貓先天性門靜脈分流的病例報告

阮 麗 ， 李 慧 ， 劉 冉 ， 李格賓

(1.中國農業大學動物醫院 ， 北京 海淀 100193 ； 2.中國農業大學動物醫學院 ， 北京 海淀 100193)

先天性門靜脈分流是一類肝臟血管發育異常的疾病，患病動物一部分的門靜脈血液繞過肝臟直接進入體循環并引發一系列臨床癥狀。犬貓發病率均不高，但由于貓的發病率更低，因此相關報道很少，并且手術治療后神經癥狀的發生率比犬更高，已成為貓術后死亡的主要原因之一。本文報道1例貓肝外先天性門靜脈分流病例的診斷和治療，并對患貓術后并發的神經癥狀進行了討論，以期為國內獸醫師在診斷和治療此類疾病時提供參考，降低術后并發癥并提高治愈率。

1 病例

2歲雄性去勢家養短毛貓，自2018年11月開始出現間斷性流涎，每月發作1次并有頻率增多趨勢。外院按口炎治療，未見改善。自2019年5月開始，每周會出現1次泛發性癲癇發作并伴有口吐白沫、意識喪失。外院對癥使用苯巴比妥，寵主在每次癥狀消除后又自行停藥，至就診前仍會每周出現1次抽搐。2019年11月23日，即就診前1天，患貓再次出現持續約2 min的泛發性癲癇發作。

2 檢查結果

2.1 體格檢查 患貓精神狀態良好，體況評分5/9，體格檢查未見明顯異常。

2.2 實驗室檢查 全血細胞五分類計數僅白細胞項存在異常(表1術前結果)，生化全項檢查異常結果見表2術前結果，其余未列出項及凝血指標(APTT、PT)的結果均在參考范圍內。

表1 術前及術后血常規檢查

表2 術前及術后生化檢查

2.3 影像學檢查 患貓的超聲檢查未見明顯異常。結合臨床癥狀及其他檢查結果，高度懷疑存在門靜脈分流。后對患貓進行CT掃查，可見在CT容積重建(VR)圖像(圖1A)中，門靜脈(紅色)的脾靜脈(藍色)分支有一分流血管(綠色)，此分流血管與膈靜脈(黃色)直接相連。并且在薄層最大強度投影(MIP)計算機斷層掃描血管造影(CTA)的冠狀面圖像(圖1B)中，可見此異常增粗的分流血管將脾靜脈和膈靜脈直接相連。進而可確診患貓存在脾—膈靜脈分流。

圖1 貓腹部CT圖像

3 治療和轉歸

患貓在確診后先進行了2周內科治療[阿莫西林克拉維酸鉀12.5 mg/(kg·bw)，2次/d；乳果糖0.5 mL/(kg·bw)，3次/d；S-腺苷甲硫氨酸90 mg, 1次/d]，并在術前開始口服苯巴比妥2 mg/(kg·bw)，2次/d。2周后患貓進行手術，經吸入麻醉后，自腹中線劍狀軟骨向尾側方向開腹，于胃底部頭側找到分流血管，使用5 mm Ameroid漸縮環對分流血管進行結扎。患貓蘇醒期體征穩定，但可見間歇性面部肌肉震顫，術后12 h患貓意識良好，可正常飲食進水，同時持續術前相關治療，術后48 h患貓開始出現籠內無意識轉圈、共濟失調、面部肌肉震顫等神經異常表現。對其進行血常規(表1術后結果)及肝性腦病相關指標(表2術后結果)的復查，結果發現與術前相比，紅細胞出現輕度下降，白細胞總數及中性粒細胞輕度增多，生化指標均正常。故未調整用藥，期間密切監測患貓狀態，可見狀態逐漸改善，至術后144 h患貓狀態恢復正常，順利出院。至術后50 d復查，患貓指標均正常，血液苯巴比妥濃度在理想治療范圍內，雖然仍會每月出現1～2次面部肌肉抽動，但發作時長及嚴重程度有改善趨勢，仍需長期口服苯巴比妥控制。

4 討論

貓先天性門脈分流(Congenital portosystemic shunts，CPSS)的發病率約為0.025/100[1]，遠低于犬0.18/100的發病率[2]，其平均發病年齡為8個月，雄性高發，易感品種包括家養短毛貓、波斯貓、暹羅貓等[3]。根據異常血管的位置，貓CPSS分為肝外和肝內2種類型，其中以肝外型較為常見。CPSS會導致肝臟供血不足而引發肝功能異常及肝性腦病，除胃腸道相關癥狀外，約93%～100%的患貓會出現不同程度的神經癥狀。本病例的患貓在術前出現了明顯的神經異常癥狀，包括間歇性遲鈍、流涎、共濟失調、失明、癲癇發作等，且常常發生在進食后[4]。雖然本病例的臨床癥狀非常明顯，但血常規檢查通常無明顯異常。犬有16%～46.2%的概率會出現非再生性貧血，可能與肝臟內鐵的吸收、轉運和利用減少有關，但貓的貧血并不常見[5]。本病例患貓的血常規檢查僅白細胞及淋巴細胞出現輕度升高，據文獻報道，約有8.3%～25%的患貓會出現這種典型的生理性淋巴細胞增多癥[5]。生化檢查中，本病例患貓出現了血氨和膽汁酸的升高，這是由于門脈分流造成肝臟代謝血氨和膽汁酸的能力下降。其他肝臟合成相關功能的指標(包括血糖、尿素氮、白蛋白、膽固醇等)在有些患貓中可能也會出現不同程度的異常。推薦以膽汁酸濃度為依據來診斷本病，一般采用禁食12 h和進食后2 h的雙份血樣進行檢測。有研究表明，血氨用于診斷貓CPSS的敏感度及特異性分別是83%和86%[6]，而膽汁酸的敏感度能達到100%[6]，這可能是由于患貓長時間食欲減退而導致出現正常的血氨結果。雖然白蛋白也是在肝臟中合成的，但患CPSS的貓很少像犬那樣會出現白蛋白下降[7]。本病的最終確診需依靠影像學檢查，常用方法包括超聲和CTA。但是相對犬而言，貓的敏感性(74%～95%)和特異性(67%～100%)更低[8]，檢查結果受技術人員熟練度影響更大，且超聲無法準確定位分流的血管，本病例患貓超聲檢查未發現任何異常，因此CTA才是CPSS診斷的金標準，其不僅能確診存在分流血管，還能在術前進行準確的血管定位。

本病例在確診后先進行了2周的內科治療，目的在于術前調整體況，降低血氨和其他毒素的水平，以降低麻醉風險，提高手術成功率。有研究表明，經單獨內科治療，56%的患貓臨床癥狀得到部分改善，32%的患貓臨床癥狀得到完全改善，這說明在短期內單獨進行內科治療效果明顯[4]，但關于貓的長期單獨內科治療的研究較少。犬的相關研究表明，單獨內科治療肝外CPSS的死亡率約為51.8%，遠遠高于手術治療的死亡率，且內科治療中位生存期只有9.9個月[9]。因此CPSS仍推薦外科手術治療，短期內進行內科調整體況或能提高術后存活率。目前手術方案主要有縫線結扎、Ameroid減縮環結扎和玻璃紙帶結扎3種。縫線結扎由于需要二次甚至多次開腹手術，目前已逐漸被其他2種手術方法取代。但是有研究發現，無論哪種手術方式，術后13.3%～37.0%的患貓均會出現神經異常，這一比率遠遠高于犬，已成為CPSS患貓術后最常見的并發癥，也是導致患貓術后死亡的最主要原因之一[10]。這種神經異常一般發生于術后72 h內，并且與肝性腦病無明顯相關性，因為這些患貓術后的血糖、血氨均無明顯異常甚至較術前明顯改善[8]。本病例使用Ameroid漸縮環結扎，術后也出現了上述異常，因此至術后72 h患貓都需要進行密切的監護。而關于這種神經異常的原因目前沒有統一明確的定論，有一種猜測懷疑主要是由于肝性腦病改變了大腦的代謝，這種慢性異常代謝作用無法在術后立即恢復正常，結扎術后由于血流快速重新分布，腦內抑制性苯二氮卓類物質大幅度降低[11]，導致腦內抑制性和興奮性神經遞質失衡。但有研究將采用不同手術方案治療的患貓進行比較，發現無論是采用縫線完全結扎還是Ameroid漸縮環不完全結扎，術后出現神經異常的概率并沒有顯著差異[10]，說明即使是慢速結扎血管也不能有效避免神經異常的發生。術后嚴重的神經異常可造成4.0%～22.2%的患貓死亡，也預示著更差的長期預后[10]，且這種神經異常無法有效預防和控制。但犬的相關研究發現，術前預防性地使用3周的苯巴比妥，雖然無法預防術后神經癥狀的出現，但是可預防癲癇持續狀態的發生[12]；患犬在術前24 h或更早使用左乙拉西坦，可以顯著降低術后癲癇發作的概率及因癲癇發作而造成的死亡[13]。貓雖然無相關研究，但是本病例在術前半年已斷續使用苯巴比妥，且在術前2周恢復了規律用藥，這可能是其雖有神經癥狀發生，但未發生嚴重的癲癇持續狀態及死亡的原因之一。因此預防性使用抗癲癇藥，或許可以作為CPSS患貓術前的標準操作，但也需要未來進行更多的臨床研究數據支持。

貓的肝外CPSS較犬的發病率低，在典型神經癥狀出現前極易被誤診，患貓的血液檢查結果與犬也有所差異，并且超聲診斷敏感性較低，更推薦使用CTA進行診斷。由于貓術后高發的與肝性腦病無關的神經異常已成為貓術后死亡的主要原因之一，因此術后72 h需密切進行監測，以便及時控制神經癥狀。通過術前內科對癥調整體況及預防性使用抗癲癇藥或許可提高患貓術后存活率。