新生兒先天性大皰表皮松解癥的個案護理報告

陳玉艷 李月迎 周海云 蔣曦陵

摘要：筆者就2021年至上海兒童醫院進修對遇到1例新生兒科罕見病癥進行分析及探討，新生兒先天性大皰表皮松解癥護理過程中，住院期間嚴格執行無菌操作處理水皰與創面，并及時予以創面清潔及敷料干預，加強對患兒皮膚護理、營養干預、鎮痛鎮靜護理以及感染防護等。該例患兒治療期間未出現發熱、驚厥、嘔吐、腹瀉等并發癥，經臨床精心護理后，患兒好轉出院。

關鍵詞：新生兒;先天性大皰表皮松解癥;護理

【中圖分類號】? R47【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）14--01

先天性大皰表皮松解癥（epidermolysis bullosa，EB）是以皮膚脆性增加、輕微摩擦或外傷所致皮膚或黏膜水皰、糜爛為共同特點為遺傳性皮膚病[1-2]。其主要特征為皮膚受壓、摩擦后即可引起大皰，被歸為機械性大皰病，皮損易發生在受外力影響的部位，如四肢關節等處。臨床表現變異性大，內臟器官均可受累，傷口修復后會遺留皮膚損害及結痂。疾病整體發病率偏低，出生后發病更為少見。美國活產兒EB存活率僅為8.22/100萬，其他國家及我國尚無明確文獻統計[3-4]。當前依據皮膚分離纖維結構，將EB分為以下4類：單純型EB、交界型EB、營養不良型EB及Kindler綜合征。文章就回顧性分析2021年10月18日收入1例新生兒先天性EB患兒一般資料及護理經過，現報道如下。

1 一般資料

患者女，4小時19分鐘。因“生后發現左下肢大片皮損”入院。患兒為G1P1，胎齡38周加6天，出生體重3150g，羊水清，胎盤無殊、臍帶無殊，母親胎膜早破近20小時，無產前發熱，出生時無窒息。生后呼吸稍促予箱內吸氧，氧飽和正常范圍、生后發現左下肢大片紅色皮損，伴靜脈顯露。查體全身皮膚無出血點，腹部可見少許皮疹，左下肢可及大片皮損，可及靜脈，右側腹股溝可見一1.5×0.5cm新發皮損，右側面頻部可見一長約1cm新發皮損，骶尾部可及一凹陷;前囟平軟，頂部可及一包塊，有波動感，邊界不清。2021-10-19 02：02轉入上海市兒童醫院新生兒科，全身皮膚無出血點，腹部可見少許皮疹，左下肢可及大片皮損，可及靜脈，骶尾部可及一凹陷;前囟平軟，左側顳部有一包塊，無波動感，邊界不清;頸軟無抵抗，吸凹（-），兩肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，心律齊，心音有力，未聞及雜音，腹平軟，未見胃腸型，未觸及包塊，肝肋下1cn，質軟，脾肋下未及，四肢活動尚可，肌張力可，原始反射可引出，病理反射未引出，CRT<3秒，右上肢氧飽98%，右下肢氧飽97%。入科后予NICU護理常規，告病危。置暖箱保暖，心電血氧監護。予優立新抗感染，完善相關檢查。造口師換藥2日/次。經過精心護理，住院期間患兒無發熱，無驚厥，奶量完成好，無嘔吐及腹脹等，患兒左下肢皮膚較前明顯好轉，全身無新發皮疹，患兒病情穩定，患兒于2021-11-2日出院。

2 護理的方法

2.1消毒隔離

EB新生兒因先天免疫缺陷，局部皮膚黏膜大面積受損，入院后應當開展保護性隔離及暴露療法，患兒裸體置于32℃暖箱，頭部抬高15～30°，充分暴露創面并相對隔離，減少一切物品對皮膚壓迫及創面摩擦。要求暖箱每日予以500mg/L含氯消毒液擦拭，每周徹底消毒1次，每日更換水槽中滅菌用水，對合并污染區域應當開展終末消毒。維持病室內空氣清新流通，室溫維持在24～26℃，病室、箱內濕度55%～65%，每日空氣消毒機消毒4次，每次1h。嚴格限制人員探視，醫務人員進入監護病房內應當帶好口罩并穿戴隔離衣，接觸創面時，應當佩戴無菌手套，減少不必要檢查及護理。嚴格執行無菌技術操作原則，治療及護理后應當認真洗手，徹底沖洗。患兒衣物、尿布需滅菌處理后再使用，體溫計、血壓計和聽診器固定專用，用后消毒備用。

2.2一般皮膚護理

減少皮膚摩擦：翻身、抱起患兒過程中，避免拖、拉、推等動作，防止皮膚破損。遵醫囑予以康復新液消毒口腔粘膜，每日3次，消毒時觀察是否存在水皰或水皰破潰，經鼻下胃管喂養。患兒未出現口腔內破潰及水皰，經口喂養過程順利，繼續喂奶后并接受康復新液消毒口腔。嚴密觀察患兒皮損變化及大皰發展，若發現新的大皰時，應當及時處理，并每班記錄做好交接，對不同部位、不同程度皮損予以不同處理。一般情況下，對直徑>1cm張力性水皰，嚴格消毒下予以無菌注射器抽吸水皰。抽吸過程中從邊緣進針，破潰后予以碘伏消毒，維持局部干燥，將水皰液送檢開展細菌培養，<1cm水皰，自行吸收并維持原位皰皮，局部維持干燥清潔，禁止撕破以免引起感染。水皰抽吸后予以生理鹽水棉球輕輕擦拭破潰剝離傷口表面，予以百多邦及成纖維生長因子1：1混合后涂抹于油紗表面，并包裹患兒四肢患處，外層予以紗布包裹、包扎，隔日換藥。

2.3靜脈通路

新生兒EB輸液過程中，盡量采取頭皮留置針輸液，避免在四肢穿刺，避免粘貼過多膠布在皮膚上，減少皮膚繼發損傷，換藥時予以無菌剪刀剪下邊型軟聚硅酮泡沫敷料邊替代膠布用于留置針粘貼。且靜脈穿刺過程中，要求有10年工作經驗高年資護士進行，以減少穿刺次數，注意保護靜脈，減少皮膚損傷。留置針拔除時，輕輕拉起泡沫敷料一角，慢慢撕去敷貼，動作維持輕柔，患兒住院期間，未出現靜脈穿刺、粘貼膠布所致繼發性皮膚破損。

2.4鎮靜鎮痛護理

新生兒同樣會感受到疼痛，當患兒全身散在脫皮往往會引起劇烈疼痛，要求遵醫囑予以鎮靜鎮痛護理，可選擇地西泮注射液、魯米那、舒芬太尼等藥物，以緩解患兒疼痛，維持病室光線偏暗，避免燈光直射眼睛，安撫患兒，并配合鳥巢式護理，安置暖箱并予以柔軟絨布圍制成子宮形狀橢圓形，提高新生兒自我調節能力并減輕疼痛。

2.5營養支持

患兒皮膚大面積剝落，滲液增多，大量蛋白質及體液丟失會引起電解質紊亂及低蛋白血癥，暖箱內不顯性失水增多，應當加強營養支持，口服喂養上，可選擇配方奶，2h1次，保證熱量供給。靜脈補液治療上，可遵醫囑予以白蛋白、血漿以及丙種球蛋白等支持治療，進一步增強機體抵抗力。依據液體出入量、水、電解質情況，有計劃補液，并24h勻速泵入，有效維持水、電解質平衡，準確記錄24h出入量。

2.6心理護理

面對患兒父母及家屬往往對知識了解程度偏低。護理人員應當耐心進行溝通，并增強家屬對醫護人員信任感，及時為家屬介紹疾病相關醫學知識、護理措施及醫學上新技術、新方法可成功救治患者，并正確認識到疾病，緩解因疾病所致緊張、焦慮心理狀況，幫助患兒家屬戰勝疾病信心，積極主動配合治療。

2.7健康教育

患兒自身皮膚屏障功能較差，應當強調家屬接觸患兒前后做好手衛生管理，避免去人多公共場所，防范交叉感染，逐漸增加奶量并合理喂養，做好拍背并評估患兒面色反應、呼吸狀況，若發生溢奶，避免慌張，及時將患兒側臥并清除口腔內奶液，避免將患兒抱起，避免溢出奶液流入氣管并引起嗆咳，勤換尿布，暴露臀部皮膚，濕紙巾擦拭大小便后，并予以生理鹽水棉球擦拭，動作輕柔，衣物選擇全面質地、松軟、寬大、勤換洗，維持清潔舒適，更換衣物、擦拭過程中，避免用力摩擦引起損傷，注意保暖，依據氣候變化增添衣物，每周到造口傷口門診隨訪，每月至新生兒科門診、皮膚科門診及骨科門診隨訪。

3 體會

新生兒先天性大皰表皮松解癥臨床表現為全身皮膚、黏膜受到輕微摩擦及受壓后出現松弛水皰、糜爛，表皮壞死、脫落所致真皮組織外露，為臨床各項治療帶來困難。目前尚無特效療法，多采取抗感染對癥等常規治療，對上述患者，早期護理重點為皮膚黏膜護理及預防感染[5-6]。初期階段，需加強對患兒皮膚管理及環境管理，避免因破損皮膚所致感染，并配合相應鎮痛鎮靜護理、營養支持護理、皮膚護理、健康宣教及心理護理等措施，進一步改善因治療期間其他因素對皮膚損傷影響，同時做好宣教，提高家長對疾病認識等。本例患兒經臨床精心護理后，住院期間患兒無發熱，無驚厥，奶量完成好，無嘔吐及腹脹等，患兒左下肢皮膚較前明顯好轉，全身無新發皮疹，患兒病情穩定，順利出院。由于疾病無針對性治療方案，日常喂養過程中，仍需加強對家屬宣教，做好手衛生、皮膚管理，定期來院復查，一旦出現皮膚破損等情況時，應當及時來院接受治療，避免發生感染。

參考文獻：

[1]史曉慶，何婧. 1例雙卵雙胎新生兒先天性皮膚缺損并大皰性表皮松解癥的護理[J]. 全科護理，2018，16（22）：2811-2812.

[2]付翠霞，馬麗麗，陳劼. 1例新生兒幽門閉鎖合并大皰表皮松解癥的護理[J]. 中華護理雜志，2017，52（2）：199-203.

[3]李娟，楊秀秀，張倩. 先天性大皰表皮松解癥行靜脈治療1例的護理[J]. 護理與康復，2020，19（5）：94-95.

[4]朱園園，楊佳文，楊宇麗. 新生兒先天性皮膚缺損1例護理體會[J]. 基層醫學論壇，2020，24（21）：3091-3092.

[5]王春麗，王建紅，樊華，等. 先天性大皰性表皮松解癥患兒口腔治療的護理[J]. 護理研究，2020，34（18）：3371-3372.

[6]李媛媛. 1例先天性大皰性表皮松解癥伴膿毒癥患兒的護理體會[J]. 中西醫結合護理（中英文），2019，5（3）：244-246.

通訊作者：李月迎1319974875@qq.com