巨氣管支氣管癥1例報告

金萍

【中圖分類號】? R562【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）14--01

巨氣管支氣管癥屬于臨床上極為罕見的呼吸系統(tǒng)疾病，一般情況下該病在臨床上主要表現(xiàn)為氣管、支氣管的反復(fù)擴(kuò)張，因為擴(kuò)張原因出現(xiàn)反復(fù)的下呼吸道感染。癥狀則多表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、咯痰、氣促、心慌等。該病臨床少見，主要觀察到的病例為成人病例，且多數(shù)患者的年齡呈現(xiàn)較高情況，其的臨床診斷主要依靠胸肺CT、支氣管檢查，特征不明顯，缺乏特異性，臨床確診往往需要反復(fù)觀察影像圖。因此對于巨氣管支氣管癥。而本院于近日收治到一例新生兒巨氣管支氣管癥，現(xiàn)將其的診斷過程報告如下。

【臨床資料】

患者林XX，性別男，新生兒。主訴：因“新生兒出生感染”，于2022年04月07日收治于我院新生兒病房。現(xiàn)病史：生后即發(fā)現(xiàn)患兒額頭、頸及肩部可見圓形破損皮膚，無滲液，無發(fā)熱，無驚厥、尖叫，無氣促，經(jīng)我科醫(yī)師會診后，擬“新生兒感染”收住入院。

床邊攝影X線表現(xiàn)：兩側(cè)胸廓基本無殊。兩肺紋理模糊欠清，兩肺門影稍增濃。兩側(cè)肺野內(nèi)可見較多散在斑片點狀密度增高影，邊緣模糊欠清。氣管居中，右上縱隔影增寬（新生兒胸腺）。心臟形態(tài)欠滿意，大小及位置基本正常。兩側(cè)膈面欠清，位于第8后肋間水平，兩側(cè)肋膈角銳利。腹部：腹部腸腔內(nèi)可見散在積氣，未見腸腔擴(kuò)張影。兩側(cè)腹脂線模糊。

【診斷問題】

1.X線影像表現(xiàn)無典型特征

2.癥狀無特異性

【診斷目標(biāo)】

1.明確疾病種類

2.分析預(yù)后

【診斷措施】

采用我院的美國GE公司LightSpeed VCT掃描，掃描參數(shù)為：120kV，100mA，掃描層厚5mm，重建層厚5mm，螺距0.984：1，矩陣512*512。取立臥位，頭部先進(jìn)，吸氣從上之下，掃描范圍從肺尖至肺底部。然后使用CT配套的全自動軟件進(jìn)行氣道定量測量，觀察患者的呼氣相與吸氣相數(shù)據(jù)，并導(dǎo)入軟件測量系統(tǒng)，進(jìn)行三維重建，獲取患者目標(biāo)氣量以及相應(yīng)的測量位置，讀取支氣管管腔面積（LA）、管壁面積（WA）、管壁百分比（WA%）、平均管壁厚度（T），另外通過所得數(shù)據(jù)計算患者的第三級支氣管相應(yīng)的管壁容積（WV）、管腔容積（LV）。然后對患者進(jìn)行增強(qiáng)掃描，8-18s后開始增強(qiáng)掃描，掃描結(jié)束后依據(jù)所得數(shù)據(jù)進(jìn)行三維重建，然后測定肺小血管的截面積（CSA），并計算%CSA<5以及%CSA5-10數(shù)據(jù)，%CSA<5代表CSA<5mm2，%CSA5-10代表CSA5-10mm2，計算公式為CSA/肺截面面積。（我院無CT增強(qiáng)技術(shù)，下方案例也未有氣道重建圖片）

結(jié)合新生兒的臨床癥狀，分析疾病。

【分析】

巨氣管支氣管癥又稱Mounier-Kuhn綜合征，是一種罕見的呼吸系統(tǒng)疾病，主要特征為氣管、主支氣管明顯擴(kuò)張并反復(fù)出現(xiàn)下呼吸道感染。其病理表現(xiàn)為氣管、主支氣管管壁的彈力纖維和平滑肌組織萎縮、纖細(xì)等，該疾病最初由CZYHLARZ于1897年在尸檢中發(fā)現(xiàn)。

本次收診的新生兒患者，起初就觀察到存在感染，后確認(rèn)為下呼吸道感染，X線影像學(xué)上表現(xiàn)如下列。

早期我們進(jìn)行的X線表現(xiàn)，觀察到患兒的兩肺紋理模糊，兩肺門影稍增濃。兩側(cè)肺野內(nèi)可見較多散在斑片點狀密度增高影，邊緣模糊欠清。一般來說兩肺散在滲出與多種疾病存在關(guān)聯(lián)，如肺氣腫、雙慢性支氣管炎等。但是考慮其為新生兒，同時其查體時多為正常，認(rèn)為需要對其進(jìn)行一步診斷。

而隨后因“腹腔積液”予以腹腔CT掃描，從而觀察到兩肺散在多發(fā)亮影，結(jié)合支氣管異常以及此前組織發(fā)育異常考慮，排除相關(guān)疾病，首先考慮巨氣支氣管癥。

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