右大腿股外側肌顆粒細胞瘤一例

琚超，王紅

作者單位：新疆醫科大學第二附屬醫院影像科，烏魯木齊 830011

本文為回顧性研究，符合我國醫學倫理的相關規定，符合2013 年版赫爾辛基宣言。患者女，52 歲，漢族，自訴4 個月前發現右下肢腫物，伴陣發性銳痛，持續數秒，生長緩慢，于2021 年6 月1 日就診于新疆醫科大學第二附屬醫院。專科檢查：患者右下肢可見大小約2 cm×3 cm 突起物，觸之質硬，活動度可，界限明顯。實驗室檢查：C-反應蛋白73.72 mg/L。既往史：20年前，于地方醫院診斷為“抑郁癥”，現口服氯氮平。

我院超聲及影像表現：超聲示右側股外側肌肌層內可見范圍約38 mm×18 mm 低回聲區，距體表約10 mm，邊界欠清，形態欠規整，彩色多普勒超聲示其內可見動脈血流信號。超聲診斷為右側股外側肌肌層內實性占位灶，考慮纖維肉瘤。右下肢MRI 檢查示右股骨遠段股外側肌內可見梭形異常信號影，邊界欠清晰，大小約34 mm×19 mm，病灶部分層面與筋膜關系密切，T1WI、T2WI、T2WI-SPAIR、DWI呈等信號，周緣可見少許高信號，增強掃描后右股骨遠段股外側肌內結節灶呈明顯不均勻強化，時間-信號曲線(time signal intensity curve，TIC)呈“緩慢上升型”(圖1A～E)。MRI 診斷為右股骨遠段股外側肌內占位性病變，考慮纖維瘤可能，請結合臨床，除外其他。

圖1 女，52 歲，顆粒細胞瘤。A：T1WI 呈稍低、等信號；B：T2WI 呈等信號；C：T2WI-SPAIR 呈等、稍低信號，未見明顯包膜，病灶周緣可見少許高信號；D：THRIVE+C 呈明顯不均勻強化；E：TIC 呈“緩慢上升型”；F：病理光鏡下見細胞核輕度異型，核分裂象罕見，可見腫瘤性壞死；G：CD68為巨噬細胞、單核組織細胞來源的標志物，腫瘤細胞表達陽性(HE×100)；H：S-100用于神經性腫瘤的診斷及鑒別診斷，為神經組織標記物，腫瘤細胞表達陽性(HE×100)。Fig.1 Female,52 years old,granular cell tumor.A:Slightly hyper and isointense on T1WI;B:Aequal signal on T1WI;C:T2WI-SPAIR showed equal and slightly hyper signal,without obvious capsule,and a few hyperintensity around the lesion;D:Obviously uneven enhancement on THRIVE+C;E:Time signal intensity curve(TIC) is "slowly rising"; F: Under pathological light microscope, the nuclei were slightly atypia with rare mitotic images and neoplastic necrosis; G: CD68 was a marker of macrophage and monocyte origin and tumor cells were positive (HE×100);H:S-100 is used for the diagnosis and differential diagnosis of nerve tumors.It is a marker of nerve tissue and tumor cells are positive(HE×100).

手術記錄：2021 年6 月9 日在我院行右大腿腫物切除術，于右大腿外側中段行縱行切口長約8 cm，切開皮膚、皮下組織，可見股外側肌內一大小約4.0 cm×1.5 cm 腫物，色澤呈灰白色，質地韌，術中可見腫物周圍界限不清楚，仔細分離，切除部分腫物，上下延長切口3 cm，擴大切除股外側肌。

組織病理檢查：右大腿腫物考慮為顆粒細胞瘤(granular cell tumor，GCT)，周圍為橫紋肌及脂肪基底組織，切緣干凈，待做免疫組化協診(圖1F)。結合免疫組化結果，病變符合顆粒細胞瘤。免疫組化：S-100：(+)，Vimentin：(+)，NSE：(+)；P63：(-)，EMA：(-)，CD68：(+)；P40：(-)，Ki-67陽性率約3%(圖1G～H)。

討論 GCT 是由Abrikossoff 于1926 年首次描述的一種罕見的施萬細胞來源的間充質軟組織腫瘤[1]。GCT 可發生在全身，通常發生在頭頸部、軀干和上肢的皮膚或皮下組織、乳房和女性生殖器區域。GCT 的好發年齡為17～59 歲，分為三類：良性、非典型性、惡性。GCT通常是孤立病變，多為良性，大約2%為惡性，5%～10%為多發性病變[2]。

目前國內外關于大腿肌內GCT 的影像研究報道較少[3-4]。本例患者為52歲女性，位于GCT的好發年齡段。MRI表現為股外側肌內可見梭形異常信號，與肌肉走形相一致，邊界欠清晰，T1WI 呈稍低、等信號，T2WI 呈等信號，壓脂像呈等、稍低信號，考慮信號可能與病變內的纖維成分有關。該病變未見明顯包膜，周圍可見少許高信號，提示病變周圍存在水腫，這可能與炎癥反應及淋巴細胞浸潤有關。增強后病灶呈明顯不均勻強化，TIC呈“緩慢上升型”，病灶與周圍肌肉間隙分界不清，提示可能侵犯周圍組織。結合組織病理，免疫組化S-100：(+)，Vimentin：(+)，NSE：(+)，CD68：(+)，支持施萬細胞學說來源，Ki-67陽性率約3%。因此，此腫瘤應診斷為非典型性GCT。

骨骼肌內GCT 需要與以下疾病鑒別：惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤、滑膜肉瘤、神經鞘瘤等。(1)惡性纖維組織細胞瘤是一組來源于間葉組織的惡性腫瘤，包括組織細胞、成纖維細胞、E 細胞和黃色瘤細胞，α1－AAT、α1－ACT 是腫瘤性組織的良好標志物，對惡性纖維組織細胞瘤有一定診斷價值，其好發于四肢，是老年人最常見的軟組織肉瘤之一。MRI表現無特異性，T1WI 通常呈低信號，T2WI 呈高信號，但信號可不均勻，可有壞死、囊變，有硬化及鈣化時呈低信號，增強后表現為明顯不均勻強化。(2)纖維肉瘤好發于中老年人，腫瘤位置多表淺，常緊貼肌膜，具有一定特征性，腫瘤內成分復雜，有梭形成纖維細胞、結締組織和膠原纖維組成。MRI 上病灶表現為T1WI 稍低信號，T2WI 高信號，其內信號不均勻，增強后呈不均勻強化。(3)滑膜肉瘤起源于具有向滑膜組織分化潛能的間葉細胞，多位于關節附近，其內常見形態不規則的囊變和出血，腫瘤鈣化常見，常侵犯骨質。MRI上腫瘤信號不均勻、瘤內有間隔、T2WI/STIR瘤內結節狀高信號，結節呈大小近似的“鵝卵石”狀，其間存在“網隔”狀低信號間隔，間隔為多個瘤結節間殘存的或增生的纖維組織，瘤周有浸潤。增強后間隔明顯強化，而“卵石”樣結節不強化或輕度強化。(4)神經鞘瘤可發生于全身各個部位，大體表現為有完整包膜的、淺黃色圓形或卵圓形腫塊，輪廓清晰，可以有囊變，出血，壞死少見。鏡下可見包膜分三層：纖維層、神經組織和移行組織，可見施萬細胞及成纖維細胞。MRI 上病灶在T1WI 上多呈略低或等低信號，T2WI 上呈高信號，發生壞死囊變者，信號不均勻，增強掃描實性部分可有輕中度強化，壞死囊變部分無明顯強化。

該患者術后兩個月隨訪，無不適，無復發征象，預后良好。

目前，GCT 的主要治療手段為手術切除，對于GCT，接受放化療的患者較少而且不敏感。GCT 在軟組織中沒有明顯的包膜，并且存在一定的侵襲性，因此，為了防止復發，在手術中除要完全切除腫瘤外，還需要擴大切除至未被侵犯的區域。

作者利益沖突聲明：全部作者均聲明無利益沖突。