數(shù)有分葉，多數(shù)瘤體質(zhì)地柔軟，可變性大，收縮期多為橢圓形，舒張期伸長(zhǎng)，瘤體一般為均勻的回聲，可出現(xiàn)鈣化，表面可形成血栓。

病例1所述腫塊以寬基底附著于房間隔左房面，位置固定，瘤體不變形，內(nèi)部回聲呈實(shí)性中等回聲，但手術(shù)結(jié)果顯示為囊性結(jié)構(gòu)，且大體看并不像典型黏液瘤，病理證實(shí)為黏液瘤囊性變，此超聲表現(xiàn)非常不典型，結(jié)合病理，筆者認(rèn)為是由于囊性病變滲出或出血導(dǎo)致聲像圖出現(xiàn)類似實(shí)質(zhì)性腫塊回聲改變，但體積較小的黏液瘤發(fā)生囊性變極為少見。

病例2所述腫塊呈細(xì)長(zhǎng)條狀，結(jié)構(gòu)松散，有分叉，隨心動(dòng)周期來回漂浮，舒張期位于二尖瓣口，經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖較經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖更能清晰顯示腫塊的形態(tài)特點(diǎn)，尤其是伸縮性，筆者認(rèn)為，新鮮血栓雖質(zhì)地柔軟，形態(tài)可變，但柔順性一般不如典型的黏液瘤（本病例1腫塊較小，且以囊變?yōu)橹鳎虼四[塊形態(tài)固定，不具有可變性）。細(xì)長(zhǎng)型的黏液瘤的文獻(xiàn)報(bào)道較少，且本例瘤體有分叉，筆者認(rèn)為，這種長(zhǎng)條形的瘤體分叉本質(zhì)上類似于橢圓形的黏液瘤的分葉。值得注意的是，病例2中（圖9），術(shù)中取出的瘤體分叉的其中一支末端有部分缺損，可能是黏液瘤表面形成血栓的脫落所致。病例2第1、2次經(jīng)胸及經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖都沒有發(fā)現(xiàn)，應(yīng)該是漏診或黏液瘤瘤體本身較小，后瘤體頂端合并血栓后延長(zhǎng)，使經(jīng)胸及經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖更易探及。

黏液瘤需要與以下疾病鑒別：①心房血栓：心房血栓常與房室瓣膜狹窄或房性快速心律失常有關(guān)，血栓大多呈橢圓形，無蒂，形態(tài)變化不大，部分血栓有活動(dòng)性。②感染性心內(nèi)膜炎的贅生物：一般多有持續(xù)高熱的病史，血培養(yǎng)可能找到致病菌。③其他原發(fā)性心臟腫瘤，如血管瘤、橫紋肌瘤等。

綜上所述，超聲心動(dòng)圖對(duì)心臟內(nèi)腫物的定性依然是個(gè)難點(diǎn)，特別是這種不典型的黏液瘤，國(guó)外文獻(xiàn)曾報(bào)道過一例起自左心耳細(xì)長(zhǎng)的黏液瘤[3]，并且引起了冠狀動(dòng)脈栓塞。也有文獻(xiàn)報(bào)道誤診為黏液瘤的出血性囊腫[4]，可見，黏液瘤的診斷和鑒別診斷充滿挑戰(zhàn)性。病理學(xué)是診斷黏液瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，當(dāng)然這要建立在取材完整的情況下。我們?cè)诔暀z查過程中要綜合仔細(xì)詢問患者病史，查找患者住院記錄，操作者應(yīng)仔細(xì)觀察各個(gè)切面，以免漏診與誤診。并且在掌握腫物常見表現(xiàn)以外，多閱讀文獻(xiàn)，掌握腫物的罕見表現(xiàn)，為臨床決策提供更準(zhǔn)確的信息。

圖1-2：病例1經(jīng)胸及食管超聲心動(dòng)圖房間隔下部的左房面實(shí)質(zhì)性團(tuán)塊 圖3-4：病例2經(jīng)胸及食管超聲心動(dòng)圖房間隔左房面異常附壁組織 圖5：病例1心臟腫物病理表現(xiàn)（HE染色，×100） 黏液基質(zhì)背景下可見散在黏液瘤細(xì)胞及大量紅細(xì)胞（箭頭所示） 圖6：病例2腦梗術(shù)后活體組織病理為血栓 圖7：病例2心臟腫物病理（HE染色，×100）梭形的黏液瘤細(xì)胞被包裹在黏液樣基質(zhì)湖暈中（箭頭所示） 圖8-9：病例1與病例2的大體（大小參考比例尺）（LA：左房;RA：右房;LV：左室;RV：右室;AO：主動(dòng)脈;M：團(tuán)塊）

參考文獻(xiàn)：

[1] Sussman MA. Atrial myxoma： the cardiac chameleon. [J]. European Heart. 2020.12.1;41（45）：4346-4348.

[2] Kalra DK， Hemu M， Kyung S，et al. Atrial myxoma-the Great Masquerader. QJM. 2019.5.1;112（5）：363-364.

[3] Bhattacharya K， Wardhan H， Pandit N， et al .A rare case of cardiac myxoma from the left atrial appendage presenting with acute myocardial infarction. [J].Echocardiography. 2012 .12;10（4）：156-8.

[4] Kim E， Choi SW， Min D，et al. A case of a resected benign myxoma-like hemorrhagic cyst， which later recurred as undifferentiated pleomorphic sarcoma in the left atrium. Medicine （Baltimore）. 2017.4;96（16）：e6353.

基金項(xiàng)目：安徽省中央引導(dǎo)地方科技發(fā)展專項(xiàng)項(xiàng)目（2017070802D152）